Mešani bolezni vezivnega tkiva (szst)

Obolenja mešanega veznega tkiva (SZST) opisan kot samostojna revmatične bolezni in ne pred kratkim [ostro G., 1972] v skladu s svojimi klasični koncepti privržencev nozokomialne neodvisnosti označen s kombinacijo kliničnih znakov značilnost SLE, sistemska skleroza, dermatomiozitis in RA v kombinaciji z visoko protitelesne titre za seruma jedrske ribonucleoprotein.

Video: Mešana bolezen vezivnega tkiva (pregled) © mešana bolezen vezivnega tkiva (neslišen)

Avtorji prvih opisov bolezni so tudi poudarili, da je treba njegove značilne lastnosti lahko pripišemo občasni ledvično bolezen, učinkovitost zdravljenja s kortikosteroidi in na splošno relativno ugodno prognozo.

Čeprav so kombinirane oblike zgoraj naštetimi pogoji analizirali resno, še preden ustreznih delih G. Sharp, izvirnost pristopa, je to avtor prednostna naloga imunoloških kriterijev.

V bistvu začetna osnova za dodeljevanje SZST kot samostojna enota ni služil le kot kombinacija kliničnih simptomov različnih DBST kako pogosto ugotovitev pri bolnikih z ustreznimi protiteles na posamezne jedrske ribonucleoprotein (yaRNP), ki ima antigenske lastnosti in RNAze ležečo zaznati v fiziološko raztopino ekstrakta priželjca.

V literaturi je opisana tudi pogosto imenujejo topni jedrni antigen ali antigen Mo. Treba je poudariti, da določitev protiteles proti imunološkega yaRNP zahteva visoko spretnost, kot je potrebno, dokler ločitev analiza yaRNP iz drugih antigenov, ki jih vsebuje ekstrakta priželjca.

Ta ekstrakt vsebuje več kot 15 antigene, 6 od njih imajo velik pomen za revmatologijo srečanje s temi revmatičnih bolezni s pomembno frekvenco (ne manj kot 20%), kar je bilo potrjeno s študijami potrjevanja v različnih raziskovalnih centrih.

Specifična opredelitev protiteles različnih postopkov izvedemo yaRNP - imunofluorescentnim, hemaglutinacije in kontrimmunoelektroforezom.

Video: Zaytuna Khusainova: Jaz še vedno živi in ​​bo živel

Zveza ekstrakt osnovne antigene timus in revmatične bolezni navedena v nadaljevanju.

Prve objave [ostro G., 1972] so poročali, da so protitelesa specifična za yaRNP laboratorijsko simptomov SZST omogoča enostavno navigacijo pri diagnozi. To je navedeno zlasti, da so protitelesa niso razstavljena le skoraj 100% bolnikov SZST, vendar so odsotni v 398 od 400 kontrolne serume.

Naknadne ugotovitve, vendar pa zavrača idejo SZST kot samo revmatične bolezni, lahko diagnoza, ki se napaja z eno imunološke kazalca. V sodobnih vodnikov revmatične bolezni SZST deluje predvsem kot klinični koncept s svojo lastnost, vendar ni posebnih imunoloških funkcij.

SZST pogosto pojavlja pri ljudeh, starejših od 30 let (povprečna starost okoli 37 let). Ženske trpijo 4-krat pogosteje kot moški. Kot že ime opozarja na številna in različnih simptomov.

klinična slika

Prvi znaki so najpogosteje SZST Zmerno Raynaudov sindrom, bolečine v sklepih in mišicah, tesno otekanje dlani, artritis, nižji razred kuge, slabost, skupaj z hypergammaglobulinemia, povečana določanje sedimentacije eritrocitov in izgled v serumu protijedrna faktorja z pikčaste vrsto sijaj.

V prihodnosti, klinična slika bolezni še naprej razvija postopoma in doseže večjo gotovost, ki omogoča glasovne pravilne predpostavke o diagnozi in vodenje ustrezne laboratorijske preiskave (zlasti opredelitev protiteles proti yaRNP).

Skupni bolezen. Artralgija pojavljajo v skoraj vseh bolnikov SZST in res artritis - več kot polovico. V večini primerov opazili simetrično artritisa proksimalnega interfalangealnih, metacarpophalangeal, zapestje, kolena in komolca sklepov [Bennett R., O`Connel J., od leta 1978 Halla J., Hardin J., 1978].

Poraz hrbtenice in sakroiliakalnih sklepih so skoraj vedno odsoten. Artritis nagnjeni k kroničnim ponavljanjem, ampak na splošno so manj stroge kot v RA. Huda obremenitev so razmeroma redki, čeprav so nekateri bolniki, radiološko označeno osteoporozo in majhnih erozij, včasih asimetrično. Podobnost z resnično RA v teh primerih, je treba dodati še dejstvo, da je večina bolnikov SZST krvi odkrita RF.

Za poškodbe mišic pri bolnikih SZST značilni šibkost v proksimalnem okončin v povezavi s spontano ali otipavanje bolečine ali brez. Ti pojavi se pojavijo pri približno polovici bolnikov. Serum se lahko poveča raven kreatin fosfokinaze in aldolaze.

Elektromiogramske v takih primerih je tipična vnetnih miopatiy- biopsije prikaz degenerativne spremembe mišičnih vlaken, intersticijske in perivaskularno infiltracijo limfocitov in plazemskih celic, IgG in IgM depozite v mišičnem tkivu. Na največ teh sprememb z nekrozo mišičnih vlaken in območij regeneracije histološko ni mogoče ločiti od klasične dermatomiozitis.

Raynaudov sindrom je pogosto prvi znak SZST. Pri nekaterih bolnikih je potrebno zelo resno in vodi v gangreno prstov. V redkih primerih, Raynaudov sindrom, skupaj z znaki vaskulitis prstov ( "digitalna vaskulitis"), ki se kaže v majhnih dot krvavitve okoli nohtov in prstov, ni mogoče ločiti od tistih iz RA.

Številne študije so poudarili, da je pogosto kombinacija Raynaudovim sindromom s prisotnostjo protiteles proti yaRNP. Tudi z izolirano ( "idiopatska"), Raynaudov sindrom, ta protitelesa kažejo skoraj 30% bolnikov. Nekateri avtorji so predlagali, da se v takih primerih zgodnji fazi SZST, vendar dokazov o tem pogledu ni zastopana.

kožne spremembe. Približno 70% bolnikov SZST označena otekanje rok, v zvezi s katero so prsti vrste zgoščevanje in včasih malo zniževanje. Material je sproščeno in ko utolschena- biopsije kažejo povečano število kolagena in edema.

Takšne spremembe so zelo spominja na skleroderma, lahko doseže veliko resnosti, vendar kljub temu razpršeno sklerozo kožo, njegova usklajenost z osnovnimi tkiva, nastanek fibroznega kontrakture in mehkih tkiv kalcifikacije redko opazimo.

Prav tako. redki tipično klasično skleroderma ishemične nekroze in razjede prstov. Pogosto (40%), kronična, skupaj s strukturno nestabilne brazgotinjenja tipa izpuščaj diskoidni lupus eritematozus, in ne pušča brazgotine, difuzni kožni izpuščaji (vključno obraza), podobni tistim SLE.

Podobno eritematozne vložki v preteklih metacarpophalangeal in interfalangealnih spojev imalnymi PPW, zlasti vijolična edem vek bistvu enake ustreznim spremembam dermatomiozitis kožo. Manj pogosta kožna patologija opazili pri bolnikih SZST so žepi hiper ali hipopigmentacija, teleangiektazijo na obrazu in rokah (tudi okoli nohtov posteljo), difuzna alopecija.