Gastrinom: znaki, simptomi, vzroki, zdravljenje

Odkriti povprečno 1 primeru na 1 milijon prebivalcev. Za razliko od drugih vrst tumorjev trebušne slinavke gastrinom dežja rakasto. Gastrinom, tvorjen v trebušni slinavki, običajno v času detekcije večji od 2 cm in aktivno metastaze. Tumorji so lokalizirane v dvanajstniku, se ne razlikujejo tako maligne rasti. V 30% primerov gastrinom je manifestacija sindroma multiple endokrine neoplazije.

PPA je prisotnost pri pacientu naenkrat tri patologij: huda peptičnega ulkusa, povečano izločanje kisline v želodcu in gastrinom.

Znaki gastriomy - hipersekrecija klorovodikove kisline in razvoj peptične razjede, z agresivnim potekom bolezni in odziva na zdravljenje.

Gastrinom v 80-90% primerov pride v trebušni slinavki. V drugih primerih, se nahaja na vratih vranici, peritonej, želodec, bezgavke ali jajčnikov. Približno 50% bolnikov je pokazala več tumorjev. Gastrinom, imajo ponavadi majhne dimenzije in je značilna počasna rast. Približno 50% od njih so maligne. Pri 40-60% bolnikov z gastrinomi imajo več zhdokrinnaya neoplazije.

Simptomi in znaki gastrinom

Bolečina moti 75% bolnikov nadželodčnem regiji. To je v glavnem povezana s prisotnostjo peptične razjede. UJP prizadene približno 0,1% bolnikov z razjedo želodca.

Pri 70% bolnikov prisotnih kronično diarejo ± steatorrhea.

Palpacija običajno ugotovi povečanje trebušne slinavke velikosti. Včasih otipljiv tumorjev in metastaz v jetrih.

Zollinger - Ellisonov sindrom, v večini primerov je prikazan kot nadaljuje agresivno peptične razjede, razjede imajo netipično lokalizacijo. Vendar pa se ne zazna 25% bolnikov ob diagnozi ulceroznega napak. Lahko vključujejo tipične simptome, razjede in zaplete (še posebej, perforacija, krvavitev, stenoza). Prvi simptom pri 25-40% bolnikov z drisko dejanj.

raziskava gastrinom

Po diagnozi je treba odkriti, kje je poudarek ali žarišč rasti tumorja. Prva faza raziskave - abdominalna scintigrafijo CT ali somatostatinski receptorski - pomaga odkriti primarnih tumorjev in metastaz. PET tudi izvaja, ali selektivno angiografijo s povečanjem in odštevanjem ozadje. Če ni jasno, metastatski bolezni, in glavni poudarek rasti ne zazna, da je potrebno opraviti endoskopski ultrazvok.

Vedno je potrebno imeti v mislih možnost gastrinom ali PPA, če je odkrita bolnik peptičnega z netipično za golf (več ponavljajoče razjede, pomanjkanje okužbe HP, odsotnost redno uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil bolnikom, razjede v jejunumu).

Ko endoskopski pregled običajno pokaže razjedo na dvanajstniku in želodcu gube preveč izrazita. Slikarstvo želodčne sluznice spominja, da ko adenopapillomatoze (Menetrier bolezen).

Koncentracija gastrina v krvi na tešče več 1000pg / ml pri bolnikih brez ahloridii ali atrofični gastritis - zelo specifično funkcijo PPA. Povečanje tega razmerja 115-1000 pg / ml se lahko pojavijo zaradi drugih razlogov, vključno zaradi gastrinomi. V spornih primerih stimulacijo izločanja gastrina uporabo sekretin. Diagnostična funkcija razmisliti o povečanju koncentracije gastrina v krvi po enkratnem injiciranju sekretinskih več kot 200 pg / ml.

Zaradi izboljšanega izločanja želodčne vsebine se poveča volumen (navadno v želodcu več kot 140 ml tekočine) in ima pH pod 2. Na žalost, ti klinični pokazatelji redko ocenjene.

Če je mogoče najti hiperkalciemija pacienta MEN 1tipa.

Za lokalizacijo primarnega tumorja in njegovih metastaz lahko uporabimo izotopov diagnostičnih metod. Večina celic ima gastrin somatostatinske receptorje.

Za identifikacijo velika (več kot 1 cm) gastrin mogoče uporabiti CT in identificiranje majhna - eus.

Prognoza gastrinom

5- in 10-letno preživetje je > 90%, kadar se izvede odstranitev tumorja izoliramo po delni odstranitvi 5-letno preživetje je 43%, 10 let - 25%.

Vzroki za povečanje koncentracije v krvi gastrina do 115-1000 pg / ml

• inhibitorji protonske črpalke vstopa (treba odpovedati manj kot en teden pred preskusom): resekcijo tankega črevesa.
• Atrofični gastritis: ledvična odpoved (zlomljen izločanje gastrin).
• Primarni hiperparatiroidizem (je lahko povezano z vrstami MEN I): hiperlipidemija (vpliva na rezultate določanja koncentracije gastrina v krvi).
• rak na želodcu: piloricne stenoza.

zdravljenje gastrinom

• Inhibicijo izločanja želodčne kisline.
• Resekcija poudarek rasti tumorja,
• Kemoterapijo za metastatsko bolezen.

Zaviranje izločanja kisline. Izbira drog - zaviralci protonske črpalke: omeprazol ali ezomeprazol je predpisano. Kot odpravo simptomov in zmanjšanje kisline lahko postopoma zmanjšati odmerek. Moramo nadaljevati zdravljenje doze- podporo teh zdravil je treba upoštevati ne glede na to, ali je kirurško zdravljenje izvaja.

Predstavitev oktreotid zmanjšuje izločanje želodčne kisline in se lahko šteje kot metoda za paliativno zdravljenje bolnikov, ki niso opazili zadostno odgovor inhibitorji protonske črpalke. Lahko uporabite v obliki dolgodelujočega oktreotidom.

kirurško zdravljenje. V odsotnosti očitne metastaz treba resekcija tvorbo tumorjev. Pojasniti tumorja lokalizacijo pomoč ravnanje duodenotomii, znotraj-operative endoskopsko ultrasonografijom ali translyuminatsiya. Popolna ozdravitev z operacijo je mogoče doseči v 20% primerov.

kemoterapija. Streptozocin v kombinaciji s 5-fluorouracilom ali doksorubicin - prednostni Shema kemoterapijo metastatskih tumorjev celice pankreasnih otočkov. Takšno zdravljenje zmanjšuje pri 50-60% bolnikov volumen tumorja, zmanjšanje krvnega gastrina in predstavlja lep dopolnitev omeprazola terapiji. Ko metastatski tumor kemoterapija ne omogoča popolne ozdravitve.

Zdravljenje se izvaja v specializiranih enot. Glavni terapevtski cilj - odstranitev primarnega tumorja in inhibicijo prekomernega izločanja želodčne.

Da bi zmanjšali izločanje kisline ter za normalizacijo pH želodčnega soka z zaviralci protonske črpalke v dovolj visokih odmerkih.

Po odkritju tumorja lokalizacijo preživeti svoje kirurške izrezu. V večini primerov je to mogoče.

metastaz terapija ni zelo razlikuje od drugih vrst nevroendokrinih tumorjev. Metastaze gastrinom (so skoraj vedno lokaliziran v jetrih) se tudi kirurško odstranimo, skupaj z delom jetrnega tkiva. Stopnja preživetja bolnikov v 5 letih po kirurški odstranitvi gastrinomi in njegovih metastaz približno 85%. Popolno okrevanje je ni mogoče doseči več kot 30% primerov.