Mieloična levkemija, kronična myelosis

Bolezen povzroča oster anemije zaradi premika kostnega mozga rdečih krvnih celic levkemična tkanine: Vendar v izobilju krvi normoblasts in retikulocitov govori in hkratno stimulacijo kostnega mozga, kot metastatskim rakom kosti.

Patološka anatomija. Kostnega mozga je površinsko giperplazirovan- za žaganje stegnenice mozeg je sivo-zeleno številčnosti elementov bele krovi- "pioidny" (reva) možganov, ki le pod mikroskopom razkrivajo žarišč normoblasts. Mieloidno metaplazijo vranice izpostavljena in ki je, ne da bi se omeji, kot kostni mozeg, nepopustljivo plaščem, na splošno zraste do največ znano v patologijo velikosti lahko tehtajo 6-7 kg-zato je prejšnje ime "vranice levkemijo."
Na so avtopsije infarkti pogosto vranica, brazgotin z odlaganjem kapsule, ki vsebujejo železo pigmenta- odebeljenim, spajkani z okoliškimi mesti organami- s podaljšanim sclerosis celuloze. Mieloidno metaplazijo širi na druge organe, bezgavke, jetra, pogosto tudi v črevesju, perirenalne maščobe, ledvic ( "velika levkemičnih ledvic"). V votline srca značilnih modro-zelene krvnih strdkov, zaradi številčnosti belih krvnih celic.

Klinična slika kronične mieloične levkemije in mieloza

Pritožbe pacientov obeh splošnega (slabost, vrtoglavica, izguba teže, znojenje, vročina, krvavitev, npr gumi) in lokalna zaradi do nenadnega porasta vranici in jetrih in bolj redko lokalizacije levkemična infiltratov (v sprednjo mediastinuma v pokostnice) kot tudi z različnimi zapleti bolezni.
Splošni pregled bolnikov v zgodnjih fazah nenavadnega. Kasneje pa je bledica pokrovov, izčrpanost, splošno limfadenopatija, gosto na dotik in neboleče.
Ko Točilna označen občutljivost prsnico (sternalgiya) robove golenice, kot v malignem anemije zaradi hiperplazijo kostnega mozga.
Močno povečanje vranice-ene od bistvenih značilnosti mieloične levkemije. To se kaže v Splenomegalija ali samo občutek nelagodja, teže v želodcu, ali (za oblikovanje infarktov) povzroča hude bolečine, včasih z vplivom na levi rami, bruhanje, trebušne napetosti stene, in je mogoče čutiti s strani auscultated ali torne hrupa perisplenita peritonej. Vranice pogosto prihaja do medenice bistvu potiska navzgor diafragmo zapolnjuje celoten levi polovici trebuha, kjer dlinnik lahko doseže 35 -40 cm. Podhranjenih bolnikih že na prvi pogled lahko določi konture vranico, zlasti sprednji rob, na katerem palpacijo gladko trdno snov telo dva ali trije posebni kosi so jasno opredeljene. Vranice, kot je prikazano s pomočjo X žarkov, želodec potisne sedmih prehodnosti pilorus in črevesje ni moteno.
Hkrati s vranice, le malo zaostaja v velikosti, povečana jetra-levkemičnih hepatomegaliji jeter zheltuhi- ne teče na dlani in bolj izhodov izpod reber robov, gosto in zelo občutljivo na otip. Trebuh je večja kot spleno- rezultat in hepatomegaliji napenjanje, povečano mezenterična in retroperitonealni bezgavke, včasih tudi zaradi ascitesa.
Na enem ali drugem času med boleznijo, na splošno v poslabšanj, različne vrste opazili mrzlici, povezani, očitno, s precejšnjim pomladitev levkemična celic in njihov patološki izmenjava SNOV Enako je treba pojasniti in povečanjem bazalnega metabolizma, je zelo pokazatelj resnosti levkemična procesa v posameznih bolnikov in povzroča kaheksija, tahikardija, znojenje, občutek zhara- povečanje izmenjave se pa ne vodi do take presenetljiva značilnost je, kot je v Gravesove bolezni.

. Video: Maschan AA: kronične mieloične levkemije - od bolnika do znanosti in obratno

Laboratorijske podatkov. V ostrem PERVERZIJA sestavka krvnih celic v levkemije je razvidno s sklicevanjem na že centrifugirali krvi (po dodatku oksalat, citrat, itd ...): Levkociti predstavljajo zelo gosto belo topsheet -do 1 / 4-1 / 3 skupne usedline v medtem ko je le malo opazna tanka luč na normalnih eritrocitov. Običajno nepobarvana tanka posušil krvni razmaz levkemija vpliva na grobo površino zaradi odvečnih levkocitov. Številčnost levkocitov je razvidno iz velikega padca. Ponavadi je 1 mm3 100 000 000-400 leykotsitov- natančno štetje padcev popravljenega krvne 1: 100-1: 200 kot štetje eritrocitov, vendar v ocetni kislini. Ko si razmaz lahko dobro diagnosticirati mieloične levkemije: v vsakem vidnem polju lahko vidimo mieloblast, myelocytes nevtrofilnih, eozinofilnega in vmesne oblike so tudi mladi, vbod in segmentiranih nevtrofilcev v velikem številu eozinofilcev (vključno z enim jedrom), bazofilcev in normoblasts golimi njihovo jedro in le nekaj limfocitov. Tablice so tudi na splošno izboljšala. Pikčasti prsnice vedno vsebuje veliko mieloblast in promyelocytes, tudi v tistih redkih primerih, ko je iz periferne krvi ni zelo drugačen od norme (aleukemic levkemij) - običajno v kosteh so mieloblast mozga na voljo le v majhnih količinah.
Iz laboratorijskih podatkov za levkemijo označen s povišanimi vrednostmi sečne kisline v krvi in ​​urinu zaradi jedrske snovi masa umira levkocitov.

Za in komplikacij zaradi kronične mieloične levkemije in mieloza

} {Modul direkt4

Postopno nastop. Včasih naključno krvni test zazna 30 000-40 000 belih krvnih celic in pri zdravih osebah mora prevzeti levkemijo. Ponavadi, ko pritožba vodi bolnika k zdravniku prvič, levkocitoza do 300 000-400 000, in diagnoza levkemije ni dvoma. Bolezen neizogibno povzroči smrt po povprečno 2-5 / 2 leti na splošno valovito seveda s poslabšanji in remisije kratkih, čeprav lahko bolezen včasih ostane več let v ne-progresivni stanju.
Obdobja poslabšanj so značilna vročina, hujšanje, hemoragični diateza, anemizatsiey, močno povečanje števila mieloblast - do 20% vseh belih krvničk in več ali enako opazimo v zadnjem obdobju bolezni, ko je skupno število levkocitov v krvi zelo znatno povečala, tudi v primerih, ko prej imela normalno periferni krvi (aleukemic oblika).
Ne manj pomemben za presojo napredovanje bolezni, kot tudi uspeh zdravljenja, so nihanja v številu eritrocitov in hemoglobina, kot tudi vrednosti bazalnega metabolizma, običajno oziroma različne splošno stanje bolnikov.
Od številnih zapletov levkemije treba omeniti hemoragični diateza, ki vodijo do težko ustaviti krvavitve (npr po ekstrakciji zoba), venska tromboza zelo različna lokalizacije (na primer v kavernozni organih penisa z dolgim ​​boleča erekcija), otekanje okončin, izlivov v plevralni in peritonealni votlini in t. d., in atipičnih levkemična infiltrati v pokostnice v sprednjem mediastinuma in t. d. Smrt nastopi pred naključno okužbe (pljučnice, rdečica, angine z rezultatom v sepso, tuberkuloze), težka nemii, hemoragični diateza, tromboza, pljučna, cerebralnih arterij, koronarne arterije, itd Z desne: .. zdravljenje še vedno v uporabi ne več kot šest mesecev.

diagnoza mieloične levkemije je preprost, čeprav je še vedno predmet napak. Včasih je zdravnik, ki je ugotovila, splenomegalija, mesece zdravi bolne zaradi malarije, ne da bi krvni test, ki bi omogočal pravico, da zavrne malarijo in da pravilno diagnozo levkemije.
Včasih, zlasti v začetnih fazah, ni enostavno odpraviti leukemoid reakcijo, tj. E. Znatno povečanje števila levkocitov z levo premik do myelocytes in promyelocytes in celo mieloblast, ki jih je mogoče opaziti kot nekakšen odgovor na bolezni, kot so rak želodca, tuberkuloza caseation bezgavke in t. d.
V neobičajnih primerih, še posebej, ko se tkivo aleukemic obrazci za dokončno diagnozo morali preluknjati prsnico.

Video: kronično limfocitno levkemijo 1

Zdravljenje kronične mieloične levkemije in mieloza

Skupni način, poleg počitek v postelji v akutnih poslabšanj in prehrana, mora biti zasnovan tako, da zaščitijo tudi bolnika z naključno infektsiy- prepovedanih operacij zaradi nevarne izgube krvi, razen za nujne primere. Odstranitev levkemična vranice je zdravniških napak, pa vendar je to pogosto proizvaja kot levkemijo namesto pravilno priznava bolezni Banti, kronične malarije, in tako naprej. Vendar Etc.-, opisane dobre rezultate splenektomii v nekaterih primerih, zgodnje mieloične levkemije s preferenčnim proces lokalizacije v vranici če splošno stanje pacienta zadovoljivo in ni posebnih kontraindikacij {oster hemoragični diateza, vročica ipd. d.).
Najbolj učinkovita metoda za zdravljenje levkemije, je priznan obsevanje, ki daje dobre rezultate pri specialistu, tekoče tehniko te metode. Večkrat obsevali z velikimi odmerki različnih delih vranici, kosti, celotno telo z dolgimi premori dokler obstaja znatno zmanjšanje levkemična tkivu in število levkocitov v krvi zmanjša za okoli 25 000-30 000 na 1 mm³. Progressive izboljšave in zmanjšanje števila belih krvnih celic, tudi po prenehanju izpostavljenosti. radioterapija Seveda se ponavlja nekaj mesecev kasneje, ponavadi, ko nova bistveno poslabšanje bolnikovega stanja in krvi sestavo. V zadnjem času obstaja tendenca, s ponovljenim X sevanja za preprečevanje bolniku nobenih znatnih poganjkov levkemije in krvnih sprememb. Če se pravilno izvaja obdelavo rdeče krvi ne sme trpeti.
Radioterapija je kontraindicirano v končni fazi bolezni s akutnega poslabšanja običajno pojavljajo z vročino, hemoragični diateza, oster pomlajevanje bele krvi, če lahko obsevanje pospeši usodne, medtem aleukemic oblike zaradi nevarnosti, da povzroča prekomerno levkopenijo.
Arzen daje v raztopini fovlerova začenši z 5 kapljic 3-krat dnevno po obroku, postopoma vodi do 15 kapljic 3-krat, t. E. do 45 kapljic na dan kot do močnega zmanjšanja vranici in jetrih in navidezno zmanjšanje števila levkocitov . Tečaj traja 1-3 / 2 mesecev s kratkimi odmori in po potrebi ponoviti po nekaj mesecih. Če arzen povzroča dispepsijo (slabost, driska), je potrebnih odmorov lechenii- z bolj resnimi posledicami, kot so: trdovratni srbeča koža, otekanje vek, bron barva okoli oči in po vsem telesu, periferni nevritis, zdravljenje arzen je treba prekiniti.
Toksičnost arzen, medtem ko poskuša zmanjšati odstop jetra, vitamine (nikotinsko kislino, tiamin), glukoze.

Priporočljivo je, da nadomestne programe zdravljenja z arzenom in radioterapijo. Prej se uporablja kot benzen, daje slabše rezultate kot z limfno levkemijo, in povzroči, skupaj s padcem števila levkocitov, anemijo in trombocitopenijo, kot tudi boleče dispeptičnimi simptomov in poškodbe ledvic. V zadnjih letih, priporočam zdravljenje z uretanom, zavlačuje mitoza levkemične celice, radioaktivni fosfor in embihinom.

Transfuzijsko 150-200 ml spet prikazano z ostrim in vztrajno krovotecheniyah- železa na hloranemicheskom sestavek krovi anemije - antibiotiki proti nalezljivim zapletov.