Reakcijsko drog in multiformni eritem eksudativni

Mayer je v dveh oblikah: idiopatska (infekcijska-alergične) in simptomatsko (strupeno-alergijska).

Infekciozna-alergijska oblika je opisana v 1860 Ferdinand algebre in dejansko nanaša nosologies Mayer. Toksični in alergijski opisano kasneje in je pravzaprav reakcija na zdravila.

Klinika multiformni eritem eksudativni

Začetek nalezljiva-alergijske oblike akutne, včasih z prodromske pojavov v razvoju na ozadju podhladitve, akutna virusna okužba dihal, vnetje žrela, in drugi.

Pogosto poraz ustne sluznice. Osnovne morfološke elementi - vnetnih in edematozna papule madeži (kot neke vrste "gumbov" ali "cilja"), z ostrimi robovi, zaobljeni, 3-15 mm, svetlo rožnate ali rdeče, s cianotični platišča, centralni umikom in centrifugalno rasti. Kot rezultat, tvorjena z obročastimi elementi po obodu valja, ki lahko Spasti in tvorita policikličen slika opisuje.

Odvisno od prevladujočih elementov razlikuje izpuščaj, vezikularne, madeži, bulozni sorte Mayer, in njihove različne kombinacije. Ustne sluznice prizadeta pri 60% bolnikov, pogoste spremembe na sluznicah genitalij in veznice. Sveže izpuščaji pojavijo običajno v prvih 3-6 dneh. Za tvorbo toksični in alergijski Mayer bolj skupna značilnost lezije, pogostega vključevanja v ustne sluznice, ponavljajoče lezij Hkrati odsekov, pogostejše oblike razvojne bulozni.

Redka, vendar huda Mayer sta psevdomembranski konjunktivitis in dermatostomatitis Baader, glivicami, oko-Fuchs Shrek sindrom, Stevens-Johnsonov sindrom (1922), ki se nahaja v medicinski literaturi se imenuje tudi "plyuriorifitsialny erozijski ektodermoz Fisanzhe Rende". Prvi dve obliki izražajo razširjenost patološko postopka v sluznico, in so skoraj identični: začne akutno, pride z naraščajočo temperaturo, glavobol in boleče buloznih izbruhi, včasih hemoragične sestavnega vnetno otekanje sluznice, krvavih skorje v nosno votlino za rdečo obrobo ustnic in eksantema značilnost MEE- na ustne sluznice, žrelo, spolnih Zaznali psevdo-membranska napade.

Do konca XX stoletja, Stevens-Johnsonov sindrom in toksična epidermalna nekroliza štela težkih sort Mayer, in relativno drug na drugega so bile upoštevane neodvisna.

Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom - huda vrsta strupenih in alergijskih reakcij.

Začne sunkovito, da temperatura naraste do 40 ° C, se zdi razširjajo eritematozni edematozna izpuščaj, ki postane bulozni več ur, pri serosanguineous vsebino.

Na celotno sluznice mehurčkov redko odkritih zaradi svoje hitre obdelovalnosti, običajno videti obsežno erozijo z ostanki epitela o ozadju izrazit edem in hiperemijo.

vplivalo tudi ustne sluznice nosu, oči, urogenitalnega organov, dihalne poti z razvojem pljučnice. Ena izmed najbolj resnih zapletov sindroma, pa tudi druge oblike toxidermias so poškodbe ledvic. Včasih razvoj nevropsihiatrične motnje z blodnjami in halucinacijami.

Smrtnost v Stevens-Johnsonov sindrom doseže 20%. Trenutno SSD, večina raziskovalcev verjamejo prvi korak Lyellov sindrom.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom - toksične in alergijske kožne spremembe in sluznice v ozadju takojšnje preobčutljivosti tipa pogosto razvije po uporabi zdravil (antibiotiki, sulfonamidi, barbiturati, nesteroidna antiflogistikov, cepiva, serumi, itd). Dermatoza opisano Škotska dermatologu Alan Lyellov (Alan Lyellov) leta 1956.

besede SL

Sopomenke SL: toksična epidermalna nekroliza (TEN), alergične kože SL, nekrotizirajoči vaskularno allergid kože in sluznic. Razvija vrsto reakcije takojšnje preobčutljivosti. SL pogosto pojavlja na zdravila, ko trpljenje ni hudo SARS.

To je relativno redek sindrom ni več kot 0,3% vseh bolezni primeri odmerka.

Bolni pogosteje ženske, stare 20-59 let let, ki okrevajo od okužba zgornjih dihal, ošpice, norice, in drugi.

Patogeneza SSC in SL je trenutno povezan s patologijo apoptoze.

Apoptoza - programirana celična smrt. Ta pojav, so raziskovalci začeli pripisujejo velik pomen na začetku XXI stoletja. apoptosis mehanizmi osnova za obnovo celic in tkiv, imunsko zaščito, imunski privilegijev. V vseh primerih so apoptotske procesi pod nadzorom določenih genov - eksonov.

Video: multiformni eritem eksudativni

Do neke mere se programirana smrt primer lahko obravnava postopek zorenja limfocitov T v timusu: zorenja vsaka celica nosi gen programirano gibeli- če med zorenjem T limfocitov zazna napako prepoznavanja tuje antigene, premočan ali šibko tropizem za poglavitnega histokompatibilnega kompleksnih antigeni , kot T celica ne prejema prihranek na signalu, ki se sproži in samouničenje mehanizem. Kot rezultat, preden zrele oblike "živa" ne več kot 10% limfocitov T.

Evolucijska paradigma programirane celične smrti, je prav pri izbiri najprimernejše celice za izvajanje posebne imunske obrambe. A posebni mehanizmi te zavrnitve, ki jih spremlja smrt napako celic - apoptoze razvojne poti: perforin-granzimovy in o mehanizmu FAS-ligandov.

Perforinsko pot apoptoze granzimovy. Citotoksičnih T-limfocitov in NK ubijalke granule vsebujejo perforin, grancima B in kondroitin sulfat. Ko antigenski stimulacija sproži kaskado nenadzorovano apoptoze: citotoksični T-limfociti in NK-killer mrzlica v njihovih ciljnih celicah so v stiku s keratinociti in "ustreli" peleti perforin povzroči luknjice v membrani keratinotsitov- v "oknu" vključuje grancima B in hondroitin -sulfat- teh snovi apoptozo celic z aktivacijo ATP-ASE in kaspaz. fragmentacije DNK pojavi in ​​celične mitohondrije.

Mehanizem Fas liganda. Na površini različnih celic (in tudi keratinociti) je transmembranski protein Fas-receptorski - "smrt receptorja". Ta molekula spada v družino TNF (CD95). Pod vplivom neznanega dražljaj vstopi v krvni obtok tako imenovano Fas-ligend. Ta molekula je natančno vezana na Fas-receptor, in je bila oblikovana enota "receptorski ligand + dd + procaspase-8". To sproži zaporedje enoto smrti.

Video: eksudativni multiformni eritem

Uničene celice fagocitirale makrofagov.

V hujših oblik toxidermias za neznanega razloga ne deluje ocenjevalni sistem, opisan zgoraj. Po eni strani za preživetje celice imunskega sistema, ki proizvajajo protitelesa proti lastni antigeni, na drugi strani, prekomerno tkivne celice poteče apoptoza ko CO in SSC celicam papilarni dermis pod bazalne membrane. Podobne učinke, vendar manj resnost, opažene v neakantoliticheskoy pemfigus, z vezikularnih-bulozne dermatoze nosečih (impetigo herpetiformis, herpes gestationes - herpetiformis pemfigus noseča).

Ponavadi od dajanja zdravila do hudih kliničnih simptomov sega od 20 do 48 ur. Ta položaj je najbolj pogosta, kar pomeni prisotnost v telesu bolnika imunološki spomin določenih snovi.

Razlikovati različice SL:

• hiperakutna - kožne lezije za 90%, v nepoškodovanosti notranjih organov, šibkost, povišana telesna temperatura, koma, odpovedi v nobeni zdravljenja, smrt pri 2-3-th dan;
• želi - lezija ledvic, jeter, pljuč, srčne odpovedi, koma in smrt od 4. do 20. dan bolezni;
• ugodne - kljub nalezljive zapletov in presnovne motnje okrevanje pojavi na th dan 15-30, ko se je pridružil visceralne lezije okrevanja je potrebno od 80 do 120 dni.

prodromalnem stadiju: Srbenje kože in očesne veznice, povišana telesna temperatura, bolečine v sklepih. To je akutno začne slabost, glavobol, slabost, vročina, mrzlica, razbijanje srca, bolečine v mišicah in v ustni votlini, temperatura na 38-40 ° C, na koži se pojavijo kožni edematozna točkovno vijolično-rdeče barve s težnjo, da se ujame v velike žepe koli lokacije. Zgodnji začetek procesa, 10-20 ur po zaužitju zdravila pomeni, da je že prej imel bolnik stiku s to snovjo.

Razširjeno ambulanta - epidermalna nekroliza:

• najprej na obrazu, nato pa na trupu in udih izpuščaj temno rdeče lise na vrsto ošpice ali škrlatinko;
• Po 2-3 ur v osrednjih območjih lise pojavijo cianoza, galopu, in postopek od tega trenutka dalje: v nekaj urah so vložki spremenili v velike mehurčke z mehko pnevmatiko;
• bulozni prikazani v nadaljevanju in petehialne elementov;
• združevanje mehurčkov na površini z obsežnimi povešanje pnevmatik spominja stopnje opeklina 2, ki pogosto vključujejo proces do 90% kože in sluznic;
• močno erozivni površina boleče krvavitve ob dotiku;
• Podobni pojavi, nastali v sluzničnih (ustih, genitalije, požiralnika, žrela, sapnika, bronhijev);
• koža lasišča pogosto ostane nedotaknjen;
• sluznice (oči, ustne votline, žrela, itd) - rdečina in mehurji, erozija močno boleče, težko obrokov.

Razvoj phlyctenular keratokonjuktivitis dobljene (v nadaljevanju, če pacient preživi) k roženice motnosti in simblefarona postavitev.

Označen s infekcija pristop, gnojenje, visceralnih lezije, spremembe v krvi (pancitopenija) in biokemija (povečuje urea, kreatinin). Visceralnih lezije se pojavijo sočasno s kožo.

Video: eksudativni eritem

Ledvične bolezni - rezultat hemodinamičnih motenj, povezanih s hipovolemijo: tekoč zneskih izgube do 3-4 l / dan z epidermalne luščenje kože 50% telesa. Razvoj funkcionalno ledvično odpoved, in če se hipovolemijo ne odpravi, bo to privedlo do akutno tubularno nekrozo s hudo okvaro ledvic. V redkih primerih, lahko tudi po 5 let proliferativni glomerulonefritis razviti po tej epizodi.

Recidivov v obdobju od nekaj mesecev do nekaj let.

Splošno stanje je zelo resno: temperatura do 40 ° C, pogosto pridružila pljučnica, pielonefritis, hepatitis, pankreatitis, nadledvičnih krvavitve.

Izraženo dehidracija simptomi, albuminurija, motnje srca in funkcijo. Coma! Smrtnost do 50%.

Histologija TEN

Histologija TEN: vnetje je šibka, s polno epidermalno nekrozo s svojim odstraniti.

Diferencialna diagnoza SL izvedemo z eksudativni eritem multiformni (Mayer) sindrom SSS Kawasaki sindrom, toksičnega šoka, akutni tipa pustulozne psoriaze Tsumbusha, obsežnih opeklin 2 stopinji (zlasti kemično), Stevens-Johnsonov sindrom, sindrom preobčutljivosti antikonvulzivov, akutni pojav paraneoplastični pemfigus, sindrom "presadka proti gostitelju".

Zdravljenje CO in drugih hudih učinkih zdravil

Hospitalizacija v opekline center. Skrb! Zbornica s baktericidna svetilkami. Sprememba sterilno perilo! Temperatura v komori 30-32 ° C.

Boj hipovolemija: plazmi transfuziji, gemodez, reopoligljukin. Intravensko prehrana: beljakovine v odmerku 2-3 g / dan za odrasle, 3-4 g / dan za otroke.

Contrycal. Prelijte vsaj 5-7 litrov / dan.

Okužba: 0,25% srebro nitrat (nemogoče pod povojem) - 0,05% klorheksidin. Antibiotiki. Plazmafereza. Hemosorbtion.

Učinkovitost ciklofosfamid na 300 mg dnevno 3 dni.

ciklosporin A - je danes šteje zdravilo izbire za blokiranje limfocitov CD8 + T in naknadno sprožitev apoptoze. Odmerke :. 3 mg / kg / dan, 2 tedna, dvigne postopoma. Ko težke redke LR (obleka, AGEP): ciklosporin ali prednizolon.

imunoglobulin G intravensko. Ti nasprotujejo. Protokoli razlikujejo: 0,6 g / kg na dan, 4 dan-1 g / kg na dan, 3 dan-1,9 g / kg za 2 dni.

sistemski kortikosteroidi (V velikih odmerkih) - dolgo velja droge izbire, ampak uporablja le parenteralno. Na začetku XXI stoletju se je izkazalo, da dela svoje neučinkovitosti in celo povečano smrtnost. Trenutno se podatki niso v skladu so sindrom Ritter sistemski kortikosteroidi ne uporablja, ker le težji prognoz- izbira pomeni v tem primeru so kombinacije antibiotikov.

Poleg klinično jasno razmejitvijo Stevens-Johnsonov sindrom (DSS) in toksična epidermalna nekroliza (TEN), obstaja oblika prehodni, ti ovelap sindroma. Ta država ima značilnosti obeh sindromov.

Do konca prvega desetletja XXI stoletja v medicinski literaturi se povečuje mnenje, da je Stevens-Johnsonov sindrom in toksična epidermalna nekroliza, ki niso neposredno povezane z Mayer. Številni raziskovalci so predlagali, da je eden v začetni fazi drugega od teh dveh sindromov (Lyellov sindrom).