Hematologije-B12 anemija pomanjkanje

URL

B12 pomanjkljivost anemija nanaša na skupino megaloblastno anemijo.
Megaloblastno anemijo - skupina bolezni, označena oslableniemsinteza DNA, kar ima za posledico moteno delitev vsega bystroproliferiruyuschihkletok (hematopoetičnih celic, celic kože, prebavil celic prebavil, slizistyhobolochek). Hematopoetske celice so med najhitreje razmnozhayuschimsyaelementam zato, anemija in nevtropenija, in pogosto trombotsitopeniyavyhodyat v ospredje v kliniki. Glavni razlog je pomanjkanje megaloblastnoyanemii cianokobalamin ali folne kisline.

Etiologija in patogeneza.
Vloga cianokobalaminom in folne kisline v razvojnem megaloblastnoyanemii povezano z njihovo udeležbo v številnih izmenjave protsessovi presnovne reakcije v telesu. Folna kislina je v obliki 5,10-methylenetetrahydrofolate je vključen v metiliranjem uridin potreben za sintezo timidina, nastalega 5-methyltetrahydrofolate.
Cianokobalamin je kofaktor metiltrasferaznoy kataliticheskoyreaktsii opravljanje resynthesis metionina pa regeneratsiyu5-methyltetrahydrofolate za tetrahidrofolat in 5,10 methylenetetrahydrofolate.
Ko folata in (ali) cianokobalamin narushaetsyaprotsess vključitvijo uridin v DNA razvoju gemopoetichekih formaciji timidina celic, kar vodi do razdrobljenosti DNK (sinteze blokirovanieee in motenj celične delitve). Tako voznikaetmegaloblastoz, kopičenje velikih oblike trombocitov leykotsitovi svoje zgodnje intramedularni uničenje in ukorocheniezhizni kroži krvnih celic. Kot rezultat, okazyvaetsyaneeffektivnym hematopoeze, anemija, levkopenija kombinaciji z trombotsitopenieyi.
Nadalje, cianokobalamin je koencim v reakcijski prevrascheniyametilmalonil-CoA v sukcinil-CoA. Ta reakcija je potrebno za metabolizmamielina v živčnem sistemu, zato tsiankobalaminanaryadu primanjkljaj s megaloblastno anemijo zaznamoval poraz živčnega sistema, medtem ko tolkorazvitie megaloblastno anemijo z folata.
Cianokobalamin najdemo v živilih proiskhozhdeniya- jetrih živali, ledvice, jajca, mleko. Zaloge je vzroslogocheloveka v telesu (predvsem v jetrih) velika - okoli 5 mg, in esliuchest, zaloge polnoeistoschenie v odsotnosti prejema (malabsorpcije, z vegetarijansko prehrano), se zgodi, da dnevno vitamin izguba 5 ug šele po 1000 dneh. Tsiankobalaminv želodcu veže amidov (kisline reakcijskem mediju) z vnutrennimfaktorom - glikoprotein, izdelan kletkamizheludka parietalnih ali drugih vezavnih proteinov - R-faktorjev prisustvuyuschimiv sline in želodčnih sokov. Ti kompleksi se prepreči uničenje na tsiankobalaminot s strani prebavil prometa. V tankem črevesu pri pH schelochnomznachenii vplivom trebušne proteaze soka tsiankobalaminotscheplyaetsya od R proteinov in je povezan z notranjo faktorom.V pdovzdoshnoy črevesa faktor iz kompleksa s tsiankobalaminomsvyazyvaetsya s specifične receptorje na površini epitelialnyhkletok, cianokobalamin izpustu iz črevesnih celic epiteliyai prevoz tkiv poteče preko posebnega proteini plazmykrovi - 1,2,3 transkobalamina, pri čemer transport tsiankobalaminak hematopoetske celice izvede za pretežno vladni transkobalaminom2.
Folna kislina je v zelenih listih rastlin, sadja, jeter in ledvic. Zaloge folata so 5-10 mg, minimalnayapotrebnost - 50 mikrogramov na dan. Megaloblastična anemija lahko razvitsyacherez 4 mesece od prejema popolne odsotnosti folne kisline iz hrane.
Različne etiološki dejavniki lahko povzroči pomanjkanje folata tsiankobalaminaili (redko kombinaciji pomanjkanje obojega) in razvoj megaloblastno anemijo.
Pomanjkanje cianokobalaminom lahko povzroči naslednje razloge:
· Nizka vsebnost v prehrani
· vegetarijanstvo
Nizka absorpcija
· Pomanjkanje intrinzično faktorja
· Perniciozne anemije
· želodca
· Poverzhdenie želodca epitela kemikalije
· Infiltracijsko spremembe v želodcu (limfoma ali karcinoma)
· Crohnova bolezen
· Celiakija
· Resekcija ileuma
· Atrofični obdeluje v želodcu in črevesju
· Povečana uporabo vitamina B12 bakterije v svoji izbytochnomroste
· Stanje po uvedbi gastrointestinalnega anastomozo
· Diverticulum v jejunumu
· Intestinalna staza ali obstrukcija zaradi zožitve
· Črv napad
· Široka trakulja (difilobotrij latum)
· Patologija vpojne odsek
· Tuberkuloza ileum
· Tankega črevesa limfom
· sprue
· Regionalni enteritis
· Drugi razlogi
· Prirojena odsotnost transkobalamina 2 (redko)
· Zlorabe dušikov oksid (okislyayakobalt inaktivira vitamin B12).
· Malabsorpcijo zaradi uporabe neomicin, kolhicin

Vzroki za pomanjkanje folata lahko:
1. premajhen vnos
· Skromna obrokov
· alkoholizem
· Anoreksija nervoza
· Parenteralno prehrano
· Neuravnotežena prehrana pri starejših
2. malabsorpcijsko
· malabsorpcijo
· Spremembe v črevesni sluznici
· Celiac sprue
· Crohnova bolezen
· Regionalni ileitis
· Črevesne limfom
· Zmanjšanje reabsorbira po resekciji površinskega toscheykishki
· Sprejemanje antikonvulzivi
3. Povečano povpraševanje
· nosečnost
· Hemolitična anemija
· Eksfoliativni dermatitis in psoriaza
4. Nepravilno odlaganje
· alkoholizem
· Folat antagonisti: trimetoprim in metotreksat
· Prirojenih napak folatov metabolizma

Klasičen primer je perniciozna anemija, Megaloblastična (B12 pomanjkljivost anemija) anemija. To pogosto trpijo zaradi slabokrvnosti litsastarshe 40-50 let.
Klinična slika anemije razvije relativno medlennoi lahko malosimptomno. Klinični znaki anemije so nespecifične: slabost, utrujenost, zadihanost, omotica, bledo serdtsebienie.Bolnye, subikterichnost. Obstajajo znaki glositis - A uchastkamivospaleniya in atrofija papile, obložen jezik, lahko uvelichenieselezenki in jeter. Izločanja želodčne strmo padati. Ko fibrogastroskopiivyyavlyaetsya atrofija želodčne sluznice, ki podtverzhdaetsyai histološko. Opažene simptomi in poškodbe živčnega sistema (vzpenjača myelosis), ki se ne ujemajo vedno z vyrzhennostyuanemii. V bistvu nevrološke manifestacije leži demielinizatsiyanervnyh vlakna. Treba je omeniti, distalni parestezije, perifericheskayapolinevropatiya, motenj občutljivosti povečano suhozhilnyhrefleksov. Tako je za B12 pomanjkljivost anemija harakternatriada:
· Izguba krvi
· Prebavil lezije
· Živčni škoda sistem

diagnoza:
1. Klinični analizo krvi
· Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic
· Zmanjšanje vrednosti hemoglobina
· Izboljšanje indeksa barvno (nad 1,05)
· Makrocitozo (makrocitna anemija nanaša na skupino)
· Punktatsiya bazofilno eritrocitov, prisotnost teh celic Jolly Kebota prstani
· Videz ortohromnyh megaloblast
· Zmanjšanje retikulocitov
· levkopenija
· trombocitopenija
· Zmanjšanje monociti
· aneozinfiliya
2. razmaza - tipičen vzorec: poleg harakternymiovalnymi macrocytes izpolnjuje običajne velikosti števila rdečih krvnih celic, in microcytes shizotsity - poykilo- in Anisocytosis.
3. Serum bilirubina zaradi posrednega frakciji
4. Obvezno punkcijo kostnega mozga, saj lahko tak vzorec se naperiferii levkemija, hemolitična anemija, aplastična aplasticheskihi pogoji (vendar pa je treba omeniti chtogiperhromiya značilna ravno za anemijo zaradi pomanjkanja B12). Kostnyymozg celic, število jedrom eritroidne celice 2-3 krat povečanje anti norm, vendar neučinkovito eritropoezo, chemsvidetelstvuet zmanjšanje števila retikulocitov in rdečih krvnih celic naperiferii in skrajšanja življenjske dobe (normalna eritrotsitzhivet 120-140 dni). Poišči tipične megaloblast - glavnega kriteriypostanovki diagnozo anemijo B12-pomanjkanja. Ta celice "jedrska tsitoplazmaticheskoydissotsiatsiey" (Pri zreli gemoglobinizirovannoy tsitoplazmenezhnoe, mrežna struktura z jedrom iz nukleoli) - obnaruzhivayutsyakletki tudi granulocitov število velikih in zelo velikih megakariocitov.

Zdravljenje.
· Prehrana: Mejne maščobe, kot so ovira za krovetvoreniyav kostnega mozga. Za povečanje vsebnosti beljakovin v hrani, kot tudi mineralov vitaminovi
· Vitamin B12 v obliki cianokobalaminom in oksikobalamin. Te preparatyotlichayutsya na prebavljivost. Cianokobalamin hitro prebavi. Oksikobalamin- počasneje.

Video: Naučite se vse o vitaminu B12, anemija, ali zakaj ne? Vzemimo vitamine

Načela zdravljenja:
· Nasiti telo z vitaminom
· Vzdrževalno zdravljenje
· Opozorilo na morebitne anemije
Večina cianokobalamin uporabljajo v odmerkih 200-300 mikrogramov (game) .Ta odmerka, ki se uporablja, če ni zapletov (vzpenjačo myelosis, koma). Sedaj uporabite 500 mikrogramov na dan. Dajemo 1-2 krat dnevno. Če obstajajo Zapleti 1000 mikrogramov. Po 10 dneydoza zmanjša. Injekcije nadaljevali 10 dni. Potem, v prihodnjih mesecih techenie3 tedensko injekciji 300 mikrogramov. Potem, v techenie6 mesecev 1 injekcija vsaka 2 tedna.
Če je vzrok za anemijo zlorabo proizvodnjo intrinzična faktor, nato dajemo glukokortikoidi.
Če je bil vzrok za anemijo črv napad, nato pa fenasal.
se ne sme dajati vitamin B12, kot je dobro odzivajo perifericheskayakrov in kostni mozeg in diagnoza je težko pred diagnozo (periferna kri, prsnice punkcijo).

Kriteriji za ocenjevanje učinkovitosti zdravljenja:
· Sharp retikulocitoza 5-6 injekcije, če to ni diagnoza imeetsyaoshibka
· Popolno krvno sliko okrevanja pride skozi 1,5- 2 meseca, in odprava nevroloških motenj v šestih mesecih

Diagnozo folne anemije zaradi pomanjkanja kisline potrjuje opredeleniemsoderzhaniya folne kisline v serumu in eritrociti priispolzovanii mikrobioloških metod. Zdravljenje folat osuschestvlyaetsyapreparatami 5-10 mg / dan. Profilaktikafolievodefitsitnoy anemija je treba opraviti pri nosečnicah, ki so v nevarnosti, da razvoj te pomanjkljivosti v odmerku, ki ne presega 5 mg na dan.