Agranulocitoza, zdravljenje, simptomi

Ko agranulocitozo selektivno trpi leykoblastichesky kal kostnega mozga, tvorba rdečih krvnih celic in trombocitov se običajno pojavi. V blažjih primerih, zlomijo samo vyplyvanie belih krvnih celic, kostnega mozga vsebuje tudi dovolj leykoblasticheskoy tkivo, kot je mogoče dokazati življenjsko dobo punkcijo kostnega mozga.
Agranulocitoza pogosto pojavi v odgovor na različne kemoterapevtiki preveliko odmerjanje (prednostno benzenski derivati), ki okvari kostnega mozga, kot so: novarsenol, sulfonamid drog, pyramidon, kinin, antimon droge, zlata, in mnogi drugi, kot tudi pod vplivom rentgenskega. Agranulocitoza. lahko razvije kot posledica pridobljenih nestrpnosti (Idiosinkrazija) tudi po manjših odmerkov zdravila v kombinaciji s dermatitis drog, urtikarijo, zvišano telesno temperaturo. Osnova tega agranulocitoze drog odvisno agranulocitoze in na splošno očitno leži hyperergic Reakcijsko kostni mozeg ali popolno paralizo skupaj leykoblasticheskoy nekroza tkiva. Agranulocitoza lahko razvija s okužbe še pojavljajo z ostrim nevtropenijo, kot so ošpice, lišmanioza, tifus, malarija, v katerem nekrotične zapletov, še zlasti, Nome, na splošno ne zdijo izjemno redki. Fulminantni sepsa, čeprav skupaj z levkopenijo, vendar v skladu s sodobnimi pogledi ,, pogosto posledica kot pa vzrok agranulocitoze. Moramo domnevati, da je v primerih agranulocitoze teče klinično kot samostojno bolezen vprašanje tudi o vplivu na strupov kostnega mozga in okužb ostaja nejasna glede na njihovo naravo, še posebej hyperergic reakcija.

Trenutno ni splošno sprejeta merila za razlikovanje asimptomatsko agranulocitozo in nevtropenija. Nekateri avtorji menijo, običajno raven agranulocitoza manj 0,75h109 granulocitne / L ali manj od skupnega števila levkocitov Y09 / l. V še manjše število belih krvnih celic, postane potrebno preprečevanje nalezljivih zapletov.

Etiologija agranulocitoze. Zelo pogosto ob drog agranulocitoza povzročil. Ta zdravila so v glavnem citostatiki, aminopyrine, klorpromazin, antitiroidnih droge. Jasno leykopenicheskoe akcijske značilne sulfonamidi, vključno antidiabetike. Zdaj je veliko razpravljalo vprašanje virusov kot možni etiološki faktor agranulocitoze, zlasti infekcijske mononukleoze in gripo.
Toda med bolniki z agranulocitoze, da ima velik odstotek posameznikov, ki razvijajo bolezni ni mogoče jasno pripisati vplivom nekaterih eksogenih.

patogeneze agranulocitoze. Oblikovanje hudo granulocitopenijo postopka s kliničnih manifestacij sindroma zmanjšane odpornosti bakterij, teoretično zaradi dveh glavnih mehanizmov.

1. Kršitev proizvodnje nevtrofilcev.
2. Pridobiti njihovo uničenje v odpoved kostnega mozga ustrezno nadomestiti aktivno uničenje.

To velja tako za zdravila, in genetske oblike bolezni.

V skladu s to določbo, so agranulocitoza razdeljena na:

1. Imunski: a) gaptenovye- b) immunokompleksnye- c) avtoimunska;
2. mielotoksicskie.

} {Modul direkt4

Video: Sinuzitis simptomi in zdravljenje z antibiotiki. Kapljice za nos v sinus

Krvna slika kaže samo nespecifično odziv krvotvornih sistema, in zato na podlagi le približno haemogram sodnika o določenem patološkega procesa. Vendar reakcijo krvi v mnogih patoloških procesov, monotono, tako raznolikost hemogram pri različnih boleznih lahko shematsko skrajšati na nekaj tipov. NN Beavers (1949) razlikovati 5 vrst.

1. Nevtrofilcev-eozinopenichesky pojavljajo pri vnetnih in septičnih procesih. Ta vrsta je značilna levkocitozo, nevtrofilija jedrske leve premik, limfi in monocytopenia ter zmanjšanje števila eozinofilcev do izginotja periferni krvi.
2. Nevtrofilcev-eozinofilni opazili pri kolagenoz zlasti nodoznega periarteritisa, nekateri klinični oblike škrlatinko in pljučno tuberkulozo, itd ..
3. Tip nevtropenična inhibicijo faze, ki se pojavljajo pri tifoparatifoznyh bolezni, virusnih infekcij (ošpice, gripa, virusni encefalitis, itd) miliarnega tuberkuloze. To označen s levkopeniji, nevtropenijo in degenerativnih leve premik (strupeno zrnatosti, vakuolacijo citoplazmo, povečano leykoliz, pyknosis, karyolysis) relativna limfocitoza, monocytopenia na zmanjšanje ali popolna odsotnost eozinofilcev.
4. Praživali, ki se pojavi v malarije, tik-rohetoze spanec. Med napadom, skupaj z označenim levkopenije in nevtropenije, absolutno limfopenijo in napadi zunaj - relativna limfocitov ^ in monocytosis.
5. Monocitov-limfocitov, ki jo najdemo v infekcijske mononukleoze infekcijska malosimptomno Lim fotsitoze in nekaterih respiratornih infekcij. Značilna levkocitozo z absolutno limfocitoza in monocytosis.

Pod pogojem, drug tip leukogram manifestira kot agranulocitoze (medicinske, infekcijska, sevanje, itd).
Zanjo je značilen močan padec granulocitov in relativne limfocitoza o ozadju hudo levkopenijo.

Klinična slika agranulocitoze

Agranulocitoza začne z gripi podobna bolezen, ki jo mrzlico kaže, kuge velike, katarralnymi hitro progresivni pojavov v tonzile s tvorbo nekrotskih razjed na tonzile, mehkega neba, ustne sluznice, dlesni, vsaj v rektumu ali vagine. Anatomsko, značilna odsotnost vnetne reakcije tkiva. Splošno stanje bolnikov je zelo tyazheloe- adinamichiy ležijo oslabelost v posteli- ostrim foetor ex rude, pogosto krvava sluz izločanje ustne votline. Obstaja lahko rahlo povečano vranico.

Študija krvi dalo le 1 mm3 1 000-500 levkocitov, ki so skoraj izključno značilne limfotsity- nevtrofilcev pade na 2-5%, minus nevtrofilce odsotna v celoti. Monocytosis in eozinofilin šteje prognostično ugodno. Rdeče krvi in ​​krvnih ploščic ostane v normalnem območju. Bolezen se pojavi z večkratnim mrzlico, povišano telesno temperaturo, kar je predvsem posledica v 1-2-3 tednu umreti z napredovanjem nekrotskih procesov zastrupitve in opazili sekundarne sepsisa- gnojnim metastaze pridružil. Bolezen za mozhe1 manj oster, z varljivo uluchsheniyami- redkejša bolezen traja dolgotrajno pot, in se konča bodisi popolno okrevanje, ali je bolnik umre po več mesecih na novo poslabšanje. Napoved agranulocitozo težka, vendar pa je v primeru znanega vzroka, lahko računajo na okrevanje kostnega mozga po prenehanju nalezljive ali strupene nevarnosti, medtem ko je močno izražena agranulocitozo, vzrok, ki je ostala nejasna in je ni mogoče odpraviti, še posebej hudo fulminantnega bolezni pogosto konča s smrtjo.

Diagnoza in diferencialna diagnoza agranulocitoze

Agranulocitoza pogosto ne prepoznajo, da pri tem zaradi nekroze v grlu in dlesni, davice ali skorbut.
Iz aplastične anomije in akutne levkemije označen z odsotnostjo anemijo agranulocitoze in hemoragične nagnjenostjo (trombocitopenija). V akutno levkemijo lahko levkopenija, vendar je večina mononuklearnih levkocitov s podrobno študijo ni limfociti in mieloblastami. Med agranulocitoze in aplastične anemije prehodnih oblik je možna, tako da pravilno viden v teh dveh bolezni ekstremni variacija lezij kostnega mozga.

Zdravljenje agranulocitoze

Zdravljenje agranulocitozo se izvede v skladu z načeli zdravljenju aplastične anemii- včasih pomaga proteina šok ali vročinska reakcija po transfuziji krvi, zdravljenje s penicilinom (proti sepsi). Uporablja tudi pripravki jetrne nukleinovokisly natrijev (1-2 ml 5-10% raztopina subkutano ali intramuskularno), meta pena (4-metiluracil) navznoter do 3 g na dan 5-10 dni ali več, teza izboljšanje leykopoez in in druga poživila hematopoeze.