Medregionalno makrocitna anemija

Neučinkovita gemoloez vpliva na vse celice ohrovt, ampak predvsem na eritroidnih. Diagnoza običajno temelji na analizi podatkov in hrasta razmazu krvi, ki se ugotovi makrocitna anemije, anisocytosis, poikilocytosis in velike ovalne eritrocite (makroovalotsity) hypersegmentation jedra nevtrofilcev, retikulocitopenijo. Terapija usmerjena v zdravljenje osnovne bolezni.

Macrocytes imenovane eritrociti povečale v velikosti (MCV >100 fl / kl). Makrocitoza je mogoče opaziti v številnih kliničnih situacijah, ki niso megaloblastoz in anemijo. Makrocitoza lahko posledica prisotnosti obeh megaloblast in drugih eritrocitov povečala v velikosti. Megaloblast velike celice - eritropoeze predhodniki, ki vsebujejo jedra z ne-kondenzirana kromatina.

Nemegaloblastny Makrocitoza

Večina makrocitna anemije (MCV >100 fl / KL) pripada Megaloblastična. Nemegaloblastny makrocitozo opazili v številnih kliničnih stanj, od katerih niso vsi so dokaj dobro znane. Ponavadi Bolnikom, pri makrocitozo anemijo, vendar se je zaradi drugih mehanizmov, ki niso povezane z makrocitozo.

Makrocitozo pojavijo pomanjkljivost v eritrocitne membrane pri bolnikih z okvaro holesterola zaestrenjem, zaradi kroničnih jetrnih bolezni. Makrocitozo z MCV vrednostjo približno 100-105 f / cl lahko pride zaradi kroničnega uživanja alkohola. Rahlo Makrocitoza je mogoče opaziti v aplastične anemije, zlasti pri okrevanju. Tudi Makrocitoza se zgodi z mielodisplazije.

Nemegaloblastny Makrocitoza treba sum pri bolnikih z makrocitna anemijo v primeru posebnega pomanjkanja preiskovalne tehnike vitamina je bil izločen v₁₂ in folne kisline. Če je klinični razlog nemegaloblastnogo Makrocitoza ni bil nameščen, ali obstaja sum na prisotnost mielodisplazije, izključiti iz študije patologija kosti poteka noge s citogenetsko analizo. V kostnem mozgu je pokazala naslednje spremembe: The nemegaloblastnom megaloblast Makrocitoza so odsotni, z mielodisplazije in razširjeno patologijo zazna megaloblastoidnye matičnih celic jeter z gosto jedrske kromatina, ki ni imel lepe fibrilarnega elemente tipične megaloblastna anemija.

razlogi

Najpogostejši vzrok megaloblastno stanje je pomanjkanje vitamina B₁₂ ali folne kisline. Drugi vzroki so ob nekaterih zdravil (običajno zdravljenje tumorja ali imunosupresivnih), ki ovirajo sintezo DNA in redke presnovne motnje (dedna orotatsiduriya) - v nekaterih primerih je etiologija ni znana.

patofiziologije

Sinteza RNA nadaljuje s so velike celice tvorjena z velikimi jeder. Ker je kršitev hematopoeze zajema vse celične ohrovt, razvija retikulocitopenijo. V obtoku obstajajo velike ovalna eritrocitov (makroovalotsity). hypersegmentation Pogosto polimorfonuklearnih neytrofilov- mehanizem tega pojava ni znan.

Simptomi in znaki

Anemija razvija postopoma in je lahko brez simptomov, dokler ne doseže huda. Pomanjkanje vitamina B₁₂ To lahko spremljajo nevrološki simptomi kot periferno nevropatijo, demence, subakutni kombiniran degeneracija hrbtenjače. Mnogi bolniki s pomanjkanjem folata se lahko pojavi utrujenost, kar je še posebej velja za umiku tkiv v časovnem območju.

diagnostika

Megaloblastična anemija je treba sum pri vseh bolnikih z makrocitna anemijo. V razširjenem stadiju bolezni je opaziti makrocitna anemijo z vrednostjo MCV >100 fl / cl. Periferno kri razmaz pokazala makroovalotsitoz, Anisocytosis, poikilocytosis. Značilna povečano distribucijo rdečih krvnih celic, ki jih indeksu obsega. Retikulocitopenijo prisotna. V zgodnjih fazah bolezni razvije hypersegmentation granulotsitov- za napredne faze je značilna nevtropenijo.