Hematologije, aplastične anemije

Video: Pregled bolnik zdravljenje aplastične anemije v Izraelu

Prvič je bolezen opisal Paul Ehrlich v 1888, 21-letno žensko. izraz "aplastične anemije" predlozhenChaufordom je leta 1904. Aplastične anemije - eden od najbolj tyazhelyhrastroystv hematopoeze s stopnjo umrljivosti, ki presegajo 80%. Čas Dlitelnyyperiod aplastična (hipoplastične) anemija rassmatrivalaskak sindrom patološko stanje kosti združuje mozgaprotekayuschie z označenim hipoplazija hematopoeze. V nastoyascheevremya bolezen, imenovano "aplastične anemije" vydelyayutkak neodvisno nozokomialne enoto - in jasno razgranichivayutego sindrom hipoplazija hematopoeze, ki je znana proyavleniemryada neodvisno bolezni kostnega mozga.

V skladu s sodobnimi koncepti v okviru ponimayutzabolevanie aplastične anemije, nastale zaradi poškodovanja matičnih kletkikrovi, ki izhajajo v globokem zaviranja hematopoeze.

Aplastične anemije je redka bolezen, je chastotasostavlyaet 5 primerov na 1 milijon prebivalcev na leto. Aplastična anemiyavstrechaetsya pogostejša pri mladih odraslih, z enako frekvenco v moški ženske.

Video: Fidarova Zalina Taymurazovna

Aplastične anemije je polietiologic zabolevanie.Prichinoy razvoj aplastične anemije lahko služi povyshennayachuvstvitelnost za medicinske priprave (Idiosinkrazija) Reakcija tega tipa so nepredvidljivi in ​​nimajo odnosa mezhdudozoy zdravila in trajanje sprejem. Najpogostejši vzrok aplasticheskuyuanemiyu kloramfenikol (kloramfenikol), sulfonamidi, tetraciklini, streptomicin, fenilbutazon, zlate spojine, barbituratov, bucarban, dekaris, antitiroidnih in antihistaminiki. Naiboleetyazhelaya AA je povezan s sprejemom kloramfenikola. Pogostost anemijo vozniknoveniyaaplasticheskoy za kloramfenikol je 1: 30.000 sluchaevpriema.

Med fizikalne dejavnike, ki so potrebni, da se poudari vpliv ioniziruyuschegoizlucheniya. Posneti povečanje pojavnosti aplasticheskoyanemii pri bolnikih, zdravljenih z obsevanjem, če zabolevaniyahkostno degenerativni aparat, kot tudi v radiologov in radiologov.

Pri nekaterih bolnikih z aplastične anemije nastopom svyazanos nalezljivih bolezni, kot virusni hepatitis (A, B in C). Poleg hepatitis, lahko aplastična anemija vyzyvatvirus Epstein - Barr, citomegalovirus, virus herpesa, parvavirusyi virusa humane imunske pomanjkljivosti (HIV).

Znani so primeri iz aplastične anemije pri nosečnicah. V nekotoryhsluchayah splav omogoča regresnih zabolevaniya.Odnako, pogosto se splav ne sostoyaniiostanovit nadaljnji razvoj bolezni.
Pogosto je vzrok za aplastične anemije ni jasno nesmotryana najbolj temeljitem pregledu bolnika in anamnesticheskihdannyh analizo. V takih primerih govorimo o idiopatski aplasticheskoyanemii.

V središču aplastične anemije je bolj patofiziologicheskihkomponentov.
1. Notranji matične celice napak v krvi.
2. imunski odziv na hemopoetičnih tkivo.
3. mikrookolje pomanjkljivost podpiranje funkcij.
4. dedne genetske okvare.

Od teh štirih dejavnikov je imela vodilno vlogo napak krvi stvolovoykletki. V prid te komunikacijske aplastične anemiis bolezni klonske kostnega mozga, kot paroksizmalnayanochnaya hemoglobinurijo, mielodisplastičnega sindroma in akutno nelimfoblastnyyleykoz. Po Dzh.Marsha (1991), približno 25% bolnikov razvije paroksizmalnoynochnoy hemoglobinurijo aplastično anemijo in 5-10% bolnikov z aplastične anemije pri kasnejših stopnjah razvivaetsyaparoksizmalnaya bolezen nočnih hemoglobinurijo. V 4% primerov odkrijejo aplasticheskoyanemii pridobljeno citogenetični anomalij, ki ukazyvaetna klonske naravo hematopoeze. Pri 10% bolnikov s aplasticheskoyanemiey življenju dlje kot 2 leti in prejemanje kachestvelecheniya terapija antilimfocitnih globulin ostryynelimfoblastny razvoj levkemije. Z dalj časa aplasticheskoyanemii tok enaka 8 let, 57% bolnikov razvije paroksizmalnoynochnoy označena hemoglobinurijo, mielodisplastičnega sindroma, levkemije ali ostrogonelimfoblastnogo. V tem primeru je tveganje za klonsko zabolevaniykostnogo možganov je večja pri bolnikih z aplastične anemije, poluchavshihterapiyu glukokortikoidne hormone, androgenov antilimfocitnih globulinomili.

Razpravljanje vlogo imunskih odzivov v patogenezo aplastične anemiisleduet opozoriti, da aplastične anemije ni mogoče rastsenivatsyakak klasični avtoimunsko bolezen. Pri bolezni, kot so imunske trombocitopenije, imunska hemolitične anemije, agranulocitoze iliimmunny, imunski odziv usmerjen proti sobstvennyhantigenov hematopoetičnih celic ali pritrjeni na tsitoplazmaticheskoymembrane proti eksogenih antigenov (hapteni). V te lahko situatsiyahimmunnaya agresija biti učinkovito ostanovlenas uporabo imunosupresivno zdravljenje, in v primeru gapptenovogoagranulotsitoza je skoraj vedno izzveni spontano posleeliminatsii eksogeni antigen. Ko želi aplastična anemija reaktsiyaimmunnoy sistem, verjetno proti antigenu (-ih) je naveden v citoplazemski membrani krvnega stvolovoykletki kot posledica mutacije v svojem genskega apparate.Takaya imunskega odziva sistema je podoben, če ne celo enak način, reakcije antitumorsko imunosti. Odnakoeta imunski odziv, na eni strani, v stečaju, saj ne vodi k popolni odpravi napako celic, in, na drugi strani pa je pretirana, saj ne, da blokira matičnih celic za razvoj tolkodefektnoy, ampak tudi večina normalnega krvnega stvolovyhkletok. V tem primeru, bo vpliv imunosupresivno agentovmozhet odkleniti kot normalno gemopoeticheskiepredshestvenniki in pokvarjena (mutiral) izvirajo kletku.V slednja ustvarja pogoje za razvoj klonalnogozabolevaniya kostnega mozga.
Čeprav je vloga okolja v patogenezi hematopoetskega aplasticheskoyanemii ni dvoma, vendar je malo verjetno, da vodi ugneteniyugemopoeza primarno kršitev stromalnih celic v protivnomsluchae prijetje presadka s presaditvijo kostnega mozga iz sovmestimogodonora pri bolnikih z aplastične anemije mora imeti vstretitsyas resne težave. Nezmožnost mikrookolje podderzhivatgemopoez zaradi nezadostnega proizvodnjo rastnih faktorjev, lahko takzhene šteje kot glavni patogeneticheskogosobytiya, sicer pa je rekombinantni rast faktoramidolzhna terapija hitro reši kratkih znakov bolezni. Kljub temu, sposobnost kostnega mozga pri bolnikih z aplastične anemije obrazovyvatstromalnuyu podsloyku, eksperimentalno in vitro, moten.

Možna prisotnost predispozicije genetsko okvaro, ki vodi k razvoju aplastične anemije, kaže na dejstvo, povyshennoyvstrechaemosti pri bolnikih z AA HLA-DR2 antigen, je bil tako chastotaobnaruzheniya dr antigen staršev ozhidaemoy.U bolniki višji pri otrocih s hudo aplastične anemije so odkrili zelo suschestvennoeuvelichenie frekvenco antigen HLA-DPw3 .

Video: Delo v intenzivni negi. Bolnik. DS: aplastična anemija v zadnji fazi

Tako je danes v razumevanju patogenezo aplastične anemiiglavenstvuet razumevanje ključno vlogo stebla kletkikrovi napake nastane kot posledica izpostavljenosti neznani puskovogoagenta. Ta napaka je podoben ali enak mutatsiikletki.

Leta 1994 je bil oblikovan koncept vloge K.Nissen protivoopuholevogoimmuniteta v prihodnosti okvarjene celice. Morda rassmotrettri stanje. Če je reakcija normoergicheskaya immunnoysistemy je okvarjena celica izloča. Če protivoopuholevayazaschita oslabljen, potem okvarjene celice razvijejo neoplasticheskiyklon - je bolezen neoplastični kostnega mozga. Esliimmunnaya Reakcijsko nositi giperergichesky značaj, matične celice razvitiedefektnoy bo blokiran z normalnymistvolovymi krvničk - razviti aplastično anemijo.
Klinična slika depresije v hematopoeze aplasticheskoyanemii sestavljen iz anemične, hemoragični sindrom in sindrom infekcijskih zapletov.
Prvi očitek bolnika je najbolj pogosto povezana s pravilom razvoj anemii.Kak je utrujenost, slabost, omotica, šumenje v ušesih, slabo toleranca zamašen sobi.
Pojav krvavitve (nosna, maternice, prebavil), nemotivirani modrice in petehije običajno takoj nastorazhivaetbolnyh in prisiljeni poiskati zdravniško pomoč.
Pritožbe v zvezi z nalezljivimi zapletov pri bolnikih z AA ozadje agranulotsitozau, skoraj ni mogoče ločiti od tistih nezavisimoprotekayuschey bakterijsko okužbo.

Po pregledu je bolnik zazna bledico ividimyh sluznice krvavitvah diatezav s pikčasto petehije in majhne ekhimoze. Obuslovlennayaanemiey žilni neuspeh v velikem krogu lahko privoditk videz edem, predvsem v spodnjih okončinah, uk povečanje velikosti jeter. Različne vnetna zabolevaniyaproyavlyayutsya njihovih fizikalnih znakov.

periferne krvne slike je predstavljen tritsitopeniey. Snizheniegemoglobina pomembna in lahko dosežejo kritično urovnya20 - 30 g / l. Indeks barva je običajno enaka ena, vendar pa se lahko ryadesluchaev hyperchromia makrocitozo in eritrocitov. Kolichestvoretikulotsitov močno zmanjšala. Značilna huda levkopenija (agranulocitoza). Absolutno število limfocitov se ne zmanjša izmenenoili. Število trombocitov se vedno zmanjša nekotoryhsluchayah jih ne zazna sploh. V večini sluchaevuvelichivaetsya ESR (40-60 mm / uro).

Klinična slika bolezni omogoča oblikovanje pervichnoepredstavlenie patologijo sistema krvi. Izhodišče je diagnosticheskogopoiska klinična študija krvi z kolichestvaretikulotsitov število in trombocitov. Identifikacija bi- ali tritsitopenii priissledovanii periferne oblike krvi osnova za proučevanje vypolneniyamorfologicheskogo kostnega mozga.

Diagnozo AA stoji temelji na tipični gistologicheskoykartiny kostnega mozga, pridobljenega z trepanobiopsy grebnyapodvzdoshnoy kosti. imamo eno rabljeno Trepan proizvaja industrijske metodami (Sherwood medicinska), da bi dobili najboljše (informativni) biopsijo.

Histološka študija kostnega mozga obnaruzhivaetsyabolshoe količino maščobnega tkiva, lahko vsebina, ki dostigat90%. tam stromalnyei limfoidne elementi med domeniruyuschey maščobnega tkiva. Hematogenim celice krayneskudno predstavili: v majhni količini najdenih erythroid in granulotsitarnyepredshestvenniki. Megakariocitov odsoten.

Aplastične anemije je razvrščena po pomembnosti na tyazheluyuaplasticheskuyu anemijo (celularnosti kostnega mozga <25% от нормальной,нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированныйретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую апластическую анемию. Ряд клиническихцентров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще икрайнетяжелую апластическую анемию.

zdravljenje Aplastične anemije je problem ochenslozhnuyu. Glavni in edini patogeni metodomlecheniya aplastične anemije, lahko bolnik pričakujejo, da spaseniezhizni, da je presaditev kostnega mozga iz sovmestimogodonora.

Če je mogoče izbrati je darovalec izvaja paliativno terapiya.Ona izdelano kot sledi. Kot osnovni preparataispolzuetsya imunosupresivno ciklosporin A pri bolnikih z anemijo netyazheloyaplasticheskoy pozvolyaetrasschityvat uporabo tega zdravila v številnih primerih uspeha. Poleg ispolzovanietsiklosporina razumen in s pozicije, ki jih lahko glukokortikoidi, androgeni in antilimfocitnih globulin izboljšanje sostoyaniegemopoeza pri bolnikih z manj hudo aplastične anemije, in še, hkrati pa bi bilo treba upoštevati povečano tveganje za prihodnji razvoj in poznejše bolezni klonskih kostnega mozga. Primenenietsiklosporina zmanjšuje to tveganje na minimum. Omeniti je treba tudi, da lahko nekateri bolniki niso hudo aplastične anemije, preodolevshih6-mesečni prag za preživetje, pride spontano uluchsheniedazhe, če so brez kakršnih koli imunosupresivno terapii.Effekt imunosupresivnih zdravil pri bolnikih s hudo aplastične anemije in kraynetyazheloy vprašljiva.

Vsi bolniki z aplastično anemijo potrebujejo zamestitelnoytransfuzionnoy terapevtski eritrocit in / ali transfuzijo trombocitov terapija massoy.Obem perifericheskoykrovi kazalnikom in kliničnih znakov bolezni. Poleg tega provoditsyaantibakterialnaya in terapijo mikostaticheskaya za preprečevanje zdravljenju infekcijskih zapletov.