Vaskularnih nepravilnosti in bolezni mrežnice

mrežnice hemangiome je mogoče kombinirati s žilnih tumorjev kože, centralnega živčnega sistema in notranjih organov. Dodeli kapilar, gobasto hemangiom mrežnice in ratsemoznye.

Mrežnice kapilarni hemangiom
To je najpogostejša oblika mrežnice žilnih tumorjev. To je dedna na avtosomno dominantno način. gen Bolezen je lokalizirana na kromosomu SP-25-26.
očesni simptomi. V fundusa pojavijo ravnih ali prominiruyuschie vaskularnih enot različnih velikosti in barv. Na mestu, je ena vodilnih in en izhodni plovila, ki je močno razširjena. Vozlišča so lahko razporejene na obodu fundusa (z vozlišči bolezni von Hippel Lindau razporejenih na splošno v časovnem območju) o vidnega živca ali makule regiji. V bližini vozlišča pojavijo krvavitve v mrežnico ali steklovino, in rumenkast izcedek. Sčasoma, razvoj odstop mrežnice, ki ga povzroča tako potenja in oprijem.
Kombinacija kapilarnega hemangioma mrežnice in tumorji centralnega živčnega sistema opisano imenuje von Hippel Lindauova bolezen.

Kavernozni hemangiom mrežnice
Pojavlja se kot izolirana tvorbe mrežnice ali v kombinaciji s kožnimi, nosne sluznice in CNS. Bolezen je pogostejša pri ženskah. Način dedovanja - avtosomno dominantna.
očesni simptomi. Značilno je enostranska poraz. V fundusa - ponavadi v bližini optičnega diska - tam izobraževanje škrlatna barva z modro odtenkom. Tumor je sestavljen iz tankostenskega vaskularnih gomoljev, povezanih z anevrizmične razširjeno veno. Calibre vodilni in efferent plovila ni bil spremenjen. Pri PAH nastopi skoraj prazen fluorescein tumor. Tumor običajno prekrita s tanko filmsko belkast vlaknatega tkiva. Zelo redko se pojavijo steklastega krvavitev. Eksudativne odstop mrežnice pojavi in ​​niso tipični. Tumor je brez simptomov, lahko pa povzroči pritožb plavajoče meglico in izgubo vida.

Ratsemoznaya hemangiom
Tumor se kaže v zgodnji mladosti. Možna družinska bolezen.
Očesni simptomi. Fundus - običajno v ONH coni - obstaja močno napredovala in zavihanimi, anastomosing med arterijo in veno. Ko PAH lahko zazna odsotnost manjših plovil, ki v tej regiji. Prenapetostni plovila tumorjev je odsoten. V izobraževanju se pojavijo in hiperpigmentacija mrežnice distrofna žarišča. Razvoj mrežnice ni značilno. V zgodnjem otroštvu bolezen povzroča Sledilo in strabizma. Na višjih starostih, tumor je asimptomatsko in mimogrede diagnosticirana.

Bolezni mrežnice nenormalnosti
Tsilioretinalnye arterije - pogost prirojena žilne deformacije. Tsilioretinalnye arterija izvirajo iz sistema ciliarnega vaskularni. Ponavadi so majhne, ​​vendar v nekaterih primerih imajo lahko dovolj velikega premera. Bolj pogosti posamezne ladje, čeprav je možno, razvoj različnih plovil.
Stalna hyaloid sistem - A papilarni in prepapillyarnye membrana. Lahko so v obliki trdne folije ali tankih pasovih veznega tkiva. Vezivno membrana razteza od optičnega diska v steklovino. Kot pravilo, da je enostranska poraz. Za majhne membrane vida ne spremeni, v primeru obsežnih poškodb lahko znatno zmanjšanje vida.
Prepapillyarnye vaskularno zanka To je redka. Patologija se kaže v videzu papile vidnega živca vaskularni zakrivljenosti, ki lahko nenavaden spiralno obliko. S starostjo lahko plovila zapustevat.
papili Bergmeystera - ostanki hyaloid sosudov- ima obliko majhne bele siv prominiruyuschih prednjim delom optičnih diskov formacije.
Zakrivljenost od mrežnice arterij - dedna (način dedovanje je avtosomno dominantna) mrežnice vaskularna anomalija. Prvenec bolezni je opaziti v 10-12 letih. Značilen pojav razširjenih in shporoobrazno odškodninskih arterij po makule. Do trenutka razvoja krvavitve v osrednjem delu mrežnice ostrine vida ni prizadeta.
Povratne ureditev plovila ONH - centralne mrežnice plovila ne nahaja v lok polovici optičnega diska (običajni položaj), in v časovno. Oftalmoskopom opazili vzorec obrnjen optičnega diska.

} {Modul direkt4

Mielinacije živčnih vlaken - optična vlakna živca notranjosti zrkla običajno brez slehernega mielin. Z njihovo mielinacije v fundusa oblikovana porozne bele lise, ki so pogosto zajema krvne žile mrežnice in vidnega živca in ustvariti sliko svojega edema.
Coloboma iz fundusa - ONH tkiva napak in peripapil-lar območju ali žilnice. Ko colobomas lokalizacija v osrednjem območju vidne ostrine drastično zmanjšala.
Aicardi sindrom. Ta sindrom se pojavlja pri mladih dekletih. To vodi v smrt. prevladujoči tip dedovanje verjetno povezano z kromosom X.
Klinični znaki in simptomi. Opazili asimetrija zaradi prezgodnje lobanjske šivanje Krona synostosis.
Očesni simptomi. Značilna razvojem posebne retinopatije - osrednja razbarvanje od vrzeli. Lacunas obroči razporejeni okoli optičnega diska. Njihove velikosti okoli optičnega diska, ki ustreza premeru bližje obodu velikosti in števila žarišč zmanjšala. Obstaja pomanjkanje zenice refleksov. V nekaterih primerih, enostranska mikroftalmijo.

Video: Laser Surgery. Red materinih

Coats bolezen (sin. Eksudativne zunanji retinitis)
Etiopatogenezi bolezni trenutno ni znano.
Bolezni, ki jih spremlja postopno zmanjševanje ostrine vida, pojav metamorphopsia. Oftalmoskopom prvo periferno fundusa (najpogosteje v časovni spodnjem zunanjem kvadrata) pojavil vaskularnih nepravilnosti - telangiektazije, dilatativna arteriolah, kapilare, venules, makro- in microaneurysms, arteriovenoznih spojev. Na področju vaskularne anomalije zgodi eksudativne postopek, da se tvori žarišča prominiruyuschih trdno snov izcedek svetlo rumene barve. Izrazita eksudativni proces vodi k razvoju odstop mrežnice.
Takšna lahko pride tudi situacija, ko obrnjene lopatice-humeralno mišična distrofija in druge oblike mišične distrofije, gemitsefalnoy atrofija, prirojenim pomanjkanjem plazminogena.

Retinopatija nedonošenčka (syn. Terry sindrom)
Bolezen, ki se razvije pri nedonošenčkih - s telesno maso manj kot 1600 g, kakor tudi drugih izvidov in novorojenčkov dejavnikov tveganja.
Patogeneza ostajajo nejasne. Pred kratkim razkrila večstranskosti bolezni. Eden od glavnih dejavnikov pri razvoju retinopatije je relativna sprememba hipoksije ploda na hyperoxia, kar ima za posledico prekinitev normalnega mrežnice vaskulogeneze - vazokonstrikcijo pojavi zgodaj nezrela žile in žilne zbledenju kapilarne mreže, ki mu sledi vaso orožja. To ima posledice vlogo prostih radikalov, moteno proizvodnjo žilnega endotelija rastnega faktorja.
Klinični znaki in simptomi. Sistemski znaki so značilni mikrocefalija, hidrocefalusom, hipoplazija na polobli možganov in male možgane, kožo hemangiomov.
Očesni simptomi. Oftalmopatologiya vključuje izrazitih sprememb na mrežnici in steklovino, kaže v obe očesi.
Po mednarodni klasifikaciji (1987), retinopatija nedonošenčka razdeljen na pet kliničnih fazah.
Faza I - je značilen videz razmejitev belkaste barve na meji vaskularnega avaskularnega mrežnice. Na periferiji mrežnice pred plovil linije so razširjene in zapleten. Možna razširitev in zakrivljenosti krvnih žil v optičnega diska.
Faza II - značilen pojav prominiruyuschego glavnika gredi ali rumenkasto razmejitvene črte. Pred gredi mrežnice vaskularnih sprememb poveča, pride do njene otekanje. Večina sprememb pride plovil in optičnih edem disk.
Faza III - ekstraretinalnaya neovaskularizacija pojavi v jašku. Gojenje plovilom sprememb in nabiranje tekočine v steklovino.
Faza IV - je označen s pojavljanjem delno vsoto odstop mrežnice. Snela razvije kot posledica eksudativnimi pojavov, in kot posledica vleke. Ta korak je razdeljen IV in pri kateri mrežnice ne vpliva na makularne regijo in IV v - proliferacijo ločitve na makule.
Korak V - skupna fibroza razvija steklast in skupno odstop mrežnice, ki ima konfiguracijo lijakasto. Tvorba vezivnega membrane tkiva zadaj leče.
Prvi dve stopnji bolezni so reverzibilni. Tretja faza bolezni se šteje, da je prag, če je postopek zajema 5 ali 8 zaporednih urne skupni meridianih nemogoče nazadovanje bolezni. Zadnji dve faze bolezni terminalna.
Retinopatija nedonošenčka se oblikuje in napreduje v prvih 6 mesecih življenja. Zapleti V fazi tega sindroma vključujejo: mrežnice fibrozo, steklast krvavitev, itd ..
Možne oblike izbrisani Postopek se konča s tvorbo visoke kratkovidnosti, majhnih gub in področij mrežnice razbarvanje, tankih trakov v steklasto.
Preizkus je treba izvajati tudi pri novorojenčkih z gestacijsko starostjo 35 tednov s telesno maso do 1800 g po dolgotrajnem (nad 50 dni) zdravljenja s kisikom.
Za zgodnje odkrivanje retinopatije prvem pregledu novorojenčka je treba izvesti, ko je gestacijsko starost 30 tednov in nato vsaka 2 tedna do 45 tednov.