GuruHealthInfo.com

Akromegalije vzroki in simptomi, zdravljenje in prognoza akromegalije

Video: Russell sindrom - srebrna, srebrna Russell pritlikavost, etiologija, patogeneza, klinična slika, zdravljenje

akromegalija - je redka bolezen, ki jo prekomernim izločanjem sproščanja somatotropin (rastni hormon) povzroča, zaradi prisotnosti hormonskih aktivnih epitelijske tumorje v sprednjega režnja hipofize.

Glavni učinek akromegalijo je nenormalna rast mehkega tkiva, ki se kaže v povečanju nog, rok, nosu, čeljusti, ušesa in vulve, otekanje jezika in hipertrofija ključnih notranjih organov.

Bolezen je pogosto spremlja odebelitev glasovno, hipertrihoza, menstrualne nepravilnosti ali potenco, hipertenzije, vid motnje, bolečine v sklepih kosti in številnih simptomov v prebavnem traktu.

Postopek Zdravljenje izbire je kirurška odstranitev adenoma. Pri neoperabilni tumorjev brez privolitve pacienta za transakcije zdravljenja ali nezadovoljiva učinek se zajamejo, sintetične analoge rastnega hormona. Kot farmakološko zdravljenje, in kirurgija je mogoče dopolniti z radioterapijo. Nezdravljena akromegalija pogosto konča s smrtjo zaradi zapletov bolezni srca in cerebrovaskularnih bolezni.

Zgodovina akromegalije

Prvi sklop simptomov za akromegalija opisal in poimenoval Pierre Marie. Hipoteza vzročne zveze med povečanjem hipofize akromegalijo sedežem v 1887 Oskar Minkowski in Narew Cushingov leta 1908, je uspešno operacijo za odstranitev hipofize tumor, nakar izginotju simptomov.

Simptomi in potek akromegalije

1. Rast mehkih tkiv: nogah in rokah, čeljusti, nos (zgodnji znak), ušes, jezika, obrvi do spodnjega roba srca. Povečanje jeziku lahko povzroči težave z govorom, obstruktivna apneja v spanju.
2. hipertrofije in kostne deformacije, deformacije sklepov, bolečina v sklepih in kosteh.
3. Povečanje notranjih organov (splenomegalija, hepatomegaliji kardiomegalija).

4. Stanje alarma (znojenje).
5. odebeljena koža, hirzutizem.
6. diabetes mellitus z inzulinsko rezistenco.
7. Hipertenzija in kardiovaskularni sistem (kardiomegalija).
8. glavobole.
9. sindrom karpalnega kanala, pareza.
10. Kršitev ogled (omejen pogled).



11. Poročilo menstruacijskega ciklusa, amenoreja, galaktoreja, motnje potence, zmanjšan libido.
12. urolitiazo.
13. zaprtje.
14. polipi kolona.
15. hipertrofijo mišic.

Diagnozo akromegalije

Macroadenomas hipofize vizualizira v študiji MRI pri bolnikih s simptomi akromegalije:

a) določitev nivoja IGF-1 - najvišje in najbolj uporaben test laboratorij.
b) povečanje koncentracije rastnega hormona v serumu. Zaradi večjih dnevnih nihanj v serumu rastnega hormona opravlja dnevno profil v serumu koncentracije rastnega hormona.
c) odsotnost zaviranja ali nezadostne inhibicijo izločanja rastnega hormona po dajanju test dekstroze peroralni obremenitvi z glukozo (OGTT). Zmanjšanje koncentracije rastnega hormona v serumu na vrednost 1 ng / ml po oralnem dajanju 75 g glukoze načeloma izključuje akromegalije.
g) koncentracija rasti somatomedini C v serumu.
e) radioloških preiskav: računalnik in magnetna resonanca tomografija.

akromegalija zdravljenje

Kirurško zdravljenje je odstranitev adenomov z dostopom preko zaliva. Priprava za operacijo je prejeti sintetične analoge rastnega hormona. Kirurško zdravljenje analogi rastnega hormona s podaljšanim delovanjem (oktreotidom, lanreotid, vapreotid, SOM230) se opravi, ko je kontraindikacija za operacijo ali če se ne strinjate z njegovim soglasjem, ali ko je kirurško zdravljenje bili neučinkovito ali neuporabno tumorja (ki vplivajo vidnega živca). Ker večina adenomov ima značaj prolaktinom uporabljajo dodatne dopaminergičnih zdravil (dopaminskih agonistov - bromokriptin, kabergolin) in antagonist receptorja rastnega hormona (Pegvisomant). Radioterapija (zunanjim obsevanjem z gama nož) se uporablja kot dodatno zdravljenje v primeru izpada kirurškega in medicinskega zdravljenja.

napoved akromegalija

Smrtnost pri bolnikih z hipofiznih tumorjev, rudarskih rastnega hormona, več kot dvakrat, predvsem zaradi komplikacij bolezni srca (kardiomegalija, mitralne insuficience) in cerebrovaskularno bolezen.
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný