Paraproteinemic gemoblastozyosobaya skupine tumorjev limfnega sistema, v katerem je bila tumorske celice (limfocite ali plazme) sintetiziramo imunoglobulina. Od teh levkemij, kot tudi drugi izhaja iz ene prvotne spremembe celic

Paraproteinemic hemoblastoze ednini skupine tumorjev limfnega sistema, v katerem je bila tumorske celice (limfocite ali plazme) sintetiziramo imunoglobulina. Od teh levkemije, kot tudi drugih izhajajo iz enega prvotnih spremenjene celice, celotna masa tumorskih celic proizvede približno en imunoglobulin, ki ima kljub obenem pa normalno je za telo kot celoto nekoristna ali škodljiva zaradi svoje skrajne redundance. Značilno je, da izvedemo sintezo preostalih imunoglobulina snizhen- postopoma povečuje imunske okvare telesa. Z paraproteinemic hematoloških malignih bolezni vključujejo multipli mielom, VValdenstrom makroglobulinemija, težke bolezni verige. Te levkemij njegove celične substrati so pretežno zreli elementi - plazemske celice, limfociti, zato je treba sklicevati na skupino kronične levkemije. Poleg tega je sposobnost za sintetiziranje iste vrste, monoklonovogo (.. Tj je proizveden s celicami, ki izhajajo iz ene izvirne modificiranih celic) naslednji tumorja imunoglobulinsko hematopoetskih sistem: plazmoblastny akutne levkemije, limfosarkom in redke oblike redkih oblik zrelokletochnyh limfatičnih tumorjev vnekostnomozgovyh limfociti.
Multipli mielom (multipli mielom, plazmacitom) predstavlja medularni tumor, sestavljeno iz plazemskih celic enako zapadlosti. Dobitek plazemskih celic v periferni krvi levkemije netipično za to, čeprav je včasih mogoče.
Klinična slika na začetku bolezni ni tipične lastnosti. Ker postopek napreduje je bolečina v vretenca, radikularna sindrom, bolečina v rebra, zaradi uničenja (ali razpršenega alopecije) gojenje kosti plazmacitom. Včasih postane vodilni simptomi, povezani z zaviranjem proizvodnje kostnega mozga: anemija, granulocitopenije, s svojimi infekcijskih zapletov, sindrom trombozo trombocitopenična hemoragične. V drugih primerih, vodilni simptom precej hitro postane večje proteinurije, ledvično insuficienco.
Patogeneza opisane različne pojave. Bone destruktivni proces zaradi osteolitične učinka na kostnega tumorja limfocitov prekurzorjev mieloma celice. Nezadostna proizvodnja imunoglobulin je posledica inhibicije normalnih lymphocytopoiesis tumorskih celic. Osnova ledvične bolezni je odlaganje v glomerulih in cevkami prisoten v prebitku monoklonovogo imunoglobulina ali njenih derivatov. Na podlagi tega razvije Sklerotičan procese v ledvicah z njihovo postopno neuspeh. Proteinskih depozitov v tkivih notranjih organov, lahko spoji povzroči razvoj ustreznega patologije, zlasti pri srčni insuficienci, sindroma revmatoidopodobnogo in m. P. Inhibicija proizvodnje normalnega imunoglobulina vodi do nezadostne razvoj protiteles, nagnjenost k okužbi. Presežek produkcija proteinov lahko povzroči povečano sindroma viskoznosti (oster astenična sindroma, motenj obtočil tipa mikrocirkulacije tromboze je, infarktov drobovje, sindrom hemoragični vaskulitis tipa).
Diagnoza temelji na odkritju plazemske visoko vsebnost (včasih atipičnih) celic v kostnem mozgu (nad 15%), videz monoklonovogo imunoglobulina v krvnem serumu (pogosto v urinu) v ozkih trakov na electrophoregram (M-gradient), da se zmanjša nivo normalnih imunoglobulinov (vložena imunoelektroforezni). V dvomljivih primerih, kot ne-sekretorni plazmocitomom, odsotnost visok odstotek plazemskih celic v kostnem mozgu, je diagnoza postavljena v posebnem centru. Sumljiva izmed naslednjih simptomov: nemotivirani narašča z leti povečana hitrost sedimentacije eritrocitov (posledica presežka gama globulina v krvi), obstojne proteinurija (ne albuminurija in globulinuriya z elektroforezo urina nameščena), manifestacija osteodestruktivnyh žarišč, anemija in trombocitopenija leykotsite-. V sebi ugotoviti diagnozo plazmocitomom;
Noah bolezen ni indikacija za citostatiki terapii- se imenuje strokovnjak.
Zdravljenje je treba začeti v bolnišnici, dodeljevanje citostatikov - ciklofosfamid ali prednisone skupaj z sarcolysine in methandrostenolone (Nerobolum) ali retabolilom. Sarkolizin imenuje 10 mg / dan vsak drugi dan ali vsak dan, 200-300 mg na tečaj. V celotnem poteku dati prednizolon - 10-20 mg / dan, retabolil 50 mg / 1 časa na teden (ali Nerobolum 10-15 mg na dan). Po končanem prenosu na vzdrževalno zdravljenje sarcolysine 1 do 10 mg vsakih 5-10 dni. V odpovedjo ledvic sarkolizin postane zelo nevarno, saj se izloči skozi ledvice in kršitev odpravili vodi do velikega povečanja koncentracije krvi v citostatiki z razvojem globoko pancitopenije. Namesto tega se sarkolizina ciklofosfamid lahko uporabijo na 400 mg dnevno peroralno, v / v ali / m (s hitrostjo 8-10 g). Med celotnim potekom prednizolon in Nerobolum (ali retabolil) dobimo enak odmerek kot seveda z sarcolysine. Po končanem podporno terapijo (ciklofosfamidom pri 400 mg 1. dan vsake 5-10 dni). Obstajajo tudi druge sheme zdravljenja diseminiranega plazmocitoma, ki zahteva sodelovanje specialist. Z zmanjšanjem raven levkocitov 1000 v 1 l citostatiki potrebne odpovedi. Lokalne lezije pogosto zahtevajo radioterapijo.



Waldenstromovo makroglobulinemijo predstavlja medularni tumorjev, ki sestoji iz limfocitov ali limfocitov in plazemskih celic, ki imajo visoko proizvodno monoklonovogo makroglobulina a - IgM. Na hematoloških in kliničnih simptomov, predvsem v zgodnji fazi bolezni ni zelo razlikuje od kronično limfocitno levkemijo. Vendar povečana proizvodnja grobe proteina vodi do razvoja povečane sindroma viskoznosti. Značilna multiple majhno trombozo, trombocitopenije, sindrom hemoragični.
Diagnoza temelji na limfocitoza v krvi, kostnega mozga, isolated IgM frakcija za immunoelektroforegramme poveča. Pogoste, Nona obvezno simptom - otekle bezgavke, vranica. Makroglobulina povečala proizvodnja pogosto vodi do razvoja večje sindroma viskoznosti: hudo šibkost, letargija, zastojev (do torka), lahko pride do prekinitvami gluhost in pareza.
Zdravljenje. Citostatično terapijo klorambucil, ciklofosfamid v enakih odmerkih kot v kronično limfocitno levkemijo. Ko hiperviskozni sindrom - plazmafereza (plazma odstranitev z zamenjavo njene raztopine in albumin ali plazme nadomestkov normalna plazma).