Multipla skleroza: simptomi, zdravljenje, simptomi, vzroki, diagnoza, preprečevanje

V Rusiji, približno 250 000 bolnikov z multiplo sklerozo, med 25 in 50 primerov na 100 000 prebivalcev v severnih območjih pa je višja v svetu več kot 4 milijone MS frekvence v evropskem delu Rusije, na jugu -. Občutno nižji. Torej, na Kavkazu in v Srednji Aziji, je do 5 primerov na 100 000 prebivalcev. Po razpoložljivih statističnih podatkih, približno 35-37% bolnikov z MS so 1-2 let s posebnimi potrebami 1 in 2 skupinah.

"Broken" nevrološke simptome, značilne za bolezni, kot so prepletanja odpustitve in poslabšanj postopoma vodi v okvaro in invalidnost. Diagnoza temelji na zgodovini odpustitve in poslabšanj, nevroloških simptomov, MRI lezijami sliko ali na drugih merilih, ki lahko objektivno potrdi prisotnost >2 niso povezani med seboj nevroloških motenj. Zdravljenje vključuje uporabo glukokortikoidi v poslabšanj, imunomudolatornih zdravil za preprečevanje poslabšanj in podporno zdravljenje.

Predpostavlja se, da so patogenezo multiple skleroze imunskih mehanizmov. Eden od možnih razlogov se šteje za latentno virusne okužbe (po možnosti človeški herpes virus, kot je virus Epstein-Barr), ki ob aktiviranju povzroči sekundarni imunski odziv. Dovolj visoka stopnja multiplo sklerozo med člani nekaterih družinah in allotypes prisotnost levkocitov antigen (HLA-DR2) predlaga genske predispozicije za bolezen. MS je največkrat med ljudmi, ki so prvih 15 let življenja izvaja na območjih zmernega podnebja (1/2000), v primerjavi s populacijo tropskega pasu (1/10000). Kot možno razlago te razlike nakazuje vlogo vitamina D: je znano, da ta odvisen od velikosti izpostavljenosti sončnega sevanja, ki je manjša kot v zmernih območjih ter zmanjšanje ravni D vitamina, povezane s povečanim tveganjem za multiplo sklerozo. Kajenje je tudi dejavnik tveganja. Starost Prvenec multiple skleroze variira od 15 do 60 let.

Patofiziologije multiple skleroze

V multiple skleroze razvije goriščno demielinizacijo (tako imenovani plake), ki so procesi uničevanja oligodendroglia, perivaskularno vnetja. Morda razvoj aksonske poškodbe, vendar nevronskih celic telesa in aksoni sami ponavadi ostanejo nespremenjene. Prednostno lokaliziranih plošče razpršene v CNS bele materije, še zlasti, stranskih in zadnjih stebrov, na optičnih živcev in periventrikularne območjih.

Razvrstitev multiple skleroze

Debut sonce - na splošno v razponu od 15 do 35-45 let-vendar je to mogoče tudi prej in kasneje. Začetek multiple skleroze pogosto počasi, neopazno, monosimptomnoe- možno prvenec z akutnimi multifokalne simptomov. Običajno je vse bolj zabrisana, izguba delov vidnega polja, prehodna slepota (tj znake lezije vidnega živca). Varianta motne zaradi strabizma - poraz oculomotor živca. Obstaja občutek šibkosti v roki in (ali) stopala otrplost v teh delih telesa ali na strani (ponavadi v spodnjem delu piramidastega pareza, senzorične motnje potmi). Relativno ni redko Prvenec z šibkosti v nogah, pareza od kranialnih živcev, motnje govora, zamude in (ali) nujnosti uriniranja, koordinatornyh motenj. Znano je, da je v dnevih, ko je rok - 1-2 mesecev, simptomi nazadovati. Vendar pa je po obdobju odsek varen za mesece in celo leta, nato pa spet z napadom bolezni, v kateri simptomi pridobi reliefnim značaj, pogosto kaže na prisotnost številnih poškodb in je bolj odporen.

Optični nevritis so zdaj številni avtorji ponavadi šteje kot lokalni obliki multiple skleroze, kot v 8-10 letih spremljanja znatnega deleža njegovih rezultatov v RS.

Dodatne metode v diagnostiki multiple skleroze. Glavni Postopek identifikacije plake MS - demielinizacijo in atrofijo sivih je MRI možganov in hrbtenjače, podatkih, ki pa so nespecifični in se nahajajo v diseminirano infekcioznega in alergijski encefalomielitis, vaskulitis, okužbe živčnega sistema in drugih bolezni. Za več informativnih študij uporablja kontrastnega z gadolinij.

Video: Multipla skleroza

Za natančno diagnozo multiple skleroze zahteva sodobne metode imunološko študije likvorja.

Glavni nevrološke oblike MS: piramidasto-mozzhechkovaya- zarodne - z pseudobulbar (tabloida) narusheniyami- cerebelarna (ataxic) - psevdotabeticheskaya (zelo redko).

Faze: poslabšanje remisijo, eksacerbacija (poslabšanje s povečanjem števila okuženih sistemov, npr opiranje na parezo cerebelarni simptomi).

Za: recidivno remitentno - 80%, progresivna - 20% (hitro napreduje ali se počasi napredujoča).

Simptomi in znaki multiple skleroze

Multipla skleroza manifestira različnih nevroloških simptomov, za katere je značilna menjavanja odzivov in poslabšanj.

• Recidivno remitentno: dobe poslabšanjem sledijo obdobja delnega ali popolnega okrevanja simptomov nevrološki deficiti in stabilizacijo. Odpustov lahko traja več mesecev ali let.
• Primarna progresivno: postopno napredovanje bolezni brez obdobja remisije, čeprav možno časovnih intervalov (tako imenovani "plato obdobje"), v katerem se simptomi ne raste. Od recidivno remitentno varianta razlikuje zaradi odsotnosti različnih recidivov.
• Sekundarna progresivna: Bolezen se prične z izmenično poslabšanj in remisije, čemur sledi stalno napredovanja procesa.
• Progressive Peaking: Bolezen napreduje postopoma, ampak na podlagi počasne rasti simptomov razvijejo nenadoma očitno poslabšanje. Redki variante multiple skleroze.

Najpogostejši simptomi multiple skleroze so prvenec:

• parestezije v eni ali več udov, v telesu ali v eni polovici obraza;
• šibkost;
• okvara vida.

Drugi pogosti simptomi so ob začetku bolezni vključujejo blago togost ali utrujenost svoje roke ali noge, enostavno motnje pri hoji, sečil, omotica in rahla čustveno rasstroystva- vse zgoraj predlaga "razpršeni" poraz centralnega živčnega sistema, in te spremembe so lahko komaj opazna .

Pogosto so blage kognitivne motnje. Bolniki lahko razvijejo apatija, slabe sodbe do lastne države, motnje koncentracije. Pogosto ugotovljene motnje na čustvenem področju. Slednje lahko tako reaktivni in do neke mere, pride kot posledica vpletenosti CŽS. Manjše število pacientov ima krče.

možganski živec. Najbolj pogosto razvije enostransko multiple skleroze.

Internuclear oftalmoplegije razvija če napad medialni vzdolžnega nosilca vstopom jedru III, IV in VI možganski živec. Ko gledamo v smeri prinaša zlomljeno eno oko, in nasprotno (tisti, ki je dal) pa nistagm-, medtem ko se ohrani konvergence.

Redko se pojavljajo, vendar značilno za multiplo sklerozo je nihanje nistagmus - ". Naravnost" hitro, nizko amplitudo nihajoče gibanje oči, ko si ogledujete Pogosto se bolniki zadeva omotico. Obstajajo tudi presihajoče otrplost v polovici obraza ali bolečine, šibkost ali krči obraznih mišic. Pri razvoju motenj celuloze, cerebralno ali kortikonuklearnyh poti, ki se lahko pojavijo šibko izražena disartrija.

motorna področja. Pri multipli sklerozi, pogosto razvijejo parezo. V velika večina od njih povezana z lezijami kortikospinalni trakta v hrbtenjači, v glavnem vključujejo razvoj spodnji ud spastična parapareza.

občutljivost. Senzorične motnje pogosto prehodne, so zelo težko objektivizirati.

Video: Multipla skleroza

hrbtenjače. Morda razvoj zaprtje pri moških - zdravljenje erektilne disfunkcije in ženske - izguba občutljivosti genitalij. V kasnejših fazah inkontinenco lahko zaslediti proces.

Ko progresivna mielopatija (PC verzija) ne razvijajo tudi druge nevrološke izpade, razen slabosti zaradi poškodbe hrbtenjače.

Diagnoza multiple skleroze

Multipla skleroza je treba sum pri bolnikih z optični nevritis ali drugih simptomov, ki kažejo na MS, še posebej, če gre za multifokalne poškodbe ali presihajoče narave nevrološkega primanjkljaja. Večina diagnostičnih meril za PC eden od bistvenih točk je pokazatelj prisotnosti zgodovine obdobja poslabšanj in odpustitve v povezavi z ugotovljene med inšpekcijskim pregledom >2 niso povezani med seboj nevroloških obolenj. MRI podatkov in klinični pregled lahko zadošča za postavitev diagnoze, če pa ne omogočajo nedvoumno sklep, da je treba za dodatne metode za preiskavo, da se potrdi prisotnost objektivno niso povezani drug drugemu nevroloških motenj. V takih primerih se ponavadi izvaja študijo CSF ​​in, če je potrebno, študij izzvan potencialov.

MRI je najbolj občutljiva metoda možganskega slikanja diagnoza multiple skleroze in omogoča, da se loči od drugih ozdravljivih bolezni, ki simulirajo multiple skleroze. Uporaba izboljšanje kontrasta z gadolinija razlikovati plaketo, v katerem je aktivno vnetje in ti stara plošča. Možno je tudi, da se opravi CT z izboljšanjem kontrasta. Občutljivost MRI in CT se lahko poveča z uvedbo dvojnega odmerka kontrastno sredstvo (kot je pogosto) in povečanje časa pred začetkom slikanja.

Študija CSF, vključno cerebrospinalni tlak tekočine, ki določa število celic, celotnega proteina, glukoze, protitelesa, oligoklonsko protitelesa, mielinskega bazičnega proteina in albumin. Povečanje IgG raven je močno odvisna od povečanja njenega deleža v komponentah CSF kot celokupnega proteina (OK <11%) или альбумин (в норме <27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные антитела определяют при помощи электрофореза ЦСЖ в агарозном геле. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. Также возможно незначительное увеличение числа лимфоцитов и общего белка в ликворе.

Dodatne študije vključujejo študijo izzvanih potencialov, ki so pogosto bolj občutljivi za diagnozo multiple skleroze, kot klinično sliko bolezni. Vidno izzvan potenciali so občutljivi in ​​so še posebej pomembna pri bolnikih brez potrjene žarišč možganskih lezij. Za izključitev sistemske bolezni in okužb (npr lymske borelioze), ki lahko v nekaterih primerih določajo podobno multiplo sklerozo klinične slike, za določene krvne teste, ki so potrebni. Da razločevanje med optikomielitom in multipla skleroza uporablja krvno preiskavo za specifičnih protiteles te patologije (NMO-IgG).

Diagnoza: za diagnozo uporabo posebnih lestvice, ki upoštevajo prisotnost in razširjenost simptomov živčnega sistema, podatkov MRI in spremembah laboratorijskih parametrov, vključno s pijačo, kot tudi ob upoštevanju pogojev pojavu novih simptomov. Trenutno splošno priznavanje uporablja Macdonald lestvice. Za pojasnitev stopnjo invalidnosti pri multipli sklerozi, so invalidyzatsii lestvica EDSS.

Prognoza pri multipli sklerozi

bolezen po raznoliki in nepredvidljiva. Pri nekaterih bolnikih (večinoma moški, ki je prvenec prišli v srednjih letih) opazili visoko incidenco ponovitve bolezni in hitrega napredovanja bolezni. Pospešite potek bolezni je lahko kajenje.

Prognoza multiplo sklerozo poslabša:

• pogosta poslabšanja bolezni;
• hitro narašča simptome na prizadetem območju, nevrološke napak;
• prehod v fazo napredovanja bolezni.

Zdravljenje multiple skleroze

• Glukokortikoidi v poslabšanj.
• Imunomodulirajoča zdravila za preprečevanje poslabšanj.
• Baklofen ali tizanidin za zmanjšanje spastičnosti.
• Gabapentin ali triciklični antidepresivi za zdravljenje bolečine. Sem podporno zdravljenje.

Video: multipla skleroza predavanje (2016) Profesor Kotov Diagnoza Zdravljenje PITRS TSK Alem

Glavni cilji terapije so skrajšanje trajanja in pogostosti izbruhov, kot tudi lajša simptome bolezni- še posebej pomembno za ohranitev možnosti za samostojno hojo.

Razlikovati patogene in simptomatsko zdravljenje multiple skleroze.

Patogenetske terapija usmerjena na zmanjšanje števila poslabšanja, s čimer zavira in preprečuje destruktivno proces v živčnem tkivu. Preprečevanje ponovitve multiple skleroze poteka imunomodulatorji tipa interferonov (Betaferon, AVONEX Rebif) in glatirameraatsetatom (kopakson, ki je sintetični delec mielinskega bazičnega proteina). V nekaterih primerih je imunosupresivno učinek doseže s pomočjo citostatičnim učinkom (mitoksantron). Poslabšanje multiple skleroze učinkovito obrezana preko impulza zdravljenje metilprednizologom (metipred, solyumedrol).

Simptomatsko zdravljenje multiple skleroze vključuje zdravljenje z zdravili in druga sredstva za izboljšanje stanja pacientov. Prikaz preparati za zmanjšanje mišičnega tonusa pri spastičnosti (Mydocalmum, baklofen, sirdalud) - za zdravljenje motenj uriniranja (detruziol in drugi) - vaskularnih in nevrotrofne drog - Cerebrolysin, aktovegin, Cavintonum) - antidepresivi.

Skupaj s tem uporablja fizikalne terapije, delovno terapijo, fizioterapijo, prehrana, psihološko podporo.

Spreminjanje zdravila za multiplo sklerozo. V poslabšanj, ki vodi k razvoju nevroloških primanjkljajev v nasprotju s tem, ali te funkcije, predpiše tečaje glukokortikoidi. Intravensko dajanje kortikosteroidov zmanjša trajanje poslabšanjem in upočasni napredovanje bolezni, kot tudi zmanjšuje resnost sprememb na MRI. Uporaba terapije (interferoni in glatiramerju) zmanjša pogostost poslabšanj in odloži pojav invalidnosti. Jemanje v tipičnih primerih so: interferon beta-1b - 8.000.000 ME, interferon beta-1a 6.000.000 ME (30 ug), interferon beta-1a 44 ug. Najpogostejši neželeni učinki interferonov so gripi podobni simptomi, depresija (s časom stopnje resnosti pada), oblikovanje nekaj mesecih terapije nevtralizacijskih protiteles in citopenije. Morda uporaba glatiramer acetata.

Uporaba imunosupresivno mitoksantrona drog 24 mesecev so lahko učinkoviti pri bolnikih s progresivno potek multiple skleroze, ognjevzdržnih z drugimi zdravili. V primeru izpada imunomudolatornih zdravil lahko uporabljajo mesečne intravenskih imunoglobulinov.

Kot terapijo težji, se lahko uporabijo progresivna oblike multiple skleroze in druga imunosupresivna zdravila, razen mitoksantrona, podatki o uporabi nedosledno. V hudo, je težko zdraviti bolezni lahko učinkovito plazmafereza in presajanje krvotvornih matičnih celic serije.

simptomatsko zdravljenje. Za zmanjšanje resnosti simptomov nekaterih drugih zdravil, ki se uporabljajo bolezni.

Kot zdravil, ki zmanjšujejo resnost spastičnost, je baklofen uporablja z naraščajočim odmerkom.

• Ko boleče parestezije imenuje gabapentin- tudi možno uporabo tricikličnih antidepresivov, karbamazepin in opioidi.
• Ko depresija predpiše psihoterapijo in antidepresivi.
• Da bi zmanjšali utrujenost uporabo amantadin ali modafinil.

vzdrževalno zdravljenje. Redna vadba je prikazana tudi v kasnejših fazah multiplo sklerozo, saj izboljšujejo stanje mišic in srca, zmanjša resnost spastičnosti. Uporaba pripravkov vitamina D (800-1000 IU na dan) lahko zmanjša tveganje za napredovanje bolezni. Uporaba pripravkov vitamina D je tudi preprečevanje osteoporoze. Iz potrebe, da prenehajo kaditi.