Nevrom vestibulocochlear živca

Video: akustični nevrom 17mm

Bolezen se nanaša na oddelku otorinolaringologije, ki se imenuje otonevrologa, ki meni, nevrološki sindrom, bolezen, ki jo senzoričnih ENT sistemov in, zlasti živčnih organa slušnih aparatov, vestibularnega sistema, vohalne in okušalne senzibilnosti, grla motorja inervacije povzročajo. Ta odsek opisuje benigni tumor vestibulocochlear živca. Disfunkcija drugih senzoričnih sistemov so predstavljeni v naslednjih poglavjih.

patogeneza. Neurom vestibulocochlear živca - benigni tumor vdelane, predvsem pri razvoju notranjem ušesu kanalu nevrolemmy (Schwannovih lupino) z vestibularnega živca z nadaljnjim povečanjem smer mostomozzhechkovogo trupa. Polnjenje notranjo slušni kanal, tumorski stisne notranje strukture zvočna hranjenje arterije v notranje uho, in prepustiti mostomozzhechkovogo kota pritiska na arterijo napaja možganskega debla in malih možganih. Izvajanje pritiska na koščeni steni notranjega sluhovodi, oteklina jih povzroča resorpcijo, ki vodi do pomembnih radiološke znake nevroma - razširitev notranjega sluhovodi, in ob izhodu vrhunec zone piramide - uničenje in nato tumorja rogoz v headspace mostomozzhechkovogo kotom, pri čemer da opravi hitro rast. Tumor zapolnjuje vse prostore strani možganov posode, precej razredčen z raztezanjem in ima na svoji poti možganski živec (vestibularnega-kohlearnega, spredaj, vmesni in trigeminalnega), kar vodi do morfoloških sprememb in okvar.

Velike tumorji izpodrinejo in stiskanje medule, pons, male možgane, kar je povzročilo ustrezne nevrološke motnje, ki jih možganskih živčnih jeder, vitalnih centrov in poti povzročajo. Majhni tumorji (2-3 mm) z dolgim ​​razvojnem ciklu lahko asimptomatski in naključno odkrili v obdukcije (do 1,5% vseh obdukcije). V 3% vseh dvostranskih neuromas pride tumorja njihovega nastanka, običajno v naprednih nevrofibromatozo (von Recklinghausen bolezni). Od treba to bolezen razlikovati Gardner sindrom - Turner je nastalo pred 30. leta starosti kot posledica dednih dvostranskih neuromas vestibulocochlear živčnih, ki se kaže s tinitus in okvaro sluha ravnovesiya- motnja. Bolezen napreduje 5-10 let in vodi v popolno gluhost, hkrati pa kaže znake abnormalnosti v V, VI, VII, IX in X parov kranialnih živcev.

Simptomi in klinični potek. Delitev kliničnih oblik nevrinom vestibulocochlear živca v štiri obdobja praktično ustreza časovnem zaporedju, opisanem ima značilnost teh obdobij. Z NS oznanjenja (1990), da ločimo štiri faze razvoja nevrinom vestibulocochlear živca.

I. otically faza. V tej stopnji se tumor nahaja v notranjem slušni kanal. Znaki svoje opredeljeno stopnjo kompresije živčnih debel in krvnih žil. Ponavadi najprej pojavijo znaki slušnih in okušalne funkcij. Vestibularni simptomi manj konstantna. V prisotnosti vrtoglavice lahko registrira spontani nistagmus.

Video: akustični nevrom 15mm

II. otoneurological faza. Krepitev otically simptomi, znaki stiskanja drugih možganski živec, ki se nahajajo v cerebellopontine kotom. Običajno je to faza se pojavi v 1-2 letih po otically. Pokazala rentgenoloških spremeni notranji zvočni kanal in v nekaterih primerih - vrh piramide.

Značilni simptomi pri tem koraku so izraženi gluhost ali izgubo sluha na enem ušesu, glasen hrup v ušesu in na ustrezni strani glave, ataksija, motnje koordinacije, ohišja odstopanje v smeri prizadetega ušesa v položaju Romberg. Pogostejše in okrepili napade vrtoglavice, ki jo spremljajo spontane nistagmus in oslabljeno optokinetic nistagmus. Z znatnih količin tumorja pojavi zlaganje nistagmus, o položaju nistagmus, ali kadar se glava nagne v zdravem strani, zaradi izpodrivanja smeri tumor možganskega debla.

III. nevrološka stopnja. Prevladujejo nevroloških znakov s kranialnih živcev cerebellopontine kotnih in tlaku tumor na možganskem deblu in male možgane povzročajo: oculomotor živca paralize, trigeminusa bolečine, izgube vseh vrst občutljivosti in roženice refleksa na ustrezni polovici obraza, zmanjšanje ali izguba občutljivosti okus v zadnji tretjini peresa ( glosofarin-geusa poškodbe živcev), pareza periodičnega grla živca (vagusni živec lezije), pareza grudinoklyuchichno-mastoida in trapezasto smo N (dodatek živca) - vse na strani tumorja. Na tej stopnji izrazito vestibulo-cerebralni sindrom kaže grobo ataksija, multiusmerjene krupnorazmashistym pogosto valovit nistagmus, gaze paraliza dokonča izražena vegetativnih motnje. V fundus razstavnem dvostranskega stagnacije, so znaki povečanega intrakranialnega tlaka določena.

IV. V končni fazi. Z nadaljnjo rast tumorjev, ki nastanejo pri napolnjena z rumenkasto tekočino kisty- večje velikosti, tumor pritiska na vitalne matičnih centrov - dihal in vazomotoričnih, stisne likvoroprovodyaschie pot, ki povzroča možganskega edema. Smrt nastopi pred blokado vitalnih centrov možganskega debla - prenehanje dihanja in srčne aktivnosti.

diagnostika. Trenutno je praktično ni stadij III in IV nevrinom obstoječe diagnostične metode omogočajo diagnozo tumorja v začetnih fazah. Diagnoza je težko samo otically korak, pri katerem so v večini primerov ni Rentgenografske spremembe notranjega sluhovodi. Ker je otonevrologiche XYZ (II) stopnjo tumorja Zaznali praktično v vseh primerih žarkov pregledu bolnika (sl. 1, 2).

Sl. 1. Radiološki slika nevrinom vestibulocochlear desni štrline živca na Stenversu: a - notranji sluhovodi razširjen (), sprednji obris svojega zadnjega zaznanega zglajena kostnega atrofija prvi kanal krak obraza nerva- 6 - svetlino notranjega slušnega kanala v levo uho (->) v znotraj normalnih mej

Sl. 2. CT nevrom slabo vestibulocochlear živcev (križcem belih črt)

Če nevrom število celic v cerebrospinalni tekočini ohranja na normo in ne presega 15 oktober⁶/ L, medtem ko je znatno povečanje vsebnosti beljakovin (0,5 do 2 g / l ali več) izoliramo iz površine velikih neuromas, objavljeno v cerebellopontine kotom.

diferencialna diagnostika izvedena cochleovestibular motenj v vretenc labirinta disfunkcije, nevritis zvočnega živca, atipične oblike Menierova bolezen, Lermuaye sindrom, paroksizmalna položajno vrtoglavico ga Barany, meningiomom in cistična arahnitis mostomozzhechkovogo kotom.

zdravljenje izključno kirurška. Glede na velikost in smer širjenja tumorja, klinični uporabi suboccipital korak retrosigmoidalny translabirintny ali kirurški pristopi.

Otorinolaringologija. VI Babiyak, MI Gabby, YA Nakatis, An Paschinin