Miastenija gravis. Klinike, diagnostika

Video: Miastenija

Vsebina

Video: miastenija
Miastenija klinika
Diagnoza miastenije gravis

miastenija klinika

Večina avtorjev, upoštevajte prevladujočo pojavnost pri ženskah. Po Jurava, Ratiu, Priscu (1958), prevladujejo moški med bolniki.

Povprečna starost bolnikov z miastenijo - 25-30 let (VS Lobzin, 1960- Vierts u Schwab, 1960, itd).

Po naših podatkih, bolj verjetno, da se razvije pri ženskah 24-29 let (KT Hovnatanian, PA Miniovich VM Kravets, AA Lomov, RI Novikov, 1963).

Simptomatologija miastenija raznolika in resnost miastenijski motenj se spreminja v vsakem posamezniku. Skupna in klasičen simptom vseh bolnikov je mišična oslabelost in nenormalna utrujenost, kar vodi do psevdoparaliticheskomu posameznih mišičnih skupin ali mišic na splošno. Posebna značilnost utrujenosti je značilno izginotje njo po praznikih in uvedbo anticholinesterase drog. Myasthenia značilnost je odsotnost atrofije zadevnih mišic, kar kaže, da je normalno delovanje perifernih nevronov.

Najpogosteje začetna manifestacija miastenije je ptoz- povešene veke lahko dvostranski, pogosto pa se pojavi najprej na eni strani. Dvojni vid, ki se pojavi po pritrdilno oko, ptoza pojavlja redkeje, vendar je precej pogost simptom in pojavi več kot polovici bolnikov, ki smo jih opazili. Med motenj oculomotor, skupaj z navedeno skupno omejevanju mobilnosti zrkel. Manj pogosto opazili nastanitev utrujenost in anisocoria zaradi poškodb v notranjih očesnih mišic. Poraz obraznih mišic se kaže bodisi gipomimiya Amim. tako smo opazili pri vseh bolnikih. Pogosto gre za šibkost masticatory mišic in povešanje spodnje čeljusti.

Najbolj so pathognomonic za motnje miastenija Bull bar - motnje fonacijo, artikulacije, požiranju akta. Glas izgubi svojo normalno ton, traja nosni ton, govor postane nejasen, težko obrok. Pri težjih oblikah miastenije in terminalnih fazah dihalnih mišic prizadetih, kar vodi do zadušitve. Kršenje mehanskega prezračevanja je eden od kazalcev šibkost mišic dihalnih v miastenijo. ga Praznovali smo pri 50% bolnikov (v skladu s študijo zunanjega dihanja).

Kostno-mišična obolenja - pogost simptom miastenije gravis. Opisano motnja hoje, znan kot klavdikacije intermittens myasthenica (VS Lobzin, 1960). Huda mišična šibkost v udih ovira običajnih postopkov (spiranju česanju las). Včasih zaradi kostno-mišična obolenja, bolniki, ki spadajo na ulici in ne more naraščati. Po nekaj sprostitev mišic, se obnovijo.

Na podlagi podatkov o študiji EKG, BCG, študija fazno sestavo v sistoli, kapi in minutni volumen in hitrosti razširjanja impulza val, smo prišli do zaključka, da v miastenijo EKG razkriva kršitev bioenergicheskogo izmenjavo in predvsem repolarizacijo od srčne mišice, in BCG - kršitev kontraktilnost miokarda . Spremembe v sestavi fazno sistoli manj izrazita pri dojenčkih. Obseg potezni in minute ponavadi zmanjša, in periferna vaskularna odpornost elastičnih in mišičnih povečuje tipa. Ti podatki so skladni s študijami v literaturi. Poraz miastenijo sprememb zelo podobna tisti, ki je dalo v miokarditis Fidler (Selye, 1961).

Neugodna prognoza za življenje. Do leta 1934 je smrtnost v prvih dveh letih po pojavu bolezni (Viets, Schwab, 1960), 80-90%.

Neugodni dejavniki poslabša miastenija gravis, večina avtorjev meni, poškodbe, travma, nosečnosti, menopavze, okužbe, glave. Posebej pomembno vprašanje je praktični učinek nosečnosti na potek miastenijski procesa. Ponavadi, slabša v prvih mesecih nosečnosti, izboljšanje - v drugi polovici leta.

V naši kliniki od januarja 1961 do avgusta 1969 je bil na zdravljenju 54 bolnikov z miastenijo, starih 10-70 let. Večina (43 oseb), so bile ženske, večinoma mladi. trajanje bolezni od 1 meseca do 11 let. Ogromno število bolnikov (48 oseb) je bilo posplošeno obliko miastenije gravis, polovica od njih so v resno stanje, so bili ostali z zmerno hudo boleznijo.

diagnoza miastenije gravis

Diagnosticiranje miastenije predstavlja določene težave.

Mi dal diagnozo hude miastenije, ponavadi z veliko intenzivnostjo in kombinacije kliničnih simptomov (spremembe oko, mišična šibkost, motnje bulbarna v splošni utrujenosti in t. D.).

Naši podatki kažejo, da 39 od 54 bolnikov med 5 mesecev - so 2 leti obdelamo pri domnevni poliradikulonevritis, progresivna mišična distrofija, amiotrofična lateralna skleroza, encefalitis, itd 6 bolnikih z miastenijo pripravimo na različne vrste zdravljenja za približno 3-5 let .. domnevna hipertiroidizem, revmatične bolezni srca, osrednji živčni sistem in tako naprej. d. 3 bolniki pravilna diagnoza je bila ustanovljena šele po 7-10 let nastopa bolezni. Od skupnega števila bolnikov smo opazili le v 2 diagnosticirana po 3 tednih - 1 mesec od začetka bolezni. Eden od teh bolnikov je od 1. do 21. dan je bil obdelan na nalezljivih bolezni kliniki na domnevne angine.

Tako je miastenija diagnoza temelji na poznavanju kliničnimi znaki bolezni, kjer je specifičen test pozitiven prozerinovaya vzorec. Sprejem koli anticholinesterase zdravila seveda vodi v začasno odstranitev miastenijski simptomov, ki jih spremlja povečanje mišične moči, izboljšano vid, ptoza, in izginotje t. D.

Značilnost miastenije skrajno simptom je mišična utrujenost med stimulacijo faradic ali galvanskega toka (miastenijski reakcijo Jolly). Kot odgovor na to je opredelitev kakovosti spremeni elektrovoz-, zbudimo, miastenijski reakcija omogoča, da določi stopnjo kršitve kontraktilnosti od mišičnih skupin, ki jih zanima miastenijo. V povezavi s klinično sliko, pozitiven razčlenitev prozerinovoy miastenijski reakcija je bistvena diagnostična metoda.

Na krvi značilnega označeno limfocitoza s formulo A (VV Kramer, S. B. Lobzin 1922- 1960). Opazili smo limfocitozo pri vseh bolnikih z miastenijo gravis, in ga vidim kot pathognomonic z miastenijo gravis.

Posebnega pomena za pojasnjevanje patološko substrata ima miastenija pnevmomediastinografiya, preko katerega je mogoče zaznati prisotnost ali povečanje priželjca. napihovanje plina v sprednjem mediastinuma omogoča na stranski radiografijo navedeno, miastenija linearno timusnega senco.

Zato se na podlagi kliničnih podatkov, in vzorec pozitiven prozerinovoy miastenijski reakcija pnevmomediastinografii laboratorijske raziskave in diagnoza lahko pravilno miastenija gravis. Kvalificiran študija nevrološkega stanja, dopolnjen z rentgenskimi žarki lobanje omogoča, da se odpravi miastenijski sindrom na podlagi encefalitisa ali možganskega tumorja.

KT Hovnatanian, VM Kravets

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný