Mešana bolezen vezivnega tkiva. zdravljenje

Posebna lastnosti SZST se nanaša na splošno ugoden učinek kortikosteroidov na glavnih manifestacij bolezni. Blage oblike bolezni so pogosto lahko uspešno zdravi z nizkimi odmerki prednizona, in v nekaterih primerih - samo nesteroidna protivnetna zdravila.

V hude poškodbe organskih priporočljivo visoko začetno dozo prednizolona (do 1 mg / kg telesne mase), ki so v teh primerih, smo dobili zlasti hiter in popoln učinek za zmanjšanje dnevnega odmerka v razmeroma kratkem časovnem obdobju, v primerjavi z ustreznimi taktike med klasičnimi oblikami SLE ali sistemsko skleroderma.

Znatno artritis izboljšava, miozitis, serozity, kožni izpuščaji, hepatitisa, splenomegalija, limfadenopatija, anemijo in levkopenijo, kot tudi temperatura normalizacija telo je doseženo po začetku ustreznega hormonsko terapijo v kratkem času (od nekaj dni do nekaj tednov) in nato postopoma zmanjša odmerek steroidov na majhno podporo ali do odpovedi. G. Sharp (1981) ugotavlja, da na podlagi zgoraj omenjenih pristopov k zdravljenju, lahko pri večini bolnikov vrne v normalno ali skoraj normalno življenje.

Poslabšanje bolezni, ki izhajajo iz nekaterih bolnikih po prekinitvi kortikosteroidi, običajno dobro odzivajo na ponovni hormonske nadomestne terapije (včasih v nekoliko višjem odmerku). Najhujše pa je mogoče terapijo "sklerodermopodobnye" ima SZST (zatrdlina kože, kršitve pljuč difuzija zmogljivost in zmanjšala požiralnika peristaltiko), čeprav so ti simptomi lahko zmanjša tudi v zgodnjih fazah bolezni.

Pomanjkanje jasne regresijo glavnih simptomov po SZST kortikosteroidi je podlaga za vključitev v terapijo za dalj imunosupresivov - azatioprin, metotreksat ali ciklofosfamid. Napoved. SZST šteje relativno ugodna.

Po J. Wolfe et al. (1977), je povzel opazovanje več kot 300 bolnikov s trajanjem bolezni od 1 leta do 25 let (povprečno trajanje 7 let), umrljivost je le 7%.

Vzroki smrti so odpoved ledvic, pljučne bolezni, miokardnega infarkta, perforacija debelega črevesa, možganska krvavitev, infekcija. Številni bolniki SZST opisanih vztrajno odpuščanje za več let, ne le v ozadju nizkih vzdrževalnih odmerkov kortikosteroidov, vendar brez njih.

Obstajajo tudi skeptične poglede na ugodno sedanjega in predvidenega SZST. Zlasti je treba poudariti, da je v večini dela analizirali predvsem za nazaj. Pri tem pristopu, seveda, so le ocenjene bolniki preživeli, ki očitno precenjuje rezultat.

Če primerjamo bolnikov s SLE in bolnike dejansko SZST z "lupus" funkcije poudarja, da je najboljša napoved v drugi skupini je dejansko povezana z redkimi hudo okvaro ledvic pri teh bolnikih.

V zvezi s tem namiguje, da so podlaga za ugodnejše napovedi SZST zlasti Avtoimune jedrske komponente, pri čemer ni patogen za ledvicah protiteles proti nativne DNA (značilna za klasično SCR), in veliko več inertnih V zvezi s tem protitelesa yaRNK, neločljivo SZST.

R. Venables. (1986) meni, da je ideja dobra prognozo in ugoden odziv na terapijo na SZST ne stati preskus časa. To je poudaril predvsem, da zgolj obstoj yaRNK protiteles pri bolnikih s sistemsko skleroderma, dermatomiozitis in celo SLE ni za razliko od prejšnjih idej ugodnejši potek zadevne bolezni v primerjavi z bolniki brez teh protiteles.