Akromegalijo in gigantizem. klinična slika

Značilne pritožbe v akromegalijo so glavobol, sprememba videza, povečanje velikosti dlani, stopal. zaskrbljen Bolniki o omrtvelost v rokah, slabost, suha usta, žeja, bolečine v sklepih, bolečine in omejitev gibanja. Zaradi postopnega povečanja velikosti telesa, bolniki imajo pogosto spremeniti čevlje, rokavice, kape, spodnje perilo in oblačila. Skoraj vse ženske moten menstrualni ciklus, 30% moških razvije impotence. Galaktoreja se kaže v 25% žensk z akromegalijo.

Ta odstopanja so posledica hipersekrecije prolaktin in / ali obarjanje gonadotropini funkcije hipofize. Pogoste pritožbe razdražljivost, motnje spanja, zmanjšano učinkovitost.

Glavobol se lahko razlikujejo v naravi, lokalizacijo in intenzivnost. Občasno opazili vztrajni glavoboli, skupaj z solzenje, sporoči bolnika ob pamet. Genesis glavoboli povezani s povečanim intrakranialnega tlaka in / ali stiskanje rastne diafragme Sella tumor.

Slabost (v odsotnosti nadledvične insuficience) zaradi razvoja miopatije, kot tudi periferno nevropatijo, ki izhajajo iz mehkega tkiva otekanje in endoneurial peri- ali fibrozne proliferacije.

Sprememba videz zaradi redčenja obraznih značilnosti, povečanje čelo, ličnice, mandibularni malocclusion (prognathism) in se razteza med zobmi (diastem). Označena širitev na nogah in rokah (slika 8), hipertrofija mehkih tkiv obraza - nos, ustnice, ušesa (glej sliko 9.). Jezik razširjena (macroglossia) z zobne odtise.

Sl. 8. bolniki krtača z akromegalijo (a) zdrava in krtačo (b).

Sl. 9 bolnikov z akromegalijo:
in - zabolevaniya- b - v ozadju bolezni.

Ko akromegalija pogosto opaziti hiperpigmentacija kože, najbolj izraženi v kožnih gubah in območjih z veliko trenja. Koža vlažna in maščobe (ki je povezana s povečanjem delovanje znojnic in lojnic, kar je povečalo tako v velikosti in količine), gosto, odebeljena, z globokimi gubami, ki so izražene na lasišču. Označena hipertrihoza. Dermalne spremembe akromegalijo izhajajo iz proliferacijo vezivnega tkiva in intracelularno kopičenja matrico. Povečanje vsebnosti kislin mukopolisaharidov vodijo do intersticijski edem.

Povečan obseg mišičnega tkiva ni toliko zaradi hipertrofije mišičnih vlaken, vendar je zaradi širjenja vezivnega tkiva tvorb. Na začetku bolezni močno poveča telesno moč in učinkovitost, vendar se razvija mišična vlakna ustvarjajo sklerozo in degenerirana in elektromiografija in biopsijo podatki kažejo napredovanje proksimalnem miopatije. Razvoj akromegalicheskoy artropatiji je posledica hipertrofija hrustanca tkiva. Širjenje hrustanca na grlu pri bolnikih, ki prispeva k nizkim hripavim glasom.

Funkcionalno stanje povečanih notranjih organov v zgodnjih fazah bolezni skoraj razpadla. Vendar pa, kot bolezen napreduje razvije znakov srčne, pljučne, in odpoved jeter. Bolniki razviti povsem zgodnje aterosklerotične spremembe v krvnih žilah, povišan krvni tlak. Srce v akromegalijo poveča zaradi vezivnega proliferacijo tkiva in hipertrofija mišičnih vlaken, pa naprava ventil ne poveča, kar pospešuje odpoved krvnega obtoka. Razvoj miokardno čim srčno prevodnost. Obstajajo označene morfološke spremembe v dihalnih poteh, ki vodijo do motnje dihanja. Pogosto se bolniki v aktivni fazi bolezni označena sindrom apnea v spanju zaradi obstrukcije dihalnih poti.

Pri 30% bolnikov so opazili acroparesthesia različni meri posledica kompresije živcev ali kostnih struktur hipertrofirane mehkega tkiva. Najpogostejši karpalnega sindrom - posledica stiskanja medianega živca v karpalnega tunela in se kaže z otrplostjo in izgubo taktilno občutljivost prstov.

presnovne motnje neposredno povezane s patološko vplivom hipersekrecije rastnega hormona. Ugotovljeno je bilo, da je rastni hormon nekatere temeljne biološke lastnosti: anabolični, lipolytic in antiinsulyarnym (Dijabetogena) in tudi uravnava rast, anabolični in prilagoditvenih procesov v telesu. Učinek rastnega hormona na presnovo beljakovin se kaže predvsem v povečanju sinteze proteinov, povečuje zadrževanje dušika s povečanjem vključitev aminokislin v beljakovine, pospešuje sintezo vseh vrst RNA in prevajanja aktivacijskih mehanizmov.

Akromegalija je označena aktiviranje lipolize procesov zmanjšanje deponiranju maščobe v jetrih, povečanje njihove oksidacije v perifernih tkivih. Te spremembe se odražajo v povečani vsebnosti seruma nonesterified maščobnih kislin (NEFA), ketonska telesa, holesterol, lecitin, (3-lipoprotein, in je bolezen, aktivno pojavi, večja je stopnja NEFA v krvi.

V povprečju so 50-60% bolnikov, ki so motene tolerance za glukozo. Izrecno diabetesa se pojavlja pri okoli 20% primerov.

Dijabetogena učinek delovanja GH zaradi svoje contrainsular ki je stimulacija glikogenolize, inhibicija aktivnosti heksokinaza in izrabe glukoze, mišičnega tkiva, izboljšanje insulinase aktivnost jeter. Povišane ravni prostih maščobnih kislin preko lipolitičnim delovanja hormona se pritiska na aktivnost glikolitičnih encimov v perifernih tkivih, ki preprečuje normalno uporabo glukoze. Langerhansovih otočkov so po velikosti večja, četudi izražena v diabetes celice obsegajo granule insulinu. Kršitev izoliranosti naprave označena z dvema prevladujočih učinkov rastnega hormona: odpornost na inzulin in hipoglikemičnim delovanjem pospešitev izločanja insulina, ki je raven, ki korelira z aktivnostjo bolezni. Diabetična angioretinopathy pojav v akromegalijo in diabetesom mellitusom so redke.

Tam so bile kršitve na strani presnove mineralov. GH neposredno vplivajo na delovanje ledvic, ki prispeva k povečanim izločanjem anorganskega fosforja, natrija, kalija, klora urinom. Značilen je kršitev akromegalija presnova kalcija in fosforja.

Povečanje kjer anorgansko raven fosforja v krvi in pospeši izločanje kalcija v urinu so znak aktivnosti bolezni. Izguba kalcija v urinu se izravna s pospeševanjem njegove absorpcije skozi prebavni trakt zaradi povečane aktivnosti obščitničnega hormona. Opisano kombinacijo s terciarno hiperparatiroidizem, akromegalijo in obščitnic adenom.

Na strani funkcionalno delovanje perifernih endokrinih žlez akromegalije je označena dvofazno reakcijo, ki se kaže v povečanju in kasnejše zmanjšanje funkcionalno aktivnost. Prva faza je neposredno povezana z anaboličnih učinkov rastnega hormona, ki pospešuje aktiviranje hipertrofičnih in hiperplastičnih procesov v endokrinih organov. Približno polovica primerov opazili v bolezni ali prisotnosti razpršenih nodularne evtirotične golše, eden od vzrokov, od katerih je povečati ledvični očistek joda. V nekaterih primerih, videz golše zaradi sočasne hipersekrecije tumorskih celic za rast in ščitnico stimulirajoči hormon. Kljub povečanju bazalnega metabolizma, osnovnih nivojih tiroksina in trijodotironina v serumu, praviloma, v normalnih mejah.

V tumorja genezo kot tumorske rasti presega Sella po klinično sliko simptomov bolezni združena disfunkcija lobanjske živcev in srednjih možganov. Progresivni tumor stiskanje optičnih chiasma kaže bitemporal hemianopsija, zmanjšano ostrino in izgube vidnega polja. Hemianopsija lahko s pridom biti enostranska, pri čemer je prvi znak oslabljeno zaznavanje rdeče. V fundusa dosledno upoštevati edem, zastoj in optična atrofija. V odsotnosti ustrezno zdravljenje teh motenj neizogibno vodilo v popolno slepoto. Z rastjo tumorja v hipotalamusu pri bolnikih z izrazito zaspanost, žeja, poliurija, močan porast v čelnem temperaturno rast - epilepsijo, v primeru poraza vohalne trakta - anosmiya- s časovnim rast - epileptični napadi, istoimenski hemianopsia, gemiparez- med razvojem tumorja v smeri kavernozni sinusov prizadeti III, IV, V, VI možganski živec. To se kaže ptoza, dvojni vid, oftalmoplegije, analgezija obraza, zmanjšanje sluha.

Razvoj akromegalijo vključuje več faz: preakromegalicheskuyu, hipertrofična, in izčrpani tumor. V prvi fazi je značilno zgodnjih znakov bolezni, ki je običajno težko diagnosticirati. Hipertrofična korak registrira prisotnost pri bolnikih pojavi značilnost hipertrofije in hiperplazije tkiv bolezni in organov. Ko je stopnja tumorja v klinični sliki prevladujejo značilnosti posredovanih patoloških učinkov hipofize tumorja na okoliško tkivo (povečanega intrakranialnega tlaka, očesne in nevroloških motenj). Izčrpani korak povzročil običajno krvavitev v tumor hipofize, je logična posledica bolezni z razvojno panhypopituitarism.

Glede na stopnjo aktivnosti razlikuje patološkega procesa aktivno fazo in fazo remisije bolezni. Za aktivno fazo označen s postopnim povečanjem fundusa krak poslabšanja in izgube vidnega polja, navzočnosti izraženega cephalgic sindroma, presnove moteno ogljikovih hidratov, zvišan nivo rastnega hormona, anorganski fosfor, NEFA, zmanjšanje somatostatina, povečanje izločanja kalcija z urinom, prisotnost paradoksnega občutljivosti akutna hiper- in hipoglikemija delovanje centralnih drog dopaminergičnih (L-dopa, Parlodelum).

NT Starkov

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný