Postopno mišična distrofija-Bistvena progresivna degeneracija mišičnega tkiva, izhaja iz katerega koli poškodb živčnega sistema in vodi do hude atrofije in šibkost nekaterih mišičnih skupin. Etiologija, patogeneza. Vzrok ni znan

Postopno mišična distrofija-Bistvena progresivna degeneracija mišičnega tkiva, izhaja iz katerega koli poškodb živčnega sistema in vodi do hude atrofije in šibkost nekaterih mišičnih skupin.
Etiologija, patogeneza. Vzrok ni znan. Bolezen je pogosto družinsko ali dedno. Obstaja progresivno uničenje mišičnih vlaken z zamenjavo vezivnega tkiva.
Simptomi znotraj. Bolezen se navadno kaže v otroštvu. Obstaja slabost proksimalnih udov mišice ramen in (ali) medeničnega obroča. Hoja postane raca, tam hyperlordosis, skolioza, "Krila" lopatice. Progresivna mišična atrofija, in v nekaterih skupinah mišična oslabelost spremlja pride psevdogipertrofiey- kontraktura. V prizadetih mišičnih skupin postopoma zbledi globoke reflekse. Elektromiografija zazna značilnost spremembe primarne mišice (ne neurogenim) poraz. Kot pravilo,
povišane vrednosti nekaterih encimov v krvi (kreatin fosfokinaze et al.).
Diferencialna diagnoza nevrogenim atrofije (siringomielija, amiotrofična lateralna skleroza, polinevropatija) temelji na povsem izbirnih značilnosti atrofije pri progresivne mišične distrofije njihovo značilno distribucijo tipičnih sprememb v položaju, prisotnost giperfermentemii, podatki EMG in na koncu z rezultati biopsijo mišic.
Zdravljenje je simptomatsko.
Prognoza je slaba. Spontano in pomembno terapevtsko odpust ne zgodi. Stalno povečuje nepremičnost ustvarja pogoje za sekundarnih okužb, predvsem dihal (pljučnica). Bolezen traja več let. Razlikovati maligni in relativno benigno različice mišic distrofii- v slednjem primeru se bolezen ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo.