Gigantizem in akromegalija: razlike

Zdravljenje se zmanjša na odstranitev ali uničenja adenoma.

Mnoge celice izločajo rastni adenomov hormona (GH), vsebujejo mutirano obliko y5belka ki aktivira adenilat ciklazo. Takšne celice izločajo GH celo v odsotnosti rastni hormon sproščajočega hormona (GRRG). opisani tudi primeri zunajmaternične izločanje GRRG tumorjev.

Znaki in simptomi gigantizma in akromegalijo

Hipofiza gigantizem. skeletna rast in največji dosegljivi povečanje rasti, ampak kosti se skoraj ne deformirajo.

Akromegalija. Za akromegalijo rezultate v prevelikim GH, ki se začne na 20-40 let. Spremembe, pregled, bolniki morajo povečati obseg prstanov, rokavice in čevlje. Spremljajte potek bolezni pomaga fotografije bolnikov, sprejetih v različnih obdobjih.

Pri odraslih bolnikih z akromegalijo telo prekrito z grobo dlako, je koža zgosti in ima pogosto temne barve. Rast spodnje čeljusti povzroči njegovo podaljšanje in izboklina medzobnih prostorov s. Jezik je pogosto povečala in okrepila njeno zlaganje. Sčasoma, rastejo rebra hrustanca, zaradi česar je v prsih, soda obliki videz. Hrustanec sklepov zelo zgodaj reagira na presežne širjenja GH z možnostjo nekroze in erozije. Bolniki se pogosto pritožujejo nad stanjem sklepov in primeri degenerativnih artritisom pojavijo, kar vodi do invalidnosti.

Zaradi kompresije živcev sosednji vlaknasti proliferacije tkiva in endoneurial vlaken pogosto razvije periferno nevropatijo. tumor hipofize pogosto povzroči glavobol. Bolezni srca nastopi pri približno 30% bolnikov, in dvakrat tveganje smrti zaradi teh bolezni. Skoraj 30% bolnikov trpi zaradi hipertenzije. Tveganje za raka, zlasti gastrointestinalni trakt, ki se poveča za 2-3 krat.

Pri nekaterih ženskah z akromegalijo razvoj galaktoreja, običajno na ozadju hiperprolaktinemijo. Vendar pa lahko galaktoreja pride s presežkom GH sam, saj spodbuja laktacijo. Pri bolnikih z GH-izločajo tumorji pogosto zmanjša izločanja gonadotropinov.

Video: Razlika v velikanski polži ACAT (. Lat ahatnik) od arhahatiny (Archachatina marginata)

Diagnoza gigantizma in akromegalijo

Diagnoza se lahko določi na podlagi značilnih kliničnih znakov. Toleranca do glikozilni ponavadi deluje, in ravni fosfata v serumu rahlo povečalo.

Če obstaja sum akromegalija, je treba določiti raven IGF-1 v serumu. Ponavadi je znatno povečala, in toliko manj volatilne kot ravni GR, njene definicije - najlažji način za ocenitev GH ccaron. Prav tako lahko ocenili odziv na zdravljenje raven IGF-1.

Stopnja GH v plazmi pri določanju radioimunskega, ponavadi povišana. Kri za njeno opredelitev je treba pred zajtrkom (v bazalni stanju). Prehodno povečanje mogoče in normalno njena višina in ga je treba ločiti od nenormalno hormona hipersekrecije. Pri bolnikih z povišane ravni GH presojo obsega njenega upadanja pod vplivom glukoze tovora (standardni test). Vendar rezultati tega testa so odvisne od načina določanja GR in meji med normalnim in patološkim reakciji različni avtorji opredeljujejo različno. Pri zdravem človeku po sprejemu <2 нг/мл (предельная концентрация <75 г глюкозы )уровень ГР в течение 90 мин. снижается менее чем на 2 нг/мл (за точку разграничения часто принимают величину <1 нг/мл). По базальному уровню ГР судят также о реакции на лечение.

Za odkrivanje tumorjev s CT ali MRI glave. Če se ugotovi, da je tumor, moramo prevzeti obstoj tumorja izven centralnega živčnega sistema, ki proizvaja velike količine zunajmaternične GRRG, ki povzroča prekomerno izločanje hipofize GH. Povečane ravni plazme GRRG potrjuje to diagnozo. Ognjišča zunajmaternične proizvodnja GRRG treba najprej iskati v pljučih in trebušni slinavki.

Zdravljenje gigantizma in akromegalijo

• Kirurgija ali obsevanja.

Ponavadi je prikazano ablativnega terapija -hirurgicheskaya operacijo ali obsevanje. Najprimernejša metoda - transsphenoidal resekcija, vendar v različnih ambulantah, lahko uporabljajo različne pristope. Uporaba stereotaksičen instrument, ki je obsevan ultravisokega trenutno napetost, pri kateri imajo hipofize približno 5000 CGY. Vendar pa lahko raven GH in nato ostala povišana že več let. Obsevanje s hitrimi protoni (težki delci) določa absorpcijo ga hipofizne odmerka. Nekaj ​​let po obsevanju pogosto razvijejo hipopituitarizmom. Ker radiacijska poškodba obsevanje seštejejo protonske žarek ne more izvesti po običajni v-obsevanjem.

Če se ravni GH med testom tolerance za glukozo, in koncentracije IGF-1 po obsevanju zmanjša na normalno, kirurško odstranitvijo tumorjev običajno vodi do okrevanja. Če eden ali oba od teh kazalcev ostala povišana, običajno zahteva nadaljnje zdravljenje.

Ko kontraindikacije za operacijo in obsevanjem, njihovo neučinkovitost ali zamika učinka radioterapijo uporabljenih zdravil. V takih primerih je n / K dajemo somatostatinski analog oktreotid v odmerkih od 0,05 do 0,15 mg vsakih 8-12 ur. Pri bolnikih, ki so imeli operacijo ali obsevanje niso učinkovite, oktreotid zavira GH izločanje. Nekaj ​​bolnikov z znatno znižanje ravni GH je mogoče doseči tako, da jim dodelite bromokriptin hidroklorida (1,25-5,0 mg peroralno dvakrat na dan), vendar je manj učinkovita kot analogi somatostatina.

Izkazalo se je, da v akromegalijo pegvisomant GH receptorski blokator zaduši učinkov rastnega hormona in zmanjša koncentracijo IGF-1, ne da bi znatno povečanje velikosti hipofiznih tumorjev. Ta pripravek se uporablja v primeru delne ali popolne neobčutljivosti za analogi somatostatina.

Video: NAJVEČJA IN HUDE LJUDJE v primerjavi z drugimi velikani