GuruHealthInfo.com

Akromegalijo in gigantizem. Etiologija in patogeneza

Video: PBC: Growing Pains

Akromegalija in gigantizem so nevroendokrine bolezni, ki temeljijo na patoloških povečanje aktivnosti rasti.

Gigantizem (. Grško Gigantos - Giant, velikan sin: macrosomia.) - bolezen, ki se pojavlja pri otrocih in mladostnikih z nedokončano fiziološko rast, značilna presega fizioloških mejah relativno sorazmerno povečanje epifiznih in periosta kosti, mehkih tkiv in organov.

Nenormalna rast nad 200 cm za moške in 190 cm za ženske. Po epifiznih hrustanca kostenenje gigantizma običajno poteka v akromegalija. Vodilni značilnost akromegalijo (grški Akros -. Zadnji, najbolj oddaljenih in Megas, megalu - velika), je tudi hitra rast telesa, vendar ne v dolžino in širino, kar ima za posledico nesorazmerno periosta povečanje kosti okostja in notranjih organov, ki je v kombinaciji z označen s metaboličnih motenj. Bolezen se običajno razvije pri odraslih.

Prvič je bolezen opisal P. Marie leta 1886, leto kasneje O. Minkowski (1887) izkazalo, da je podlaga P. Marie bolezni povečan hormonske aktivnosti od hipofize tumorja, ki je določena S. Benda (1903), je za "konglomerat, se bodo močno eozinofilni celice sprednjega režnja za privesek". V ruski literaturi, prvo poročilo akromegalijo je leta 1889 Shaposhnikov.

Etiologija in patogeneza

Velika večina primerov sporadičnih, vendar družinskih primerih akromegalijo so opisani.

V poznem XIX stoletja, je bila predlagana teorija sindrom hipofize. Pozneje je bil večinoma ruski raziskovalci na velikem kliničnem materialu pokazale nedoslednost lokalisticheskih pojme o izključni vlogi hipofize v patogenezi bolezni. Dokazano je, da pomembno vlogo pri njenem razvoju igrajo primarne patoloških sprememb v vmesnih in drugih delov možganov.




Značilnost akromegalijo poveča izločanje rastnega hormona. Vendar pa ni vedno obstaja neposredna povezava med njeno vsebino v krvi in ​​kliničnih znakov aktivnosti bolezni. Okoli 5-8% primerov, z malo ali celo normalne nivoje serumskega rastnim hormonom pri bolnikih z akromegalijo, obstaja izrazita zaradi relativno povečanje vsebnosti posebno obliko rastnega hormona, ki ima visoko biološko aktivnost, same povečujejo stopnjo IGF.

Delna ali delno akromegalija, ki se kaže porast skeletnih delov ali organov, običajno niso povezane s prekomernim izločanjem rastnega hormona, in predstavlja značilne lokalne preobčutljivostne tkiva.

V literaturi so opisane številne različne patoloških in fiziološkimi pogoji neposredno ali posredno povezana z razvojem akromegalije. Ti vključujejo psiho-čustveni stres, pogosto nosečnosti, porodu, splavu, menopavzi in po Kastracijski sindromi vnegipofizarnye možganski tumor, poškodbo glave s pretresom, vpliv specifičnih in nespecifičnih nalezljivih procesov v centralnem živčnem sistemu.

Tako lahko vzroki za akromegalijo kot sindrom je primarna patologija hipotalamusa ali ležečih delih osrednjega živčevja, ki vodi do stimulacije rastnega hormona funkcij in celične hiperplazije gipofiza- začetnega razvoja tumorja pri hipofiznega rastnega hormona hipersekrecije je z avtonomno ali njegovega aktivnega dosežena na takšen način povečanja vsebnosti krvi ali aktivnostjo IGF neposredno vplivajo na rast osteoartikularne apparata- preobčutljivosti zaradi delovanja rastnega hormona ali IGF periferne tkaney- tumorjev, ki izločajo rastni hormon ali C TG-sproščujočega faktorja in zunajmaternične v drugih organov in tkiv v telesu - pljuč, želodca, črevesja, jajčnikov.

NT Starkov
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný