Policitemija, simptomi, zdravljenje, vzroki

Etiologija in patogeneza. Za razliko eritremii (cm.) Ni vzrok erythrocytosis mieloproliferativne postopka v kostnem mozgu in reaktivno, funkcionalna stimulacija eritropoeze (absolutno erythrocytosis) ali hemoconcentration (krvni strdki brez povečanja absolutno maso eritrocitov) -relative erythrocytosis. Patogeneza razlikovati hipoksične erythrocytosis - v difuzni pljučna fibroza, emfizem, cistična pljučna bolezen, prirojene (modro) srčnih napak, arteriovenskih anastomozah v pljučih, z hemoglobinopathies (met in sulfgemoglobinemiya), glavnega debelosti (Pickwick sindrom), hipertiroidizmom z nekaterimi tumorji (hypernephroma, adenoma hipofize, cerebralno hemangioblastoma - Lindau - Hippel sindrom).
Relativna erythrocytosis opazili države exsicosis, "stresne" situacije, in tako naprej. N.

Erythrocytosis lahko posledica različnih reakcij je nastane kot posledica adaptivnega mehanizma s pomanjkanjem kisika, kar dodatno poveča tvorbo krvotvornih snovi ali le posledica krvnih strdkov. Erythrocytosis vsak tip izvedemo s pomočjo modificiranega centralne regulacije hematopoeze in krovorazrusheniya- primer, na ta način pride do hypoxemic erythrocytosis pri srčnih bolnikih, kot drugi prilagodljivih mehanizmov iz krvnega obtoka, presnove in podobno. D.

Erythrocytosis v pogojih pomanjkanja kisika (hypoxemic erythrocytosis) pojavi prvič kot posledica uporabi zrelih eritrocitov iz krvi depo (vranici) in iz kostnega mozga, v nadaljevanju, kot rezultat okrepljenega hemopoezo v kostnem mozgu, da se tvori vyplyvaniem nezrela retikulocitov eritrocitov. Hypoxemic erythrocytosis opazimo kot fiziološko reakcijo in kot simptom patoloških stanj. Ti vključujejo:

1. Policitemija plezalec, gorski prebivalci zaradi padca parcialnega tlaka kisika v vdihanega zraka.
2. Erythrocytosis delovni anilina in drugih industrij zaradi vezave odsek hemoglobina kot karboksihemoglobin in t. D., in zato tudi spadajo kisika delni tlak.
3. Policitemija cianotični srčnih bolnikih. V srčnega popuščanja, kot med telesno vadbo in zdravo, bogatejši krvnega hemoglobina rezerva Depojska krožečih maso krvni uvelichivaetsya- krvnem obtoku se pojavi med počasnim še večji potrebi organizma v kisikovi nosilcu bi preprečili anoksemii- srčnih bolnikov erythrocytosis je podprt in okrepljen hematopoeze kostnega mozga. Z razvojem pljučnih zapletov (rjavo okorelost pljuč, pljučni edem) ali v primerih pljučne-srčne insuficience, arterijske hipoksemija nadalje podpira izboljšana policitemije.
4. Policitemija pljučni bolniki s slabo pljučne ventilacije in krvi arterialization v primerih srčnega popuščanja in brez patogenetske podlage v arterijske gipoksemii- tukaj mora vključevati pljučni emfizem, pljučna fibroza, hude primere bronhialno astmo, fibroze pljučne tuberkuloze, pnevmotoraksa in naravno zdravljenje, in tako naprej. d.
5. Neodvisno je oster bolniki policitemija z cianotični prirojeno srčno boleznijo, pri kateri je oster arterijski hipoksemija zaradi velikega primesi arterijske venske cirkulacije krvi zaradi nenormalnih značilnosti.
6. V plod, ki prejme kisik le z difuzijo iz materine krvi in ​​se nahaja v bistvu v stanju pomanjkanja fiziološke kisika, je oster policitemija: The policitemija najdemo tudi pri novorojenčku (policitemija novorojenčkih), se lahko odstrani po pljučno dihanje, ki vodi k razpadu presežka eritrocitov in neonatalna zlatenica (hemolitična v naravi).

Štetje eritrocitov v vseh teh primerih običajno giblje od 5 0000 000 in 6 000 000 Ko oster arterijske hipoksemija (prirojene srčne malformacije pri novorojenčkih), vendar pa lahko dosežejo 10 000 000 000 000-12.
Povečana hematopoeze posledica presežka snovi krvotvornih s se dokaj upravičeno mogoče razložiti bolnikov policitemija s hipertenzijo, pletorikov (rdeča množico), pravo policitemijo bolnikih z razjedo želodca ali dvanajstnika, Botkin bolezen (minus druge oblike akutnega parenhima hepatitisa), kadar je to mogoče, izboljšano izobraževanje protivoanemicheskim snovi ali odložiti svoje razdeljena v jetrih.
Mehanizem krvnih strdkov lahko razložimo policitemija, poveča hematokrit, kolere, diabetična acidoza, visoka lokacija črevesne zapore, opekline, različne vrste serozni vnetja organov, vključno akutnega hepatitisa (za katero se ta priložnost in drugi mehanizem erythrocytosis), edem pljuč zastrupitev ERD (tukaj vpliva tudi faktor hipoksemijo), (kapljica krvi vzet iz okončin bolnikov z tromboangiitis obliteransa z lokalnimi motnjami krvnega obtoka, celo samo v hladnem seveda styah).

klinična slika ustreza kliniki sindrom osnovno bolezen zapleteno pletoricheskim (povečano število obtoku krvi z eritrocitov maso, nagnjenost k vaskularne tromboze), včasih opazili povečanje vranice (kongestivnega kongestivnega splenomegalija).
Prognoza je odvisna od osnovne bolezni in prisotnosti možne tromboze z viskoznostjo visokim krvnim.

diagnoza. Pose temelji na anamnezo in kliničnih in laboratorijskih podatkov, značilnih za osnovno bolečino in sočasno množico. Diferencialna diagnoza erythrocytosis prave eritremii opravljena na podlagi krvne slike (s simptomatsko erythrocytosis ni pantsitoz značilne erythremia), kot tudi na podlagi histološke študije trepanata kostnega mozga (v funkcionalnem policitemija ne trehrostkovy panmieloz značilne erythremia, da je hiperplazija reaktivne narave eritroidnih). Zanesljiv znak hipoksične erythrocytosis, ki omogoča, da zavrne odločno pravi erythremia je blizu normalni hematokrit in zlasti ugotovimo oksimetra zazna nasičenost arterijske znižanje krvnega kisika (80-60%).

zdravljenje. Kurativno zdravljenje je odstraniti osnovne bolezni (odstranitev možganskega tumorja, hypernephroma in m. P.). Konzervativno zdravljenje je odvisno od narave osnovne bolezni. Ko je izrazil pletoricheskom sindrom kaže flebotomija. Zdravljenje citostatiki (P³², markofan) ni prikazan.