Trophoblastic tumorja: horiokarcinom, molarna nosečnost, simptomi, zdravljenje, simptomi

Diagnostični težave pojavljajo najpogosteje pri horiokarcinom in JET, sposobnost za razvoj v vsakem nosečnosti in klinično očitna šele po več letih obsežnih metastaz.

Zdravljenje teh redkih tumorjev je bolje v specializiranih centrih.

Kaj je trofoblast?

V nekaj dneh po zanositve z deljenjem jajčeca tvori skupek celic (blastociste), njihova zunanja plast v diferencirano trofoblast. Trofoblast sestavljena iz notranje plasti - cytotrophoblast epitelne celice), ki prehajajo v zunanje plasti varovalko, da se tvori sincicijskim celice (syncytiotrophoblast). Syncytiotrophoblast sintetizira hormona hCG in prodorno v miometrij in spodbuja nastajanje novih krvnih žil pri materi v obliki sinusoidno in zagotavljanje hrane vse večje zarodek. trophoblastic tkivo se pogosto razjedena s plovil, kot v normalnem poteku nosečnosti in molarne nosečnosti, in vstopi v krvni obtok.

molarna nosečnost

epidemiologija

Frekvenca hydatidiform mol v Veliki Britaniji je 1 na 1000 nosečnosti.

V jugovzhodni Aziji, je na voljo v 2-krat pogosteje. Najpogosteje se pojavlja pri nosečnicah mlajših od 16 let in starejše od 40 let.

razlogi

Zarodek je androgenetic.

Proliferacijo zarodek celic vodi do nastanka trofoblast tkiva. Delna molarna nosečnost se pojavi, kadar sta sperma oplodi jajčece, ne izguba jedrskega DNK:

• proliferacije celic triploidna zarodkov vodi k nastanku nenormalnega trophoblastic vsebuje različna tkiva;
• spremenjena tkiva patološko trofoblast oblike črevesne, ki sta prozorni konglomerata vezikularne tvorbe spominja grozdje.

mikroskopska preiskava

Prvič: otekanje resic in cytotrophoblast sintsitioblasta hiperplazijo.

Kasneje: izobraževanje cisterne.

Značilna prisotnost velikih arteriovenskih spojev olajšati širjenje tkivnega elementov hydatidiform mol.

Simptomi, znaki in stopnji

Krvavitev iz genitalnega trakta v zgodnjih fazah nosečnosti. Anemija.

Zastrupitev, prekomerno bruhanje, hipertiroidizem.

Pri 15-20% primerov, in popolnih pri 0,5% primerov delnega hydatidiform mol potrebujejo kemoterapijo. Če želite preveriti tumorja fazi letovišče na medenici ultrazvokom ugotoviti hCG v krvnem serumu in delujejo v prsih slikanje. Večina bolnikov z nepravilnostmi na plućni so na voljo, vendar z metastazami, da jasno naslednje dogodke:

• velika žarišča, ki spominja "topovske krogle";
• plevralni izliv;
• rob srčni napad:
• osiromašeni krvni obtok dele;
• oblikovanje votline;
• miliarnega žarišča.

Pri prepoznavanju žarišča v pljučih hydatidiform mol, pred izvedbo lumbalno punkcijo za določanje hCG v lužnice, je priporočljivo izvesti CT ali MRI koncentracije glave [razmerje hCG v krvi in ​​cerebrospinalni tekočini (CSF / krvi) 1:60 kažejo večjo CŽS hydatidiform mol ].

diagnostika

ZDA: preveč maternice za gestacijsko starost:

• dokončati molarno nosečnost - brez ploda delov, simptoma "blizzard"
• Delno hydatidiform mol - motnje placente, odsek fetalni razlikuje.

Pri 2% bolnikov odkrivanje duktalni karcinom in situ (DCIS). Trophoblastic embolija.

zdravljenje

Previdno vakuumsko aspiracijo.

Spontani splav.

Histerektomija.

Carski rez povečuje tveganje za kemoterapije, potrebnega za zdravljenje trophoblastic bolezni. Izpopolnitev bolezen faze, potrebne za oceno verjetnosti odpornosti na zdravila za metotreksat. Pri ocenjevanju vsaj 5 točk metotreksat v monoterapiji je učinkovita pri najmanj 75% bolnikov, pri ocenjevanju 5-8 točk, medtem ko je učinkovita le pri 30% bolnikov. Vendar pa za zdravljenje teh bolnikov tudi začne z imenovanjem metotreksata, saj to zdravilo ne povzroča negativne dolgoročne učinke. Metotreksata lahko povzroči krvavitve, povezane s hitrim involucijo metastaz. Pri ocenjevanju več kot 9 točk, ki ustrezajo bolnikov z visokim tveganjem so dajali intravensko sočasno zdravljenje etoposida, metotreksat in aktinomicin D (sistem EMA), ki nadomestnega tedensko zdravljenje s ciklofosfamidom in vinkristin (shema CO). Zdravljenje menjavanje teh vezij se ustavi po 6 mesecih po normalizaciji HCG.

registracija

V Veliki Britaniji, računovodstva in zdravljenje te redke patologije raka, vključenih v treh centrih: Dundee, Sheffield, Charing Cross (London).

Opazovanje na dolgi rok

Redno, koncentracija hCG v krvnem serumu.

Tveganje hydatidiform mola v naslednjih nosečnostih povečuje.

Če je koncentracija hCG stabiliziran (plato) ali se začne naraščati, kaže vztrajno molsko nosečnosti ali hydatidiform mol razvoj destruirujushchego (napredovanje v horiokarcinoma in curek je redka). Če se med drugim v ZDA kažejo znake trofoblast orožja v maternici, je mogoče izvesti vakuumsko aspiracijo. Vendar pa je izvajanje več kot dveh kiretaža je nepraktično in ne more odpraviti potrebo po nadaljnjem kemoterapijo. perforacija maternice je bolj verjetno, ko vsebina HCG za več kot 20 000 IU / L, pri kontraindicirana drugi strganje.

Drugi dejavniki, ki vodijo na potrebo po kemoterapiji, vključujejo starost starejši od 50 let in z uporabo peroralnih kontraceptivov (hCG s povečano vsebnostjo). Vsi bolniki z trophoblastic boleznijo nosečnosti se priporoča uporaba mehanska kontracepcijska kontracepcije po odstranitvi hydatidiform mol.

horiokarcinom

epidemiologija

se lahko zgodi, da v vsakem nosečnosti. Pogostost 1 na 50.000 nosečnosti.

Odvisnost obolevnosti ni opredeljena glede na regijo.

razlogi

Značilna visoka stopnja malignosti.

Je mehka, rdeča, prepojen s tvorbo krvi.

Histološke značilnosti:

• To spominja blastociste v zgodnji fazi;
• osrednji del je cytotrophoblast;
• obrobljen platišča syncytiotrophoblast;
• ne horionski črevesne;
• obdana s področja nekroze, krvavitve;
• prisotnost tumorskih celic v venskih sinusov.

Simptomi in znaki

Klinično očitna v roku 1 leta po nosečnosti. Krvavitev iz genitalnega trakta. Bolečine v trebuhu.

nastanek tumorja na medenico.

Ena tretjina bolnikov z horiokarcinoma kaže simptome moteno delovanje jeter, možganov ali pljučih, povezanega s poškodbami teh organov metastaz.

zdravljenje

V večini primerov, je treba bolnika sprejeti v bolnišnico v specializiranih centrih.

Poleg tega je za raziskave za razjasnitev fazo procesa tumorja, lahko traja tudi številne druge študije:

• Določanje vsebnosti tumorskih označevalcev;
• CT ali MRI celega telesa;
• PET;
• Študija z uporabo protitelesa proti hCG-ja.

Video: Popolna molarno nosečnost, barva kartiranje

Priporočljivo je, da opravlja excisional biopsijo metastatskega žarišča, če to ni nevarno. To vam omogoča, da ne samo potrditev diagnoze histološko, ampak tudi za opravljanje genetsko analizo za potrditev naravo gestacijsko horiokarcinoma. Če so tumorske celice prisotne samo mater geni in očetovi geni ni prisoten, je mogoče sklepati, negestatsionnoy naravo tumorja (npr je lahko horiokarcinom jajčnikov ali manj, epitelijske tumorje, ki deli na horikartsinomu). Pogosto pa opraviti biopsijo ni mogoča, in diagnoza temelji na zgodovini in klinični pregled. Po diagnozi določi glede na kategorijo tveganja in nadaljujte z zdravljenjem prispela na molarne nosečnosti.

Indikacije za kemoterapijo.

• znaki metastaz v možganih, jetrih, prebavilih ali pljučih (zatemnitev žarišča večji od 2 cm na plućni);
• Histološka potrditev horiokarcinoma;
• obilno krvavitev iz genitalnega trakta, simptome gastrointestinalne krvavitve ali krvavitev v trebušno votlino;
• pljučnih metastaz, vulva, vagina, da se zmanjša koncentracija hCG;
• koncentracija hCG 20 000 ie / l in več najkasneje 4 tedne po odstranitvi tumorja, glede na nevarnost predrtja maternice;
• Visoka vsebnost hCG 6 mesecev po odstranitvi horiokarcinoma, čeprav je trend navzdol.

Vsak od teh znakov se šteje navedba za kemoterapijo po diagnozi ravnanja trophoblastic bolezni nosečnosti.

Trophoblastic tumor posteljice mestu

Trophoblastic tumor placente mestu lahko pojavijo po neposredni porodu, abortus ali popolno hydatidiform mol. Do danes je literatura opisuje približno 100 primerih POMB, tako da se oceni pojavnost tega tumorja lahko zelo netočni. Vendar POMB je približno 1% trophoblastic tumorjev.

Trophoblastic tumor placente mestu je rak označen s počasnim rast in sestoji v bistvu iz manjše količine cytotrophoblast in syncytiotrophoblast in tako sintetiziranje majhno količino hCG. Vendar lahko tumorja histološko pogosto intenzivno obarvajo za laktogena placente, ki omogoča, da se loči od raka, sarkomov, pretirane placente območju in placente vozlišča Zvišane laktogena placente povzroči hiperprolaktinemije sposoben povzročajo amenorejo in galaktoreja. V večini primerov POMB sega preko sosednjih tkiv in infiltracijo šele v kasnejših fazah metastazirajočih limfno in se prenašajo s krvjo

Tako. JET v svojem vedenju je precej drugačen od drugih oblik trophoblastic bolezni nosečnosti in relativno odporna na kemoterapijo, je najbolj učinkovito zdravljenje, če je tumor ne presegajo maternice je histerektomija. Pri opredelitvi metastaze lahko pomaga in včasih priskrbeti zdravila, kemoterapijo v kombinaciji z operacijo ali ne.

Opazovanje v dolgoročno prognozo in

Po končani kemoterapiji, je priporočljivo bolnika, naj se vzdržijo zanositve vsaj 1 leto in v rednih časovnih presledkih (za življenje), določenih v serumu hCG potrditi remisijo. Približno 2% bolnikov z bolniki kategorije z nizko stopnjo tveganja in 4% tumor visokim tveganjem ponovi. Bolniki z zmerno in nizko kategorij tveganja izvaja shemo kemoterapije EMA / CO ali glede na druge sheme, je stopnja zdravilo v tej skupini bolnikov je 100%. Približno 90% bolnikov, ki sodelujejo z visokim tveganjem 10-letni mejnik. Uporaba novih kemoterapevtikov, zlasti s platino, pri bolnikih s ponavljajočimi se tumorji po obdelavi sheme EMA / CO omogoča zrak v več kot 70% primerov. Niti metotreksat ali drog, vključenih v EMA / CO vezja, ne vplivajo na plodnost in povzroči razvojne nepravilnosti, tako da je ženska s kemoterapijo za trophoblastic bolezni nosečnosti lahko rodila zdravega otroka.