Miastenija kronične, pogosto remittent živčnomišična bolezen, katere glavna manifestacija je patološko progastih mišic utrujenost. Etiologija ni znana. Patogeneza je posledica blokado mionevraln na ravni prevodne

Miastenija - kronična, pogosto remittent živčnomišična bolezen, katere glavna manifestacija je patološko progastih mišic utrujenost.
Etiologija ni znana.
Patogeneza je zaradi prevodnosti blokiranje mionevralnogo raven sinaps. Očitno je sokrivdo mehanizmov avtoimunih. Pomembno vlogo je odigrala timus patologijo. Bolan pogosteje kot ženske. Začetek bolezni je mogoče v katerikoli starosti, vendar se običajno pojavi v mladosti.
Simptomi znotraj. Prvi znaki - oculomotor motnje (ptoza, zunanji oftalmoplegije, diplopija), ki so se kasneje pridružili pareza, bulbarna mišic in skeletnih mišicah. Pareza resnost pogosto poveča v večernih urah. Patološka mišična utrujenost enostavno odkriti v ponavljajočih se gibov (šteje glas, stiskanje in krtačo odpenjanje). Hkrati poslabšalo pareza ali se pojavijo pri intaktnih mišičnih skupin. Atrofija, refleksi in motnje občutljivost tam. Dolgo časa se slabost lahko opazimo v omejeno skupino mišic, ampak proces se običajno generalizes v daljšem časovnem obdobju. Pogosto pod vplivom neugodnih zunanjih dejavnikov spontano pojavi šibkost dihalnih mišic, včasih z oslabljenim požiranju. Ta bistvena motnje besedilu miastenijski krize. Elektromiografija kaže tipično miastenijski reakcijo. Ballroom miastenija kontraindiciran imenovanje streptomicin, kanamicin, tetraciklin, prokainamid, klorpromazin, difenilhidantoina, propranolol, kinidin.
Diagnostični težave niso redke, še posebej v začetni fazi bolezni, ko predlagajo poraz periferni ali centralni živčni sistem, histerijo. Ključno vlogo pri diferencialni diagnozi ima prozerinovy ​​pozitiven preskus: a / uvedbo 1,5-2 ml 0,05% bolnikov neostigmina z miastenijo vodi do začasnega vendar znatno zmanjšanje stopnje pareza.
Zdravljenje. Sistematična prejemajo individualno prilagojeni odmerki anticholinesterase zdravila (neostigmin metilsulfata, kalimin). Prevelik odmerek teh zdravil lahko privede do holinergične krize, veliko kot miastenijski. Glukokortikoidi in druge manj imunosupresivno (azatioprin) - plazmafereza. Pogosto je treba thymectomy ali timus obsevanja. Še posebej živahna in vztrajna akcijske potrebno miastenijski kriz- imajo zato pogosto za prenos bolnikov na mehansko prezračevanje.
Napoved. 15-20% bolnikov umre zaradi odpovedi dihal ali sočasnimi okužbami.