Akromegalijo simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi

Anatomska podlaga bolezni, tumorja, eozinofilnega adenom spredaj žlezami, včasih gipofiza- delijo ta benigni adenom lahko predmet degeneracije v maligni tumor. Z eozinofilnih hipofiznih žleznih celic, ki so odgovorni za tvorbo rastnega hormona, in povečanega sproščanja katerih je očitno narava patološkega procesa v akromegalije. Živčni vpliv je nedvomno pomembna za kršitve hipofize dejavnosti v akromegalijo kliniki ostaja understudied. Iz drugih organov v akromegalijo so naslednji: povečanje lobanja zid zadebelitev falang, exostoses, hipertrofija kože, sluznice, visceralna organi za izvajanje le notranje genitalije predstavljajo atrofije spremembe.

Vzroki za akromegalijo

Vzrok ni znan. V patogenezi osrednje mesto potrjuje sprednjega režnja hipofize proizvodnje rastnega hormona (HGH) pogosteje zaradi tega eozinofilna adenom ali hiperplazija eozinofilnih celic.

Več opazili pri akromegalija sekundarnih simptomov drugih motenj endokrinih žlez, zlasti, spola, nadledvične skorje, ščitnice in sprememb diencephalic območju povzročajo.

Simptomi in znaki akromegalije

Bolezen se najpogosteje začne v starosti od 20-30 let. Akromegalija pri otrocih in mladostnikih, je redek: podobni procesi v hipofize v teh primerih običajno privede do gigantizma. Bolniki so opazili glavobole - od priložnostne, enostaven za postoyannyh- mučno bolečino je ponavadi lokalizirana v časovnih in prednjih regijah. odebeljena koža, pogosto pastozni, kraji (vrat, čelo, lasišča) tvori globoke gube. Hair odebeljen, na trupu in udih hipertrihoza. Lasišča pri ženskah se lahko razvije v moškega vzorca. Mišična sistem je dobro razvit, mišična moč se poveča na začetku bolezni, vendar je napredovanje bolezni razvije hudo slabost. Tam so bili bolečine v okončinah, zmanjšano spolno potenco pri moških, amenoreja ali drugih menstrualne nepravilnosti pri ženskah. Več kot polovica postopka so motnje vida in vidno polje z omejitvijo časovnih strani (bitemporal hemianopsija) je zaradi pritiska hipofize tumorja na optičnih chiasma regiji. Na lobanje rentgensko poleg značilnega akromegalija zgostitev kosti lok, spremembe kosti v čeljusti, čelo in obraznih kosti, povečanje obnosnih sinusov, v skoraj vseh primerih je povečanje velikosti Sella turcica in redčenje njene stene zaradi naraščajočega svoje votline tumor pritiska (adenom) hipofize. V primeru prednostne rasti tumorja v navzgor vhodni ephippium razširjeno označena spramamb klinaste procesov. Tumor, ki raste navzdol (intrasellyarnaya adenom), označen z izrezom Sella spramamb dno, medtem ko ohranja normalno vložek v strukturi sedla, pri čemer se lahko opusti spremembe v očesu in povečanega intrakranialnega tlaka, kljub napredovanja bolezni.

Značilno je, da bolezen napreduje počasi, toda hitro potek bolezni se lahko vidi na maligne tumorje hipofize (adenokartsiioma) s hudo klinično sliko zaradi Meta stazirovaniem tumorja v možganih. Pri benigni adenom bolezni lahko traja deset let, in bolnikih z dolgotrajno zmogljivost.

Stopnja resnosti od akromegalija določa razvoj zapletov in dinamiko njihovega tečaja.

Najpogostejši zapleti motnje dokončati slepoto, diabetes, v katerem lahko funkcija odpornost proti insulinu- motenj delovanja ščitnice (myxedema, hipertiroidizem). Pri nekaterih bolnikih, je akromegalija zapletena zaradi možganske ishemije in možgansko krvavitev. Vzrok smrti bolnikov z akromegalijo lahko sočasna okužba, odpornost na katere so se občutno znižali.

V razviti obliko bolezni je znatno povečan v nosu, ušesa, spodnje čeljusti, ki štrli naprej (prognathism) - močnih rast čeljusti vrzeli med zobmi postalo večje (diastem) - jezik znatno povečan odebeljen, komaj prilegajo v votlino tako odebeljenim rta- guby- povečanje glavi s zadebelitev stene lobanje, dramatično razvojne protuberantia occipitalis eksterna, povečanje obraz zračnih votlin, se izdajo obrvi in ​​ličnice.

Pri mnogih bolnikih zaradi odebelitve glasilk golos- spremembe pri ženskah, pri bolnikih z akromegalijo, glas za bolezni je visoka, z razvojem bolezni včasih postane malo, grobo kot moški.

Omembe vredno je povečanje v rokah in nogah, ki postajajo bolj in shire- je odvisno, kot je prikazano z rentgensko difrakcijo, s zadebelitev mehkih delov in kosti, v glavnem falang- povečanih širokim roke z debelimi prsti imenovanih lopatoobraznymi- razen takem povečanju širine opisuje drugo vrsto povečanja ščetk dolga, ki je bolj pogosta pri akromegalijo pri nižji starosti.

Povečana rast obrobnih delov skrbi in hair- las postane debelejša individualno in bujno rastejo, zlasti tam, kjer je bilo manj na nogah na belo črto zhivota- ženske pojavijo vegetacija na zgornji ustnici in bradi.

Opazovani povečana clavicle rast, prsnice, rebra, povečanje zgornjega prsnega koša, pojavi cerviko-spinal kifoza in lordoza v ledvenem ustreza delu. Na kosti na mestu pritrditve mišic je zaslediti razvoj exostosis. Poleg tega, da ti lažje izven označenih sprememb, je povečanje in notranjih organov - visceromegaly.

V napredni obliki bolezni običajno obstaja še ena skupina simptomov, značilnih za akromegalijo pogosto subjektivno huda, centralni živčni sistem, da je, prvič, s splošnim možganih simptomi (glavobol, omotica, bruhanje, spremembe razpoloženja, in inteligenca, otopelost , zaspanost in tako naprej. d.), in drugič, -simptomy označuje lokalizacijo bolezenskega procesa, namreč motnje, katerega pogosto opazimo bitemporal hemianopsija.

Hude glavobole. Zaradi omejenega vidnega polja, ali atrofijo optičnih živcev morebitno izgubo vida. Hipofize tumorska rast lahko povzročijo pritisk na vidni chiasma (chiasm). Obstaja širitev obseg prsnega koša, lobanje kosti zgoščevanje, poveča in mandibularni prognathism, razlika zob. Povečanje je obseg notranjih organov: jezik in nos se poveča. Koža na glavi zgosti in tvori gube. Mišice na začetku bolezni, je dobro razvita, kasneje pa je njihov distrofija. Intenzivno rastejo dlake na glavi in ​​telesu.

Pogosto gre za kršitev presnove ogljikovih hidratov. Sladkorna bolezen se lahko manifestira v hudi obliki. povečanje ščitnice obsega. Njegova funkcija je izboljšalo. Ženske amenoreja nastane zaradi hypofunction jajčnikov, pri moških - impotenco.

Bolezen je običajno počasi, traja več let in desyatiletiyami- razvija počasi, pogosto se kaže v starosti 20-30 let, vendar v mladoletnih in zgodnjega otroštva so opazili primere akromegalijo in celo primer je bil opisan akromegalicheskih učinkov na novorojenčka.

Bolezen se lahko začne manj določene bolezni živčnega sistema, kot so utrujenost, letargija, glavobol, bolečine v mišicah in m. P. Pathognomonic simptom je povečanje v posameznih delih obraza, glave, rok in zavorne bolniki začeli opažati, da postane majhen klobuk, rokavice čevlji- sprememb videza, so obrazne poteze v zgoraj opisani smeri odkrivanje bolezni.

Poleg teh dveh skupin simptomov bolezni, motenj rasti in patoloških pojavov možganskih tumorjev, akromegalija, ko obstaja več in drugih boleče pogoji. V srca in ožilja v poznejši fazi bolezni, obstajajo znaki ateroskleroze in znatno povečanje srca, ki mora razložiti ne samo ateroskleroza, ampak tudi kot zasebni pojav in visceromegaly miokardni distrofijo.

Pogosto so zelo zgodnji simptomi kaže s spolnim aparata v povezavi z zmanjšanjem njegove funkcije: spolna privlačnost zbledi, stop menstruacije pri ženskah, moški razvijejo penisa bessilie- še atrofične pojavov razvije v notranjih spolovil, zunaj so spolni organi niso spremenile.

Zaradi pomembnega vpliva na hipofizo metabolizem in druge endokrine zhelezy- v akromegalija pogosto opaziti sladkorno bolezen (diabetes hipofiza), kot tudi znake Graves 'bolezni ali myxedema.

diagnoza akromegalije

Major diagnostični kriteriji - povečanje inzulinu podobnega rastnega faktorja (IGF-1). Rezultati posameznih meritev rastnega hormona ponavadi nezanesljiv zaradi rafalni naravo njenega izločanja in minljivost v plazmi. IGF-1, ki proizvajajo v jetrih odraža stopnjo izločanja rastnega hormona za preduduschy dan. To je stabilna, sestavni merilo STH dejavnost.

Diagnoza je izrazil acromegaly primerov predstavlja nobenih težav, tako da spremeni bolnikov videz. Ampak še vedno lahko naštejemo nekaj boleče oblike imajo oddaljeno spominja na bolezen. Tako je pri bolnikih z osteoarthropathy hponicheskim pljučno gnojenje povečana distalne okončine (z roko v obliki lopate, in tako naprej. D.), ne pa tudi glave in trupa. Ko se, nasprotno, je leon-tiasis ossea hiperplazija kosti obraza in lobanje, in udi ostajajo nespremenjene. Pagetova bolezen (osteitis deformans) ima kifoza, kako pogosto in v akromegalijo ter povečanje lobanje kosti in ud, vendar zaradi kapice lobanje in dolge kosti okončin, ne pa tudi lobanje obrazu, rokah in nogah, kot v akromegalija. Pogosto, ko gigantizem opaziti značilnosti akromegalijo, ki povzroča bolezen, da se združijo, je odvisno, očitno, iz presežka rastnega hormona. V poskusa mladičev povzročila značilno akromegalija in gigantizem podaljšanemu vnosu ekstrakta sprednjega hipofize v trebušno votlino.

akromegalija diagnoza potrjena z rentgensko difrakcijo, odkrivanje povečanje turško sedlo in značilne spremembe drugih kosti ter slabovidne, ki je posledica stiskanja preseka optičnih živcev tumorja.

Zaradi značilnih sprememb zunanjega videza bolnikov diagnoza običajno ni težko. Velikega pomena so okostja rentgenske slike in posebej sella in Sella tomografija. Pregled Fundus in meritve vidnega polja vam omogočajo, da nastavite atrofijo od optičnih živcev. Dinamika sprememb v fundusa v veliki meri določa taktiko ravnanja zdravnika.

priznanje temelji na videzu bolnika, spremeni Sella. Treba je preučiti vizijo in nevrološko stanje. Fosfor krvi in ​​rastnega hormona v krvi povišana.

akromegalija zdravljenje

Operativno ali sevanja.

akromegalija zdravljenja je kirurška odstranitev tumorja cerebralne pridatka- to tehnično težko operacijo, v nekaterih primerih, ki se izvajajo z uspehom pri bolnikih z nenadnimi glavoboli ali grozi padec pogled. V nekaterih primerih, ugodne rezultate je obsevanje.

Ko okrepljeno rast tumorja in njegov pritisk na optičnih chiasma, kabel grozi izguba vida, je treba hipofizektomije. Radioterapijo na hipofize regiji daje dober učinek v odmerkih 200-300 p za sejo (za časovno, čelnih in temenske področju), tečaj 3000-4000 str. Zdravljenje diabetesa (glej.). Ko amenoreje estrogenom (0,1% -na raztopina sinestrola 0,1% raztopina estradiola dipropionat, 0,5% raztopina in dietilstilbestrol progesteron ali 0,05 g pregnin tablet) (glej. Gigantizem). Impotenca pri moških Methyltestosterone in injekcije testosterona propionat.

Gre za ostanek kirurško zdravljenje -Removal hipofizni tumor. Absolutna indikacija za operacijo so spremembe v fundusa in vidnega polja, raste, kljub obsevanjem tumorja. V drugih primerih učinkovita radioterapijo, pod katerimi zlomiti ali bistveno zmanjšuje glavobole, ustavi razvoj sprememb v oči, izboljšuje vid in ustavi napredovanje glavnih simptomov akromegalije. Tečaji za radioterapijo, kadar je to ponavljati v presledkih 6-12 mesecev. Radioterapija je prikazan v tistih primerih, ko bolnik, ki potrebuje operacijo, kategorično zavrnil iz njega. Zaplet sladkorne akromegalijo prikazuje ustrezne dieto, in pomanjkanje tolerance z ogljikovimi hidrati - insulinom ali antidiabetiki sulfametoksazola drog.

Pri ženskah s hipogonadalno v nasprotju z menstruacijo, odvisno od starosti uporaba estrogena in pripravkov progesterona (kot amenoreje), in v visoki starosti - estrogen in androgen drog (kot motnje klimakterične proiskhozhdeniya- glej Mena ženske.). Moški imenuje metil-testosteron. Zdravljenje se izvaja tečaje v 1 1 / 2-2 mesecev.