Hematologija-akutna levkemija (klasifikacija FAB, 1976)

URL

1. Akutna mieloblastna.
2. Akutna mieloblastna.
3. Akutna monoblastny.
4. Akutna promielocitna.
5. akutna eritrolevkemija (akutna zritroleykoz, akutna eritromie;
trte, akutna eritromegakarioblastny). 6. Akutna megacaryoblastic (osnovno obliko in s myelo izvedbi;
fibroza).
7. akutno limfoblastno levkemijo.
8. Akutni nediferencirani - vse, kar cytochemical reakcije
akutna levkemija - negativna.
9. eozinofilni, bazofilno, plazmoblastny akutno levkemijo - vstrechayutsyaredko.
Razlikuje se tudi hibridni in mešana akutne levkemije (10-15% pogostost). S hibrida na akutne levkemije blastov hkrati vyyavlyayutsyamieloidnye in limfocitov označevalcev (biphenotypic levkemijo). Prismeshannyh akutne levkemije tumorja klon vsebuje 2 blastov: mieloidnyyi limfoidna.
Korak akutna levkemija
1. Start - ocenjena retrosnektivno.
2. Podaljšan rok s kliničnimi in hematološke proyavleniyami.Zdes razlikovati: a) prvi ataka- b) ponovnega pojava bolezni-) vtoroyretsidiv etc.- d) remisijo.
Znaki popolne klinične remisije: normalizatsiyaobschego stanje bolnogo- prisotnost myelogram ne več kot 5%, število blastnyhkletok- belih krvnih celic najmanj! , 5` 10"/ V- trombotsitovne manj kot 100" 10"/ N- peskalni celice v perifericheskoykrovi ne. Vračilo-popolna klinični in hematološko remissiyana za 5 let ali več,
3. Terminal - pomanjkanje učinek citostatiki terapije, zaviranje normalne hematopoeze.
2 različne faze bolezni: a) aleukemic (blastovv bi se oddaljili od periferne krvi) - 6) levkemičnih (blast dobimo kletokv periferni krvi).
Primeri formulacij diagnozo
DOS. Akutno limfoblastno levkemijo razporediti med prvi napad, sindrom hemoragični, huda anemija, miokardni distrofija, neuroleukemia.
DOS. Akutna mieloična levkemija, prvi napad, anemija, trom-botsitopeniya, sindrom hemoragični, glositis yazvennonekrotichesky in ezofagitis.

Načela zdravljenje akutne levkemije
Diagnozo akutne levkemije, označuje nemedlennomunachalu citostatiki terapijo. A citotoksična terapija:
Faza 1 - indukcija odpusta akciji. programi: a) Akutna nelim-foblastnyeleykozy - Program "7 + 3" - v / Cytosar 100 mg / m`kazhdye 12 ur 7 dni in rubomicin 45 mg / m 3 v prvem DENV podnevi b) akutna limfocitna levkemija - 4-6nedelnoy uvodni program - vinkristin 2 mg / v 1,8, 15,22 minut dni- rubomitsinv / v50mg / m ^ 1. do 3. den oralno prednizolon 60 mg / m ^ ezhednevnos 1 'glave 28 minut den L-asparaginaza 6000 ie / m" V / 17-OAS 28. dan.
Faza II - konsolidacija (konsolidacija).
Faza III - preprečevanje neuroleukemia (intralyumbalnoe vvedenietsitostatikov, včasih tudi v kombinaciji z glavo mozgado 25 Gy sevanja).
Faza IV-remisije terapija (za preprečevanje ponovitve). B. Vspomogatelnayaterapiya.
1. razstrupljanje (v / v 2,5-3 l / m" Vsak dan - 5% glukoze, fiz.r-ra s kalijevim kloridom, diurezo, plazmafereza, gemosorb-vanje). 2. Gemokomponentnaya (transfuzijo erythro- in trombovzvesi) 0,3. Uporaba rasti (faktorji kolonije stimulirajoči) - ispolzovaniemonoklonalnyh protitelesa proti levkemična kletok- stimulacijske protivoopuholevogoimmuniteta (interlevkin-2, interferon, tumorje nekrotizirajoči faktor, rastni faktorji). B. trans tantatsiya kostni mozeg.
kronične levkemije
1. kronična mieloična levkemija (variante s Ph-kromosoma in variantbez Ph-kromosoma).
2. subleukemic myelosis (mielofibroza, osteomieloskleroz).
3. Erythremia (policitemija).
4. Kronična megakariotične.
5. Nerazvrščena subleukemic mieloza (variantne vysokimprotsentom bazofilci). 6. Kronična erythromyelosis.
76

7. kronična monocitna.
8. Kronična makrofagov.
9. Kronična mastocitov.
10. kronična limfocitna levkemija. 1 1. dlakavocelične levkemije.
12. Sezaryjevega bolezen. Paraprotein od sul hemoblastoses
13. VValdenstrom makroglobulinemija.
14. Multipli mielom.
15. Bolezni težkih verig.
16. Bolezni svetlobnih verig.
Faza kronična levkemija
1. Začetno (vodena) - manifestira mieloidna proliferatsieyi majhne spremembe v krvi, brez zastrupitve.
2. Razširjeni - izrazite klinične in hematoloških manifestacije (zastrupitev, hepato- in splenomegalija, mieloidna proliferatsiyakostnogo mozga, periferne spremembe v krvi).
3. Terminal (pojavi patogeneza poliklonalnih) -refrakternostk citostatično terapijo, zapravljaš, degeneracija notranjih organov, znatno hepato- in splenomegalija, anemijo, trombocitopenijo, razvoj blast krize.
PRIMER diagnoza formulacije
DOS. Kronične mieloične razporejeni stopnja, izražena hepatosplenomegalija, huda anemija, sindrom zastrupitev. Osl. Miokarda, NC 1 žlica.
Principi zdravljenja nekaterih vrst kronične levkemije A. Hronicheskiymieloleykoz.
Primarna zadrževalni mielosana zdravljenje z 2 mg 1-2-krat na teden, za tečaj 150-900 mg-hidroksisečnino (litalir) - preparatychelovecheskogo rekombinantni interferon (intron et al.).
V končni fazi - polychemotherapy (7 + 3). Alogensko transplantatsiyakostnogo možganov.
B. mielom boli. Citotoksična sredstva (melfalan, polihimioterapiyapo Barlog Protocol). Avtologna transplantacija kostnega mozga

možgani. obsevanja na prizadetem kosti, ortopedske ihirurgicheskoe zdravljenje rehabilitacija.
B. policitemija. Gemoeksfuzii 500 ml vsakih 1-2 dni s 400 ml predvaritelnymvvedeniem reopoliglyukina in 5 tisoč. ED. heparina / into- eritrotsitoferez, citostatiki (mielosan, hidroksiurea).
H. Kronična limfoleNkoz monochemotherapy klorambucil, leykeranom.Esli monoterapiji neučinkovito programi uporaba polychemotherapy (TSV11, VAMP), s kosmato KLL učinkovito splenektomiyai upravljanje interferon.