Periodično paralizo družina (paroksizmalna družina mioplegii) dedna bolezen, ki povzroči nenadne napade napreduje prehodno mlahav paralizo okončin. Etiologija, patogeneza. Vzrok bolezni ni znan

DRUŽINA PERIODIČNO ohromelosti (paroksizmalna družina mioplegii) - dedna bolezen, značilna nenadnimi napadi napreduje prehodno mlahav paralizo okončin.
Etiologija, patogeneza. Vzrok bolezni ni znan. Patogenezo prehodni ishemični nivo kalija v krvi.
Simptomi znotraj. Prvi napadi mišične šibkosti pojavi v otroštvu ali mladosti. V večini primerov se napad začne v zgodnjih jutranjih urah. Paraliza mišic ponavadi vrhunec v roku ene ure, simetrična oprijem uda (predvsem proksimalna) - včasih je slabost samo spodnjih okončin. Bulbarna, oculomotor in dihalne mišice v procesu običajno ni vključena. Dolgotrajne paralize s hipotonijo in arefleksija. Občutljivost se ohrani. Zavest se ne poslabša. Značilno je, da znatno zmanjšanje ravni kalija v krvi. Paraliza traja od nekaj minut do nekaj ur. V interictal obdobju, ki trpijo zaradi te paralize je skoraj zdrava. Tako lahko bolezen šteje benigna. Le v redkih primerih se lahko sodelovanje v procesu dihalnih mišic povzroči smrt.
Diferencialna diagnoza z drugimi oblikami akutnega razvoju ohromelosti (hrbtnega možgansko kap, polinevropatija) na osnovi pogostosti napadov periodnega paralizo in strogo selektivnosti flakcidne paralize (brez drugih simptomov živčnega sistema.) Nazadnje potrjuje diagnozo odkrili na višini ostrim napad hipokaliemijo. V nekaterih primerih periodičnega paralize opazimo pri normalnem ali celo povišano količino kalija z urinom (ledvična odpoved, še zlasti).
AH e n e. Med napadom podal dajemo 5-10 g kalijevega klorida. Ko insuficienca-in / uvedba kalijev respiratorna. Za profilakso prikazano kalijevega klorida večkrat dnevno peroralno, kot tudi sistemsko dajanje diakarba.