Endokrini tumor pankreasa

Primarni insulinomom in glucagonomas pojavljajo izključno v trebušni slinavki, s ima 50-70% vseh gastrina ekstrapankreatične lokalizacijo. Včasih v kombinaciji z drugimi boleznimi, vključno z vrsto neoplazije I, bolezni von Hippel-Lindau I nevrofibromatozo in gomoljasto tipa sklerozo (npr več kot 10% bolnikov z nevrofibromatoza 1tipa razvija karcinoidno tumor, najpogosteje v trebušni slinavki).

Trebušne slinavke endokrinih tumorjev delujejo (ki se kaže klinične hormonske sindromov) in ne-delovanje.

insulinom

Lokalizirana kateremkoli odseka trebušne slinavke (1/3 - glava, 1/3 - telo, 1/3 - rep), običajno manj kot 5 cm v premeru, 10% primerov izpolnjuje več insulinomom. Klinično očitne simptome hipoglikemije. Nekateri bolniki trpijo morbid debelosti, povezanih z prenajedanje zaradi hipoglikemije povzroča.

Kot pri drugih funkcionalnih endokrinih tumorjev trebušne slinavke, diagnoza je odvisno od lokacije sindroma tumorja in endokrinega sistema s prebitkom hormonov povzročajo. Več kot 90% posta za 48 ur, s določanje koncentracije glukoze, inzulina in C-peptida vsakih 3-6 ur razkriva hipoglikemijo in nesorazmerno visoke nivoje inzulina. CT / MRI tvorbo 1-3 cm velikosti postanejo manj kot 40% primerov, tako da obstaja potreba za endoskopske ultrazvokom, angiografijo in selektivno ograje krvi iz jetrnih venah.

Zdravljenje vključuje deljenim pogoste obroke in sprejemanje diazoksid - ne poseduje diuretik učinek prisoten benzothiazide analog zavira izločanje inzulina (ta pripravek in oktreorid lahko nadzor simptomov pri 60% primerov). Kirurški poseg zagotavlja popolno ozdravitev v 70-95% primerov.

glucagonomas

Stimulira glikogenolizo, glukagon in izločanja insulina, zavira izločanje želodčne in trebušne slinavke, kot tudi motiliteto gastrointestinalnega trakta. V 20% primerov glucagonoma povezano z MEN-1. Metastaze ali lokalna invazija pojavljajo v 50-80% primerov.

Tumorja večji od 5 cm izločajo pretiranemu glukagona povzroči dermatitis (erythema migrans nekrotizirajoči), izguba telesne teže, motene tolerance za glukozo in anemijo. Hiperglikemija pojavi v 40-90% primerov.

Diagnoza temelji na odkritju povišanih koncentracij glukagona v plazmi za več kot 1000 pg / ml (normalno je manjša od 200 pg / ml). Zdravljenje je nadzor simptomov diabetesa in uporabo oktreotidom (zaviranje simptome, kot so izguba telesne mase, driska in izpuščaji).

Kirurško zdravljenje se uporablja v prisotnosti lokalnega izobraževanja. Zdravljenje se pojavlja v 20% primerov.

VIPOM

VIPOM običajno osamljen tumor rep trebušne slinavke.

Značilna obilno vodena driska, dehidracija, hipokaliemijo in hyposalemia.

Diagnoza temelji na značilnem obilno drisko (več kot 3 l / dan več kot 75% bolnikov) ter naraščajočih koncentracij VIP v serumu.

Zdravljenje je sestavljena iz temeljitega popravka vode in elektrolitov neravnovesje. To lahko zahteva infuzijo 5 l raztopin in več kot 350 mmol kalija na dan. Octreotide zagotavlja kratkoročno uravnavanje simptomov. Operacija odpravlja simptome pri približno 30% primerov.