Sistemski lupus eritematozus polisindromnoe kronične bolezni vezivnega tkiva in krvnih žil, ki se razvije v povezavi z z nepopolnosti imunoregulacijskih procesov gensko povzročil. Etiologija. Predpostavlja se vrednost virusne infekcije v ozadju

Sistemski lupus eritematozus - kronična bolezen polisindromnoe vezivnega tkiva in krvnih žil, ki se razvije v povezavi z z nepopolnosti imunoregulacijskih procesov gensko povzročil.
Etiologija. Predpostavlja se vrednost virusne infekcije o ozadju gensko določenih motenj imunosti.
Patogeneza: oblikovanje obtoku avtoprotiteles, od katerih je najpomembnejša diagnostična in patogeni pomen tvorba Protijedrna antitela kroženje imunskih kompleksov, ki so kokoši na kletnih membrane različnih organov, ki povzročajo njihovo škodo in vnetje. Takšna patogeneza nefritis, dermatitis, vaskulitis in drugih. Ta hiperaktivnost humoralno imunost, povezanih z motnjami v celični imunskega odziva. Nedavno hyperestrogenemia dano vrednost, ki jo spremlja zmanjšanje krožečega imunskih kompleksov klireksa et al. Izkazala družinsko-genetska predispozicija. Ill večinoma mladih žensk in najstnic. Obremenilni dejavniki so: izpostavljenost soncu, nosečnost, splav, porod, začetek menstrualne funkcije, okužbe (predvsem pri mladostnikih), drog ali postvaktsikalnaya reakcijo.
Simptomi znotraj. Bolezen se začne postopoma z recidivno-povišana telesna temperatura, astenija. Manj pogosta je nenadna (visoka vročina, dermatitis, akutni artritis). Nato opozoriti ponavljanjem in značilno polisindromnost.
Poliartritis, polyarthralgia - najpogostejši in zgodnji simptom bolezni. To vpliva predvsem na malih sklepov rok zapestja, gležnja, kolena spoji manj. Značilna neerozivne tipa poliartritis, čeprav je deformacija interfalangealnih sklepov, ki se pojavi pri 10 - 1 5% bolnikov s kronično tečaja. Kožni izpuščaji na obrazu v obliki "metulj"V zgornji polovici prsnega koša v obliki "dekolteja"V okončin - je pogosto znak sistemski lupus eritematozus. Poliserozitisa obravnava kot sestavni del diagnostičnega triade, skupaj z dermatitisom in artritisa. Opazil je skoraj pri vseh bolnikih v obliki dvostranske plevritisa in (ali) perikarditis, redko perigepatita in (ali) perisplenita.
Značilni lezije kardiovaskularnega sistema. Se navadno pojavi perikarditis, pridružil miokarditisa. Relativno pogosto Bradavičav endokarditis Libman - Sachs lezija z mitralno, aortne in trikuspidalne ventilov. Znaki poškodbami ožilja, vključene v sliki uničenja posameznih organov. Kljub temu je treba opozoriti, da možnost razvoja pojava Raynaudovim (že dolgo pred tipično sliko bolezni), po porazu v malih in velikih plovil z ustreznimi kliničnimi simptomi.
Poškodba pljuč so lahko povezani z osnovno boleznijo kot lupus pljučnice, označen s tem, kašelj, težko dihanje, obliki hropenja nezveneči v spodnjih pljučih. Rentgenska študijo takšnih bolnikov kaže pomnoževanje in deformacije pljuč vzorca v bazalnih legkih- roki lahko zaznamo žarišč tone. Ker pnevmonitis običajno razvije na podlagi trenutne poliserozita opisano radioloških simptome dopolnjuje visok položaj membrana z znaki in plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh adhezije in diskoidni atelectases (linearne sence vzporedno z membrano).
V študiji prebavil so označeni aftozni stomatitis, dispeptičnimi sindrom in anoreksijo. sindrom bolečine v trebuhu je lahko povezan s tako patološki proces, ki vključuje potrebušnice, po ustrezni vaskulitis -. mezenterična, vranice, itd Manj razvita segmentnih ileitisa. Poraz retikuloendotelijskega sistema je izražena s povečanjem bezgavk vseh skupin - zelo pogoste in zgodnjih znakov sistemske bolezni, kot tudi povečanje jeter in vranice. Pravzaprav lupus hepatitis se razvije zelo redko. Vendar lahko povečanje jeter posledica srčnega popuščanja ali pancarditis izgovarja eksudativne perikarditisa in razvoj steatozo jeter.
Difuzna lupusa glomerulonefritis (lupus nefritis) poteka je polovica bolnikov običajno v času postopka generalizacija.
Obstajajo različne možnosti za poškodbe ledvic - urinske sindrom, nefrotskem in nefritični. Za priznanje lupus nefritis je zelo pomembna življenjska doba iglo biopsija s immunomorphological in elektronov mikroskopskem pregledu biopsijo ledvic. Razvoj ledvične bolezni pri bolnikih s sindromom ponavljajočim sklepnega, vročina in vztrajno povišano ESR zahteva izključitev genezo lupus nefritis. Imejte v mislih, da je skoraj vsak peti bolnik z nefrotskim sindromom sistemski lupus eritematozus.
Poraz nevro-psihični sferi najdemo v mnogih bolnikih v vseh fazah bolezni. Na začetku bolezni - sindrom asthenovegetative kasneje razvila znake uničenje vseh delih centralnega in perifernega živčnega sistema v obliki encefalitisa, mielitis, polinevriti. Značilne poškodbe živčnega sistema v obliki meningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. krči manj pogosti epileptoformnih. Možni halucinacije (vizualne in zvočne), itd delirij.
Laboratorijski podatki diagnostična vrednost: določanje številne LE celic, visoke titre protiteles na DNA, predvsem na nativne DNA v deoxyribonucleoproteins, Sm-antigen.
Pri akutnem času po 3 - 6 mesecih razkrila lupus nefritis pogosto vrsto nefrotskega sindroma. V subakutni izrazito zajamemo z valovitostjo vključuje patološkega procesa v različnih organov in sistemov ter polisindromnostyu karakteristiko. Kronična bolezen je značilen dolgo reditsivami poliartritis in (ali) poliserozitisa, diskoidnega lupusa sindromov, Reyno- le 5-10 m, razvoj lastnosti se postopoma polisindromnost. V skladu s kliničnimi in laboratorijskimi značilnosti so tri stopnje delovanja protsessa- visoko (IN! Degree), zmerno (I stopinj) in najmanj (! Degree).



Zdravljenje. Bolniki, ki potrebujejo neprekinjeno dolgotrajno kompleksnejšega zdravljenja. Najboljši rezultati z razvojem dolgotrajne klinične remisije - z zgodnjo obravnavo. Pri kronični in subakutni in! Stopnja aktivnosti prikazane nesteroidna protivnetna zdravila in derivati ​​aminohinolinovogo. Prvi priporočljivo za sklepnega sindrom. Pomembno je izbira zdravila, glede na svojo individualno učinkovitost in prenašanje: Voltaren (Ortophenum) 50 mg 2-3-krat dnevno, indometacinom pri 25 - 50 mg 2 - 3. krat dnevno Brufen 400 mg 3-krat dnevno, hingamin (klorokin, delagil) 0,25 - 0,5 glsut 10 - 14 dni in nato pri 0,25 g / dan za več mesecev. Z razvojem razpršenega lupus nefritis uspešno uporabljena Plaquenil 0,2 g 4 - 5-krat dnevno za dolgo časa pod kontrolo dinamike sindroma mehurja.
Pri akutnem v začetku, in subakutne in kronične seveda s III II stopnja aktivnosti patološkega procesa prikazano glukokortikosteroidi. Začetni odmerek teh zdravil mora biti dovolj za zanesljivo zaviranje aktivnosti patološkega procesa. Prednizolon v odmerku 40 - 60 mg / dan je predpisana za akutne in subakutne W s stopnjo aktivnosti in prisotnosti nefrotskega sindroma ali meningoencefalitisa. V teh izvedbah, mora tok iz stopnje II aktivnosti kot tudi kronične seveda z II in III stopnjo ogromna odmerka dejavnosti se 30-40 mg, medtem ko je stopnja aktivnosti I - 15 - 20 mg / dan prednizona zdravljenje inhibitorna doza izvedena pred nastopom izražene klinični učinek (podatki zmanjšanje klinične in laboratorijske parametre delovanja). Ko doseže učinek odmerka
prednizon počasi zmanjša.
Ena od najpomembnejših nalog in zagotovi učinkovitost terapije je izbira najnižji odmerek, ki vzdržuje klinično in laboratorijsko remisijo. vzdrževalni odmerek prednizolon je 5 - 10 mg / dan, v nekaj letih.
Za zmanjšanje stranskih učinkov glukokortikoidnega zdravljenja je priporočljivo kombinirati s kalijem droge, anabolični steroidi, diuretika in antihipertenzivnih zdravil, pomirjeval, protiulkusna aktivnosti. Najbolj resni zapleti, steroid razjede, septičnih okužbe, tuberkuloza, kandidiaza, psihoz.
Ko agresiven potek bolezni, visoke titra protiteles, imunskih kompleksov uspešno uporablja plazmafereze.
Kadar jih dajemo glukokortikoidi neučinkovitosti imunosupresivi (azatioprin, alkilirnim ali število). Indikacije za citotoksičnih zdravil (običajno v kombinaciji z zmernimi odmerki kortikosteroidov) sleduyuschie- 1) IN! Stopnja aktivnosti pri mladostnikih in klimakterične periode- 2) nefrotski in nefritični sindromy- 3) potreba, da se hitro zmanjša inhibitorno odmerki prednizolona se za resnost stranskih učinkov (hitro in znatno povečanje telesne teže, prekomerna hipertenzije, steroidnega diabetesa, osteoporoze označene z znaki spondylopathies) - 4) je potreba po zmanjšanju prednizon vzdrževalnega odmerka, če presega 15-20 mg / dan.
Najpogosteje se uporabljajo azatioprin (azatioprin) in ciklofosfamid (ciklofosfamid) odmerek 1 - 3 mg / kg (100-200 mg / dan) v kombinaciji s 30 mg prednizolona. Pri tem odmerku, ki je zdravilo predpisal za 2 - 2,5 meseca je običajno v bolnišnici, nato pa priporočeni vzdrževalni odmerek (50 - 1 00 mg na dan), ki je določen za več mesecev in celo 1 - leto ali več.
Da bi zagotovili varnost zdravljenja, je treba skrbno spremljati krvi za analizo se je treba izogniti, da se prepreči pantsitopenii- pristopa infekcijske zaplete disgepsicheskih oslozhneniy- ko prejme ciklofosfamid tveganje za hemoragično cistitis se lahko zmanjša z dodelitvijo vnos tekočine (2 litra tekočine in več na dan).
Ker dvorana, ki potrebujejo dolgotrajno zdravljenje po odpustu iz bolnišnice, morajo biti pod nadzorom zdravnika ali revmatolog v kliniki. Da bi bolje prenašali dolgoročnega kortikosteroidnega zdravljenja pri ambulantnih pogojih priporoča delagil 0,25 g / dan in skupina B vitaminov, askorbinsko kislino, tako kot je padec vzmetnega tečaja. Pri bolnikih, zdravljenih prikazano v zdraviliščih tip lokalne (srca, revmatološkimi). Klimatobalneologicheskoe, je fizikalna terapija kontraindicirana, saj ultravijolično sevanje, izpostavljenost soncu in hidroterapija lahko povzroči poslabšanje bolezni.