Erythremia, zdravljenje, simptomi, prognoza

Etiologija in patogeneza. Na splošno velja zamisel eritremii kot, mieloproliferativne sistemski proces, hiperplastični označen z obsežno proliferacijo kostnega mozga (mieloične) tkiva in se izraža v povečani proizvodnji vseh krvnih celic.

Klinična slika eritremii

Glavni simptom je absolutna povečanega števila krvnih celic - pantsitoz: eritrocitov, levkocitov, trombocitov. Dramatično hematokrit povečal (s hitrostjo 85/15 do 45/55).
V leukogram običajno označeni nevtrofilija izrazit premik v levo, včasih do meta in myelocytes.
Za bolezen je značilna kronična, traja v povprečju 10-15 let, in v nekaterih | primeri 20-25 let. Trajanje bolezni, pa ni razloga, da ga obravnava kot "dobre" hematoloških malignih bolezni. Obstajajo 3 stopnje bolezni: začetno, cvetenja in rezultati. Usodi oddajajo svetlobo, srednje in hude oblike bolezni. Delitev na faze in oblika te bolezni je pogojena. Resnost bolezni pri cvetenja obdobju, ki ga obsega in mogoče množico vaskularnih zapletov (tromboza, infarktov organov, krvavitev) določi. Bolezen se pogosto zapleteno ledvičnih kamnov. Nadalje, zlasti v fazi rezultatov, resnost bolezni določen z razširitvijo razdalje mieloproliferativna sindrom - "leukemization" postopek. Pogosto rezultati eritremii v mielofibrozo, vsaj - v mieloične levkemije, ali eritrolevkemija terminala gemotsitoblastoz. Skupaj z "hematološki" opazili rezultati terminalno cirozo jeter in ledvic.

obeti nazadnje neugodna. V prednostni bolezni (redko v začetni fazi) smrt lahko nastane kot posledica akutne vaskularne tromboze, srčnega infarkta, orgle, ledvicah (pri razvojnem nefroangioskleroz) ali jeter (Razvoj ciroze) popuščanja. Rezultati v akutno mieloično levkemijo ali eritrolevkemija poslabša prognozo. Z razvojem terminala gemotsitoblastoza napoved postane brezupno.

diagnoza. To predstavlja določene težave v začetni fazi in cvetenju iskhodov- faza faza bolezni ne povzroči kakršne koli dvome. Diferencialna diagnoza s simptomatično (sekundarno) erythrocytosis izvede na podlagi značilnim vzorca krvi in ​​Clinics: pletoricheskaya videza, eritroza (včasih cianotični odtenkom) vrhnjim delom in vidnih sluznic, hepatosplenomegalija, visoko hematokrita, pantsitoz končno podatkov oksimetrija, odkriti v nasprotju sekundarni "hipoksičnih" erythrocytosis normalne nasičenost arterijske kisika (96-98%). Največja težava je razlika diagnoza eritremii z mielofibrozo osnovne "eritremicheskoy« fazo bolezni, označena erythrocytosis, včasih pantsitozom. Razlikovanje teh stanj se izvaja na osnovi podatkov iz in vivo kostnega mozga histologijo trepanata ilium (z mielofibrozo skupaj z mieloproliferatsii Zaznali slikovnih elementov vlaknastih tkiv), upoštevajoč dinamiko bolezni (s mielofibroza eritremicheskaya fazo umakne kratek čas in levkemične slabokrvne in fazi bolezni).

Video: Avtizem pri mladostnikih: Simptomi in napoved

eritremii zdravljenje

Od citostatikov najučinkovitejši radioaktivni fosfor (P³²) - izotopov s kratko razpolovno dobo (14,3 dni). Osnovna uporaba P³² eritremii načelo radioterapije - z uporabo razlike med radiosensitivity celic proliferirajoče kostni mozeg in normalne tkivne celice. Navedba za P³² To je napredna faza bolezni s tipično kliniko in izrazil pletoroy- posebni znaki so hyperthrombocytosis in grožnja žilne tromboze. V času zdravljenja P³² izključi iz živil, prehrana bogata s fosforjem: jajca, meso, jajca, skuto, sir, grah, fižol, fižol.
Priporočena vitaminsko bogato P in hrano (surovo zelje).
Učinkovitost zdravljenja - kliničnega izboljšanja in normalizacijo krvi - je ocenjena na 3-4 mesece. zdravljenje P³² bloodletting smotrno združiti s 500-600 ml odmerku od 1 do 4-krat, odvisno od stopnje množico. To kaže na krvavitev in kako. neodvisno terapevtsko sredstvo za boj proti množici, še posebej, če je huda, Pre-taktni pogoje za bolnika. Uporaba P³² To je absolutno kontraindicirano v končni fazi bolezni, s hudo nevtropenije in trombocitopenije, v primeru sočasne zlatenica hepatitis, kot tudi razvoj odpornih proti citostatikov. V primeru ponovitve, drugi ciklus zdravljenja v isti ali v nižji dozi. Značilno je, da z vsako naslednjo potekom učinkovitosti zdravljenja P³² zmanjša do popolne odporno na zdravila. skoraj P³² Po 3-4, največ 5 ciklih zdravljenja (celotna doza P³² 30-40 Bq) preklic zaradi razvojne faze, ki jih v času rezultati so pogosto anemični ali pancitopenija.
Da bi preprečili razvoj neodzivna na P³² in mogoče daljinsko leykozogennogo drogo, preden mora vsak ponovno imenovanje zdravila upoštevati učinkovitost predhodnega zdravljenja.
Trenutno zdravljenje eritremii uspešno uporablja kemične citostatikov - mielosan, Myleran, mielobromol in etilenimin drog - trenimon, imifos (markofan). Imifos (markofan) - domači proizvod, priznan sredstvo izbiri v eritremii zdravljenja spojina z 2-dietilenimida metiltiazolidofosfornoy kisline.

Video: gripa: napovedi, simptomi, preprečevanje