Akromegalijo in gigantizem. diferencialna diagnostika

Video: Bolezni, ki spremenijo videz. Kaj je diagnoza

Akromegalija je treba razlikovati od pachydermoperiostosis, Pagetovo boleznijo in sindromom Bamberger-Marie (cm. V nadaljevanju).

akromegalija Zdravljenje je treba vključiti in opraviti glede na obliko, stopnic in faze aktivnosti bolezni. To se nanaša predvsem na zniževanje nivoja rastnega hormona v serumu s supresijo degradacije ali odstranitvijo aktivne rastni hormon izločajo tumor, ki ga dosežemo s pomočjo radioloških, kirurški, farmakološke terapije in njihove kombinacije. Način izbora zdravljenja in je primerna, da se prepreči razvoj zapletov. Če obstajajo zapletov, povezanih z izgubo funkcije hipofize tropizem, kršitve funkcionalno delovanje različnih organov in sistemov sredstva povezana z zdravljenjem, korektivnih nevrološke, endokrine in presnovne motnje.

Najpogostejši postopki za zdravljenje bolezni vključujejo različne vrste zunanjega sevanja (radioterapijo, igrišče mezhutochnogipofizarnoy telesa in-terapije, protonske obsevanje žarek hipofizi). Redkeje se uporablja pri implantaciji radioizotopov hipofize - zlata (198Au) in itrij - da se uniči tumorske celice kot tudi tumorjev kriokirurgiji s tekočim dušikom. hipofiza obsevanje povzroči perivaskularni hyalinosis, ki se pojavljajo v 2 ali več mesecev po izpostavljenosti. Obsevanje protonski žarek hipofize je najbolj obetavne Izmed gornjih metodah (v dozi 45 Gy do 150 Gy, odvisno od volumna tumorja). Obsevanje je prikazano na aktivno fazo akromegalijo in pomanjkanje vizualnega in hiter razvoj nevroloških motenj, izraženo cephalgic sindroma, kot tudi z neučinkovitost predhodno operacijo ali kontraindikacij k njej.

Indikacije za kirurško zdravljenje je zdaj precej razširjena. Če je tumor hipofize je majhna in ne presegajo Sella, metoda izbire je selektivna transnasal transsphenoidal prostatektomija, ki zagotavlja neposreden vpliv na tumor hipofize z minimalno škodo na okoliških tkiv. Zapleti, povezani s kirurškim posegom (liquorrhea, meningitisa, krvavitve) so redki (manj kot 1%). Z znatni rasti hipofizni tumor in njene ekstrasellyarnom prostatektomijo izvedemo transfrontal dostop. Indikacija za to operacijo je progresivno izgubo vida visoko, nevroloških motenj, obstojna glavobol kot tudi sum malignega tumorja.

Zgodnje znake klinične remisije nanaša izginotje potenje, zmanjšanje kožno gubo in velikost mehkih tkiv, zmanjšanje edema, normalizacijo krvnega tlaka in metabolizma ogljikovih hidratov. Cilj merilo za primernost zdravljenja je zmanjšati nivo rastnega hormona v krvnem serumu, izguba prvotne paradoksni občutljivost na rastnega hormona tireoliberinu, L-dope, PARLODEL. Opisane metode so primerna samo za kontroliranje izločanja rastnega hormona pri bolnikih z akromegalijo, obliko hipofize. učinek pozitiven izpostavljenost pri 60% primerov. Zmanjšanje nivoja rastnega hormona v krvi, in remisija bolezni se običajno pojavijo po 1-2 letih po obsevanju. Pri operaciji se pozitivni učinek zaznati veliko prej. Najboljša možnost v tem primeru je kombinacija operacijo sledi radioterapija.

Pojem centralnega izvora akromegalijo prispevala k uvedbi v klinično prakso zdravil, ki selektivno vplivajo na določene možganske monoaminergičen sistemov in korektivne somatotropic izločanje. Opisano pozitiven učinek na akromegalijo in blokatorji (fentolamin) in antiserotoninergicheskih zdravila (ciproheptadina, metisergid).

Pozitivni učinek dopaminergične receptorje v poživil bolezni (L-dope, apomorfina, bromokriptina in njegovih analogov - abergin, pergolida, norprolak). Najbolj obetavna izmed zdravil v tem nizu je Parlodelum (2-bromo-A-ergocryptine, bromokriptin) - polsintetski ergot alkaloidov, ki ima selektivni dolgodelujoči blokiranje somatotropic izločanje. Običajno zdravilo pospešuje nivo rastnega hormona v krvi, ker akromegalija, glede na različne avtorjev, okoli 40-60% primerov je Paradoksalno odgovor na dajanje zdravila, ki se izraža v znatno znižanje ravni rastnega hormona. Manifestacija tega pojava je povezano s spremembo adenomatoznih celicah receptorske aktivnosti, ki je značilen za hipotalamusa obliki akromegalije.

Uporaba PARLODEL izboljša klinično stanje in vrnitev oslabljenih funkcij korelaciji z normalizacijo biokemičnih in hormonskih parametrov. Pod vplivom PARLODEL ki povzroča reverzibilno blokado hipersekrecije rastnega hormona, povečanje števila elektronov in gosto zrn v citoplazmi tumorskih celic in krši eksocitoze, kar kaže, da so spremembe v hormona, ne sintetične sposobnosti tumorskih celic.

Pred zdravljenjem treba določiti stopnjo občutljivosti za zdravilo, ki ga pri enem samem odmerku 2,5 mg (1 tableta) PARLODEL.

Zmanjšanje nivojev rasti serumu hormona za 50% ali več glede na izhodiščno vrednost v 4 urah po hranjenju je merilo za njegovo učinkovitost pri naslednjem dolgotrajno uporabo. Začetni odmerek - 2,5 mg, s postopnim povečanjem. PARLODEL uveden po 6 urah (4-krat dnevno) po obroku. Optimalni terapevtski odmerek je 20-30 mg na dan. Na učinkovitost zdravljenja ne vpliva na začetni nivo rastnega hormona, predobdelavo in spolu in starostnih razlik. Z lahko dolgotrajna uporaba lahko oznako "pobeg" sindrom, t. E. izguba občutljivosti na zdravilo, ki zahteva večjo dozo ali spremembo v zdravljenju.

Uporaba zdravila v prisotnosti občutljivosti je prikazano v kombinaciji z rutinskimi metodami zdravljenja. PARLODEL priporoča kot predoperativnega pripravka, kot tudi v obdobju po končanem zdravljenju sevanja pred kliničnih učinkov sevanja. Kot edino sredstvo se lahko uporablja z neučinkovitostjo ali kontraindikacij za običajne metode zdravljenja akromegalije. V tem primeru je treba zdravljenje PARLODEL se daje za življenje, ker tudi pri dolgotrajni uporabi od drog vodi v njeno ukinitev ponavljajočih se povečanje ravni rastnega hormona in poslabšajo bolezen.

Obetavni sredstvo za nadzor somatotropic izločanje v akromegalijo, ki somatostatina, vendar kratek čas njenega delovanja omejuje široko klinično uporabo zdravila. Trenutno somatostatinske analoge s trajanjem do 9 ur. Uvedba razširjene oblike somatostatin bo omogočala učinkovito odpravljanje fiziološke funkcije v oblikah rastni hormon, povezanih s prevelikim rastnega hormona. Trenutno se uporabljajo naslednji somatostatinski analogi: oktreotid (200-300 mg / dan), oktreotid depot - sandostatina-LAR (3-30 mg / m 1-krat na 28 dni), intranazalno oblika oktreotid (500 ug / dan).

Simptomatsko zdravljenje za akromegalijo je povezana predvsem z odpravo obstoječih endokrinih in telesne motnje.

Ker je sladkorna bolezen akromegalija označen s poudarjenim insulinske rezistence, je prednostno, da uporabimo peroralnih antidiabetikov, prednostno iz skupine bigvanidov. V prisotnosti sekundarnega hipotiroidizma, nadledvične žleze, spolne žleze izvede kompenzacijski nadomestno hormonsko terapijo.

NT Starkov

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný