Akromegalija: klinična slika, diagnoza in zdravljenje

akromegalija

Več kot 95% od akromegalija z rastni hormon izloča hipofiznih tumorjev povzroča. V redkih primerih se pojavi v ektopičnim izločanja somatoliberin glavnem karcinoidov in pankreasnih otočkov tumorjev. Smrtnost pri bolnikih z akromegalijo je 3,5-krat višja od povprečja, in najpogostejši vzrok smrti - bolezni srca in ožilja. V svojem poreklu somatotropic adenom monoklonskih. Ugotovljeno je bilo, da je vzrok za akromegalijo SSP-podenoto mutacijo v Gspla celice izločajo rastni hormon, ki vodi do podaljšanega izločanja rastnega hormona.

Klinični znaki akromegalije:
• grobosti obrazne poteze.
• projekcijski spodnjo čeljust in čelno sinus.
• Povečanje v rokah in nogah.
• hiperhidroza.
• macroglossia.

• Znaki hipopituitarizmom.
• sladkorno bolezen (10-25%).
• papilomavirusov (prikazano na presejanja za debelo črevo polipi).
• Hipertenzija (25-30%).

• kardiomiopatija (50-80%).
• sindrom karpalnega kanala.
• Sleep Apnea (5%)

kot Rastni hormon Izločanje pulzira v naravi, se šteje za enotno opredelitev njenega zneska uninformative. običajno potrebujejo več študij za diagnozo.

Inzulinu podoben rastni faktor-1 (IGF-1) ostane v krvni plazmi za 1,5-krat daljši od rastnega hormona, in služi kot odličen marker za primarni presejalni test za sumom akromegalije. Povečuje svojo vrednost je skoraj vedno potrdi diagnozo. Pri bolnikih s slabo nadzorovanim diabetesom in podhranjenost so možne lozhnonizkie številke serumskega IGF-1.

"Zlati standard"Za diagnozo velja test za toleranco za glukozo pri zaužitju (pri uporabi kemiluminiscenčnega testom). Pri zdravih posameznikih, koncentracija rastnega hormona pod 1 g / l pri 2 urah po dajanju 100 g dekstroze (glukoza).

Rasti tumorjev hormoni izločajo Včasih sintetizirane tudi prolaktin, tako da lahko ženske zdravljenje simptomov hiperprolaktinemije in samo šibke znake akromegalije. Ta kombinacija izločki različnih hormonov je mogoče najti v nekaj letih. Prvič, bolnik pa je visoka koncentracija prolaktina, nekaj let kasneje pa se začne prekomerno tvorbo rastnega hormona.

Posebno pozornost je treba nameniti identifikaciji kardiovaskularnih bolezni, ker so glavni vzrok smrti pri teh bolnikih. Ti bolniki imajo povečano tveganje za širjenje črevesnih polipov z možnostjo malignosti, kar vpliva tudi na življenjsko dobo. Glede na to, morajo bolniki opraviti kolonoskopijo vsakih 3-5 let, dokler nekateri natančnejši podatki bodo na voljo. Zaenkrat še ni znano, ali je treba opraviti tudi bolj temeljite preglede raka na drugih mestih, vključno z dojke, pljuč in prostate.

Video: periferna nevropatija živci. Ambulanta, diagnostiko in osnove zdravljenja

akromegalija zdravljenje

Glavni cilji zdravljenje akromegalija Sestoji pri lajšanju simptomov, zmanjšanje velikosti tumorja, normalizacijo ravni IGF-1 in rastnega hormona, in preprečuje rast tumorja. Zdravljenje z zdravili za akromegalijo je pridobila poseben pomen, saj je postalo jasno, slabosti obsevanjem in operacijo.

Najbolj učinkovita zdravila - analogi somatostatina. Uporaba bistveno spremenila zdravljenje oktreotid akromegalije, zmanjšuje in normaliziranje IGF-1 pri 90 in 65% bolnikov. Oktreotid splošno dajemo P / 3-krat dnevno. FDA priporoča podaljšano obliko (sandostatina Lar *) intramuskularno 1-krat na mesec.

Dolgoročno opazovanje od bolniki, prejemajo analogi somatostatina so pokazale, da je v daljšem časovnem obdobju ni zasvojenost in izguba občutljivosti na zdravila (tahifilaksije). Zmanjšanje velikosti tumorja smo opazili pri 50% bolnikov, ki pa v večini primerov je zmanjšana za manj kot 50%. Najpogostejši neželeni učinki, povezani z motnjami v prebavnem traktu - driska, bolečine v trebuhu in slabost. Najresnejši neželeni učinki - holelitiaza, ki se pojavljajo pri 25% bolnikov.

Ohranjanje teh bolnikov je enak kot pri žolčni kamni V tselom- potrebo po spremljanju ultrazvok tam. Poročila o uporabi analogi somatostatina med nosečnostjo, je še vedno zelo majhen.

normalizacija Količina IGF-1 ki prejemajo agoniste dopamina, se pojavlja samo pri 10-15% primerov, in najverjetneje z hipofiznih tumorjev, ki izločajo rastni hormon in prolaktina. Operacija je potrebna pri tumorjev in microadenomas omejena Sella turcica, s pozitivnim rezultatom 90%. Vendar je pri bolnikih z delovanjem akromegalija macroadenomas ima učinek vsaj za 50%. Toda tudi v tem primeru zaradi zmanjšanja volumna tumorja običajno pojavi izboljšanje kliničnih simptomov in zmanjšanje IGF-1.

obsevanja skoraj vedno pomaga zmanjšati velikost tumorja in zmanjšati vsebnost rastnega hormona, vendar pogosto ne normalizira vrednost IGF-1. Zaradi nizke učinkovitosti, bi bilo veliko tveganje hipopituitarizmom in pomanjkanja informacij o oddaljenih učinkov na nevropsihiatrične funkcijo obsevanjem se uporablja le, če je odpornost na druge oblike zdravljenja. Radiosurgery (Gamma Knife) predstavljala največji dosežek na tem področju, vendar je obsežna raziskava o učinkovitosti in dolgoročne varnosti, je še vedno zelo majhen.

Najpomembnejši nedavnih odkritij pri zdravljenju akromegalija Sem postal nov antagonist receptorja rastnega hormona. Ta rekombinantni prirejena rastnega hormona molekula skupaj s polietilen glikolom, ki preprečuje dimerizacijo rastnega hormona receptorja. V klinični praksi vsebnost IGF-1 krvnega seruma v normalno v več kot 90% bolnikov, čeprav je koncentracija rastnega hormona ekstrahiramo iz hipofize, ki se poveča za eno tretjino. Ta priprava (pegvizomant) s subkutano injicirani volumen približno 1 ml trenutno priporočljiva.