Sekundarni hipogonadizem pri moških in ženskah: Zdravljenje

Na primer, napaka v hipotalamusa nevronov, ki sintetizirali GnRH, ali pomanjkanje, privede do kršitve njenega izločanja, in s tem, da oslabljena izločanje hipofiznih gonadotropinov. Takšen neposreden izguba gonadotropini hipofiznih celic, kot so tumorji ali hipofize. V 35-40% primerov je dalo sekundarni hipogonadizem mutacije v vsaj 20 kandidatnih genih (povezano s kromosom X ali avtosomnem).

Hipogonadotropen (sekundarne) hipogonadizem - posledica disfunkcije hipotalamusa ali hipofize.

Diagnostična merila:

Video: Neplodnost pri moških in ženskih vzrokov. Ženski in moški zdravljenja neplodnosti. Kako za zdravljenje neplodnosti

• Nižja ob 09:00 serumskega testosterona;
• serumu na spodnji meji normalnih ali zmanjšanih koncentracij LH in FSH kot tudi običajne ravni Inhibin B in antimyullerova hormona.

Razlikovati hipotalamus hipofize z dovolj močno premagal, predvsem zaradi študija GnRH v krvnem serumu ni mogoča (zelo nizko gostoto in zelo kratek razpolovni čas). Poleg tega test bolus malopriemlem GnRH, saj zmanjšuje izločanje LH / FSH možne tako v osnovnem hipotalamus in hipofizo lezije na. Čeprav se lahko šteje zaznati stimulacijo izločanja LH za dajanje GnRH hipogonadizem hipotalamusa genezo dokazana. V vsakem primeru, v Rusiji ni injiciranje GnRH, tako da je ta vrsta testa je običajna praksa še ni na voljo.

Med embriogenezo od vohalnih placode lezije rostralnog forebrain razvili vohalni živec in živčne napetosti. Na vomeronasal organa, ustvarjajo most med vohalne epitela in forebrain. Celice - nevronska prekurzor izločajo GnRH tvorjen v vohalnih placode migrirajo iz epitelija nosne votline prek omrežja ploščo, in nato skozi most med vohalnih trakta in forebrain do preoptic površino gipotalamusa- področju in tam opraviti diferenciacijo v nevronih razvoju izločajo gonadotropina . Ti nevroni porazdeljene po vsej mediobasal hipotalamusa, odzvali emisij živčnih impulzov GnRH. Glede na obstoj evolucijsko povezavo med voha in nevronov, ki sintetizirali GnRH, da je zanimivo, da se vonj pri živalih in razmnoževanje povezani, kot je mogoče videti na vlogi feromonov v spolne privlačnosti. Motnje v procesih razvoja in migracije nevronov, ki izločajo GnRH, lahko privede do sindroma Kalman.

Kallmanov sindrom in njegove izpeljanke

Izolirano pomanjkljivost gonadotropin sproščujočega hormona lahko tako občasna in dedna. Ko Kalmanov sindrom sekundarni hipogonadizem s anozmija ali kombinirano hyposphresia. V tem dedno boleznijo moteno nevronov migracije, sekretiruyushih GnRH, vohalne placode iz hipotalamusa, ki vodi do agenesis ali nerazvitosti vohalne žarnice in vohalnih trakta. Kallmanov sindrom je bil prvič opisan leta 1856 g.- je redko - s frekvenco 1:10 000 in 1:50 za moške, 000 pri ženskah. Tri vrste dediščine je pokazala: X-vezana, avtosomno recesivno in avtosomno dominantna.

Značilni simptomi Kallmanov sindrom - zapoznele pubertete, eunuchoid postave, ginekomastije, zmanjšan občutek za vonj (pogosto bolnika sam ne pozna) pri novorojenih dečkih slavila kriptorhizem in majhnost penisa. Pri dekletih, lahko pride le nekaj simptomov. Lahko pride do zakasnitve spolnega razvoja, in anozmija hyposphresia, menarhe, z zamudo ali nepravilne menstruacije. Ko Kalmanov sindrom pojavi kot enostransko ledvic agenesis (do 40% primerov) - obrazne napake na vzdolžne osi, druge pomanjkljivosti zlitje obraznih kosti Cherepashchuk metakarpalnem krajšanje kostey- votel stopa- cerebelarna ataksiya- senzorinevralna gluhota- epilepsiya- synkineses (pretok eni strani neprostovoljno ponavlja drugo). MRI pokaže hipoplazija vohalne gyri in odsotnost vohalnih žarnice in letakov. Histološko vohalni epitel tanjši kot običajno, in vsebuje manj nevronov. Razpoložljivi ciliarni nevroni prikrajšani, nezrele ali z znaki degeneracije.

To je najbolj raziskano obliko-X vezana Kálmán sindrom. Gene (KALI ali KALIG1), odgovorne za sindrom variante se nahaja na lokusu Hr22.3 in kodira protein, ki sestoji iz 680 aminokislin in je očitno ima ekstracelularno lokalizacije. Domneva se, da je gen inaktivacijo kromosom X inaktivirano ali inaktiviran ne popolnoma. Na Y-xpomosome, locus Yq11, ugot neaktivno pseudogene KALP, homolog kali. -X vezano varianta Kallmanov sindrom označen genska neodnorodnost- vsi najdenih danes mutacije razen enega, privede do odsotnosti znatnega skrajšanja proteina, ki ga kodira gen KALI. Genetske motnje, ki so osnova druge možnosti Kallmanov sindrom, so veliko manj raziskano. Vendar pa je omogočeno primeri Kallmanov sindroma v kombinaciji s citogenetskimi motnjami v grobem določi lokacijo genov, ki povzročajo avtosomno dominantno sindrom izvedbo. V zadnjem času je več mutacije opisano kandidatke gene.

Ženski s sindromom Kalman ali drugimi vrstami sekundarnega hipogonadizma predpisana estradiol notranjosti povzroči rast prsi in spolno dozorevanje. 6 mesecev do 9 se doda estradiol, progesteron preklapljajo da povzroči menstrualnopodobnye krvavitve. Odmerek estradiol se poveča na približno enkrat na šest mesecev, medtem mlečne žleze ni povsem razovyutsya- potem, če je treba hormonska nadomestna terapija lahko uporabimo COC ali kombinirani estrogena in progestogena priprave za menopauzi hormonsko nadomestno terapijo. Če ženska želi zanositi, imenuje ali GnRH analoge, ki jih upravljajo v pulznem načinu s posebnim razpršilnik injekcijami gonadotropinov. Fantje sindrom Kalmanovega apliciran testosterona navznoter, da se povzroči Virilization in analogi GnRH v obliki aerosola v nosu ali horionskega gonadotropina / m stimulira sekrecije endogenih hormonov.

Izolirano pomanjkljivost gonadotropin sproščujočega hormona

Številne družine so bile ugotovljene pomanjkljivost gonadotropin sproščujočega hormona v odsotnosti drugi znaki, Kallmanov sindrom. Izolirano pomanjkljivost gonadotropin sproščujočega hormona podedovanega v avtosomna recesivna. Najverjetneje, bolezen, ki jo pomanjkanjem GnRH vzrok zaradi mutacije gena ga kodira, tako kot je pri miših s hipogonadizmom, vendar prisotnost teh napak pri ljudeh ni bila dokazana.

Pomanjkanje izolirani FSH

V redkih primerih je dalo izoliranega FSH. Ženska z izoliranim FSH, ki trpijo zaradi primarne amenoreje in neplodnost, si je mutacije gena, ki kodira podenoto FSH. Delitev dveh baznih parov v kodirni regiji gena za posledico premik bralni okvir in zato pri sintezi prisekanega proteina brez slehernega območij, ki so potrebni za vezavo na podenoti receptorja in FSH.

Funkcionalne motnje izločanja gonadotropinov

Hude sistemske bolezni, kronične bolezni in podhranjenost pogosto privede do zamude pri spolni razvoj, ali da bi ga ustavili. Na primer, lahko ženske in dekleta z nizko porodno težo (manj kot 80% in je idealen za višino) so funkcionalne motnje izločanja gonadotropinov. To se zgodi, na primer, anoreksija in prekomerno telesno nafuzkah. Po normalizaciji teže in odpravljanje psiholoških motenj hipotalamus-hipofiza-žlez sistema je obnovljena. Sekundarna izid gonadizm lahko postane težka izpostavljenost stres, ne glede na vzrok. Predpostavlja se, da je glavni prispevek k stanju hipogonadotropen stressozavisimogo naredi kortizol. Kratkoročni dvig kortizola ravni spremlja zatiranje dejavnosti hipokampus, ki je del limbični sistem in dolgoročna rast pripelje do atrofije teh struktur, ki pojasnjuje, da neuspeh pri izterjavi menstrualnega funkcije pri bolnikih, ki prestajajo dolgotrajne izpostavljenosti stresu, tudi po izteku stresorju.

Video: Zdravljenje neplodnosti. Metode Babičina

motnje centralnega živčevja

Bulk tvorba, npr intrasellyarnye suprasellar ali tumorji (npr craniopharyngioma) pogosto povzroči prezgodnje spolni razvoj ali zadržanje. V takih primerih je spolni razvoj zamuda posledica motnje hipotalamusa ali hipofize. Poleg tega, ko Craniopharyngiomas mogoče zastoj rasti, polidipsija, poliurija in motnje vida.