Terapija, sistemski lupus eritematozus

URL

P>Sistemski lupus eritematozus - kronična polisindromnoe zabolevaniesoedinitelnoy tkiva in krvnih žil, ki se razvije zaradi nepopolnosti geneticheskiobuslovlennym imunoregulacijskih procesov.

Etiologija. Predpostavlja se vrednost virusne infekcije v ozadju geneticheskideterminirovannyh motenj odpornost.

Patogeneze: tvorba vozijo avtoprotiteles, iz katerih je vazhneysheediagnosticheskoe in patogeni pomen tvorba Protijedrna protitelo kroženje imunskih kompleksov, ki se odloži nabazalnyh membrane različnih organov, ki povzroča njihovo škodo in patogeneze vospalenie.Takov nefritis, dermatitis, vaskulitis, itd To giperreaktivnostgumoralnogo imunosti, povezanih z. oslabitve imunske celice. Vposlednee daje časovna vrednost hyperestrogenemia spremlja snizheniemklireksa kroženje imunskih kompleksov, in drugi. Geneticheskoepredraspolozhenie izkazala družino. Ill večinoma mladih žensk in deklet podrostki.Provotsiruyuschimi dejavniki so: izpostavljenost soncu, nosečnost, splav, porod, nachalomenstrualnoy funkcijo, okužbe (predvsem pri mladostnikih), ilipostvaktsikalnaya drog reakcijo.

Simptomi znotraj. Bolezen se začne postopoma z retsidiviruyuschegopoliartrita, astenija. Manj pogosta je nenadna (visoka vročina, dermatitis, akutni artritis). Nato je ugotovil, ponavljanjem in harakternayapolisindromnost.

Poliartritis, polyarthralgia - najpogostejša in prvi simptom zabolevaniya.Porazhayutsya predvsem majhne sklepov roke zapestja, gležnja, kolena spoji manj. Značilna neerozivne tipa poliartritis, čeprav je deformacija interfalangealnih spojev, ki se pojavlja v 10 - 15% bolnikov s kronično. Kožni izpuščaji na obrazu v obliki"metulj"V zgornji polovici prsnega koša v obliki "dekolteja"V okončin -Tudi pogost simptom sistemski lupus eritematozus. Poliserozitisa schitaetsyakomponentom diagnostični triade, skupaj z dermatitisom in poliartritom.Nablyudaetsya it pri skoraj vseh bolnikih v obliki dvostranskega plevritisa in (ali) perikarditisa, rezheperigepatita in (ali) perisplenita.

Značilni lezije kardiovaskularnega sistema. Se navadno pojavi perikarditis, miokarditis do kotoromuprisoedinyaetsya. Relativno pogosto Bradavičav endokarditis Libman - Sachs sporazheniem mitralna, aortna in trikuspidalnyhklapanov. Znaki poškodbami ožilja, vključene v sliki poraz otdelnyhorganov. Kljub temu je treba opozoriti, da možnost razvoja pojava Raynaudovim (že dolgo pred tipično sliko bolezni), poraz tako majhen in krupnyhsosudov z ustreznimi kliničnimi simptomi.

Poškodba pljuč je lahko povezana s primarno bolezen videvolchanochnogo pljučnice, označen s tem, kašelj, dispneja nezveneči vlazhnymihripami v spodnjih pljučih. Rentgenska študija takšne krepitve bolnyhvyyavlyaet in deformacije pljučnega vzorca v bazalnih delih pljuč lahko včasih detektiramo žarišč tone. Ker pljučnica obychnorazvivaetsya o ozadju sedanjega poliserozita opisanem rentgenologicheskayasimptomatika dopolnjuje visoko stoji membrana z znaki in plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh zarastline idiskovidnymi atelectases (linearne sence vzporedno z membrano).

V študiji prebavil so označeni aftozni stomatitis, in anoreksija dispepsicheskiysindrom. sindrom bolečine v trebuhu je lahko povezan kot patološkega procesa v svovlecheniem peritonej isti s pravilnim -mezenterialnym vaskulitis, vranice itd Manj razvite segmentnih ileity.Porazhenie retikuloendotelijskega sistema za posledico višjo grupplimfaticheskih vseh vozliščih. - Precej pogoste in zgodnjih znakov sistemske bolezni, porast atakzhe jetra in vranico. Pravzaprav lupusa hepatitisa razvija krayneredko. Vendar lahko povečanje jeter se pride, ko serdechnoynedostatochnostyu pancarditis ali izrazita eksudativne perikarditisa in takzherazvitiem zamaščena jetra.

lupus difuznaglomerulonefritis (Lupus nefritis) pojavi pri polovici pacientov običajno vperiod generalizacijo proces.

Obstajajo različne možnosti za poškodbe ledvic - urinske sindrom, nefrotskem in nefritični. Za priznanje lupus nefritis veliko znachenieimeet doživljensko iglo biopsijo z immunomorphological ielektronno mikroskopsko pregleda ledvic biopsijo. Pochechnoypatologii razvoj pri bolnikih s sindromom ponavljajočim sklepnega, vročina in stoykopovyshennoy ESR zahteva izključitev genezo lupus nefritis. Imejte v mislih, da je vsak peti bolnik z nefrotskim sindromom je skoraj mestosistemnaya eritematozni lupus.

Poraz nevro-psihični sferi najdemo v mnogih bolnikih v vseh fazahbolezni. Na začetku bolezni - sindroma asthenovegetative v posleduyuschemrazvivayutsya znaki uničenje vseh delih centralnega in perifernega nervnoysistemy kot encefalitis,mielitis, polinevritis. Značilne poškodbe živčnega sistema v videmeningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Manj pogoste epileptiformnyepristupy. Možni halucinacije (vizualni ali zvočni), delirij et al.

Laboratorijski podatki diagnostično vrednost: določanje bolshogochisla LE celice, visoke titre protiteles z DNA, predvsem na nativne DNA kdezoksiribonukleoproteidu, Sm-antigen.

Pri akutnem času po 3 - 6 mesecih razkrila lupus nefritis pogosto potipu nefrotskega sindroma. V subakutnim zajamemo z valovitostjo svovlecheniem proces izrazito bolezni v različnih organih in sistemih ter harakternoypolisindromnostyu. Kronična bolezen dolgo vremyaharakterizuetsya reditsivami poliartritis in (ali) poliserozitisa, sindromamidiskoidnoy lupusa Reyno- le 5-10 m je postopoma razvivaetsyaharakternaya polisindromnost. V skladu s klinično in laboratornoyharakteristikoy tri stopnje delovanja protsessa- visoko (IN! Degree), zmerno (I stopinj) in najmanj (! Degree).

Zdravljenje. Bolniki, ki potrebujejo neprekinjeno dolgoročnih kompleksnih rezultatov lechenii.Luchshie z razvojem dolgotrajne klinične remisije - z zgodnjim nachatomlechenii. Pri kronični in subakutni in! Stopnja aktivnosti protivnetnih zdravil in pokazanynesteroidnye aminohinolinovyeproizvodnye. Prvi priporočljivo za sklepnega sindrom. Pomemben izbirni preparatas dala individualno učinkovitost in toleranca: Voltaren (Ortophenum) 50 mg 2-3-krat na dan,indometacin 25 - 50 mg 2 - 3. krat dnevno Brufen 400 mg 3-krat dnevno, hingamin (klorokin, delagil) 0,25 - 0,5 glsut 10 - 14 dni Azat 0,25 g / dan za več mesecev. Z razvojem Jade-diffuznogolyupus uspešno uporabljena Plaquenil 0,2 g 4 - 5-krat dnevno dlitelnopod nadzor dinamike sindroma mehurja.

Pri akutnem času začetka in v subakutni in kronični seveda priIII, II stopnjo aktivnosti patološkega procesa pokazanyglyukokortikosteroidy. Začetni odmerek teh zdravil mora biti dovolj za zanesljivo zaviranje aktivnosti patološkega procesa. Prednizolon v odmerku 40 - 60 mg / dan je predpisana za akutne in subakutne W s stopnjo aktivnosti inalichiem nefrotskega sindroma ali meningoencefalitisa. Pod temi variantahtecheniya II s stopnjo aktivnosti kot tudi kronične tečaja in aktivnosti veliki dozi III IIstepenyu mora biti 30-40 mg, medtem stepeniaktivnosti I - 15 - 20 mg / dan zdravljenja prednizona podavlyayuscheydoze dela pred izrazitim kliničnih učinkov ( dannymsnizheniya kliničnih in laboratorijskih parametrov delovanja). Ko doseže effektadozu

prednizon počasi zmanjša.

Video: 432.Sistemnaya lupus eritematozus. Pregled iz Voronezh

Ena od najpomembnejših nalog in zagotovi učinkovitost terapije so podbornaimenshey odmerek, ki vam omogoča, da ohranijo klinično in laboratorijsko remisijo. Prednizolon podderzhivayuscheydoze: 5 - 10 mg / dan, v nekaj letih.

Za zmanjšanje stranskega učinka glukokortikoidov je priporočljivo kombinirati z zdravili kalija etuterapiyu, anabolični steroidi, diuretikov igipotenzivnymi drog, pomirjeval, protiulkusna meropriyatiyami.Naibolee resnih zapletov, steroidnega razjeda, septičnega infekcije, tuberkuloza, kandidoze, psihoz.

Agresiven potek bolezni, immunnyhkompleksov visoko titra avtoprotitelesa uspešno uporablja plazmafereze.

Ko neučinkovitost glukokortikoidov predpisana imunosupresantnih zdravil (alkiliranjem številko aliazatioprin). Indikacije za citotoksična zdravila (običajno vkombinatsii z zmernimi odmerki kortikosteroidov) sleduyuschie- 1) IN! stepenaktivnosti mladostnikih in klimakterične periode- 2) nefrotski inefritichesky sindromy- 3) potreba po hitro zmanjšanje inhibitornega odmerek stranskih učinkov prednizolona-zavyrazhennosti (hitro in znatno povečanje telesne teže, prekomerno hipertenzije, steroidnega diabetesa, osteoporoze, izražene spriznakami spondylopathies) - 4 ) je potreba po zmanjšanju prednizolon vzdrževalnega odmerka, če onaprevyshaet 15 - 20 mg / dan.

Najpogosteje uporabljenaazatioprin (Azatioprin) inciklofosfamid (Ciklofosfamid) odmerek 1 - 3 mg / kg (100-200 mg / dan) in 30 mg vsochetaniiprednizolon. Pri tem odmerku, ki je zdravilo predpisal za 2 - 2,5 meseca običajno vstatsionare nato priporočeni vzdrževalni odmerek (50 - 1 00 mg dnevno) kotoruyudayut več mesecev ali celo 1 - leto ali več.

Da bi zagotovili varnost zdravljenja, natančno spremljanje krvnega zaanalizom preprečiti pantsitopenii- potrebno izbegatprisoedineniya infekcijske zaplete disgepsicheskih oslozhneniy- ob prejemu ciklofosfamid hemoragični opasnostrazvitiyacistitis se lahko zmanjša z dodelitvijo vnos tekočine (2 litra tekočine na dan ibolee).

Ker dvorana, ki potrebujejo dolgotrajno zdravljenje po razrešnice izstatsionara, morajo biti pod nadzorom zdravnika ali revmatologu vpoliklinike. Za izboljšanje dolgoročne prenašanja kortikosteroidnoyterapii pri ambulantnih pogojih priporočenih delagil 0,25 g / dan ivitaminy skupine B, askorbinske kisline, kot padec vzmetnega tečaja. Bolnympokazano zdravljenje v zdravilišča lokalnega tipa (kardiologije, revmatologije). Klimatobalneologicheskoe, fizioterapija lechenieprotivopokazano kot UV-sevanje, osončenosti in gidroterapiyamogut povzroči poslabšanje bolezni.