Prirojene okvare zgornjega uda

• Prirojene anomalije krtača pogosti (1 na 500 živorojenih).
• Baby čopič raste. To bi moralo biti vedno v spominu, zato je zdravljenje otrok je drugačna od odraslih praksi.
• Zdravljenje poteka v specializiranih centrih.

razlogi

• Spontana genetska mutacija
• dedne bolezni
• Kršitev razvoj ploda
• zdravil
• okužba
• ionizirajoče sevanje

začetno posvetovanje

Starši in otrok zaskrbljen in ne razumejo položaja zaradi nasprotujočih si informacij. Mati lahko nastane občutek krivde, tesnobe in zamere. Družina lahko naloži nerealnih pričakovanj rezultat in možnost kirurškega zdravljenja. Pomembno je, da pridobijo zaupanje družine ob začetnem posvetovanju, in ne pozabite, da bo kontaktna dolgoročna po vsej verjetnosti. Pomembno je opredelitev diagnoze, prognoze, dolgoročnih možnosti za načrt zdravljenja, vključno s seznamom operacij, vključno z multi-fazi. Mnogi otroci so se dobro prilagodili pred puberteto z nezdravljenimi prirojenih anomalij, in potrebo po kirurškem posegu ni vedno jasna. Paziti je treba pri kirurškem zdravljenju otrok po puberteti z nezdravljeno malformacije čopičem:

• Naučili so se uporabljati krtačo za prilagoditev obstoječih omejitev.
• Odločitev za izvedbo operacije lahko zapleteno psihološko študijo.

sindromi

• Veliko prirojene ciste so del sindroma.
• Kirurg mora biti prepričan, da je otrok ustrezno pregledati in po potrebi poslal na drugi strokovnjaki.
• Genetsko svetovanje je treba opraviti v dednih ali neobičajnih razmerah, in je lahko koristno za diagnozo.

inšpekcija

• Klinika mora biti prijazno vzdušje v otroku odnos i.
• Ustvarite priložnost, da igrajo v sproščenem vzdušju gledati funkcijo roke.
• Odsotnost kožnih gub kaže, prirojeno anomalijo ali odsotnost gibanja v sklepih.
• Preprosto pregleda otroka, ki sedi v naročju katerega koli od staršev.

Indikacije za korakom

funkcija

Na primer, drugi prst pollitsizatsiya za rekonstrukcijo manjkajočega ali hipoplastična prvi prst.

progresivna deformacijska

Na primer, odstranitev syndactyly v neenakih dolžino prstov (na primer, četrti in peti prstov) za preprečevanje progresivno odklon prstov med rastjo.

zunanja vilice

Čopič je drugi obraz telo, vpliva na zavest o lastnem videzu. Če je videti dobro, je verjetno, da je otrok pravilno uporablja. Ko izražene anomalije otrok bo skriti. Ta koncept je znan kot "funkcionalno kozmetične kirurgije."

bolečina

• Ne najpogostejša indikacija.
• Primer je prsta z boleče sindrom amnijske zožitev

prelivi

Majhni otroci so lahko vlekli povoje.

• To povzroča tesnobo za starše
• Rezultat bi lahko resne zaplete, zanika skrbno izvajajo operacije (tako da boste morali takoj dal povoj pravilno).

Najpogosteje se uporablja povoji ali omet nad komolčni sklep, vezane na obliža na koži.

Premazi lahko ostane nekaj tednov za dokončanje celjenje ran in prijetje presadka.

Sprememba preliv poteka pod splošno anestezijo ali sedacije:

• Zmanjšana psihološki vpliv negativne izkušnje bivanja v bolnišnici.
• Če je potrebno istočasno omogoča nastavitev pnevmatiko.

embriologija

Razvoj strani in celoten zgornji ud pojavi po 4-6 tednih. Začetek Anlage skrajni zgornji odvisna od rastnih faktorjev fibroblastnih vplivajo predeterminirovannye celice (mezoderma), regulacija HOX gene.

pogoji

27 lenobe

Tam je zametek ramo v obliki mezenhimskega ognjišča celične proliferacije, pokrita ectoderm na 8-12 somatoma.

4-5 tednov

Razlikovanje se pojavi zarodne zgornji ud od proksimalnega do distalni smeri.

6. teden

• Brush najprej razvil kot fin
• Prsti začeli ločiti hrbte utori.

8. teden

Prsti so popolnoma ločeni.

7-12 teden

Je tvorba kosti, hrustanca, nevrovaskularni svežnjev, in drugih objektov.

Mezenhimske celice diferencirajo v hrustanca, ki kasneje tvori primarni osifikacije centre.

Razvoj okončine kali

Limb bud razvija na treh oseh. Posredovanje informacij o razvoju celic se izvaja generacijo difuzijo morfogenetski protein dejavnikov.

Od osi, ki je tik distalni smeri

Nadlahtnica ali prst

Tipka "organizator" je apical ektodermalnih privesek, odebelitev ectoderm, ki je na robu uda kali v sprednji in zadnji smeri.

Nediferencirane mezenhimske celice pod koničnem ektodermalnih privesek na vrhu uda kali, v območju znan kot območja napredek.

Apical Postopek ektodermalnih proizvaja FGF-4, fibroblastni rastni faktor (vplivati ​​HOX gen), ki krmili diferenciacijo od sredine proti robu cone napredku, nediferencirani mezenhimske celice. Sprva je napredek na področju, ki ga tvorijo proksimalnem strukturo. Nato v teku distalnega območja tvori strukturo. Odstranitev apical ektodermalnih grebenu pripelje do prisekani okončin.

Perednezalnyaya os

Radialni ali lakti

Ta os je nadzorovano območje mezenhimskih celic na hrbtni strani kraka, znan kot cona polarizacijski aktivnost.

Območje polarizacijski dejavnosti poudarja dejavnike, ki nadzorujejo razlikovanje prednjih in zadnjih struktur.

Celice izražajo cona polarizacijski aktivnost (izraženo genetskega koda, določenega aminokislinskega zaporedja) gen «Sonic Hedgehog» in tvori protein, sposoben vplivati ​​morfogenetskega faktorja.

Back-ventralni os

Fleksorje ali iztegovalk

Ta os je pod nadzorom zadnji ectoderm, ki ustvarja morfogenetski faktor nadzorom Wnt7a genom. Visoke koncentracije ustvarja ventralni strukturo. Nizka koncentracija tvori zadnjo strukturo.

osifikacija

ključnice

• ossificans prvi
• Pojavlja se v membrani, dokler koli hrustanca v zarodku.
• 5. teden: dva centri ossificans in hitro združita.
• Raztezek pojavi na prsnice koncu sekundarnega hrustanca.
• Epifize na koncu prsnice pojavi v poznih najstniških letih in zlit na dvajset let.

ramo

• 6. teden: celotno rezilo postane hrustančnice
• 8. teden: okostenelosti center pojavi v stranski kotom
• Birth: ossificans telo hrbtenice in rezilo
• 10 let: ossificans coracoid proces in zdravi kmalu po nastopu pubertete
• Puberteta: obstajajo sekundarni centri okostenelosti v procesu acromion, na medialni rob v spodnjem desnem kotu in spodnjem robu glenoid votline.
• 25 let: vse sekundarne okostenelosti centri se združita.

nadlahtnica

• 6. teden: vse rame hrustanec postane
• 8. teden: primarni okostenelosti center v sredini diafize
• Rojstvo: Zgornji in spodnji konci hrustančnice

Sekundarni centri (Gornja konji)

• 1 leto: glava rama
• 3. letnik: večja tuberosity
• 5 let: majhna bula
• 7 let: vse združi v eno epifize
• 20 let: en sam epifize spojene celice

Sekundarni centri (nižji konji)

• 2 leti: capitate eminenca in bočni del bloka
• 5 let: medialnega epicondyle (še na voljo)
• 12 let: ostalo bloka
• 13 let: bočni epicondyle
• 13-18 let: vse združi z izjemo medialnega epicondyle
• 18 let: vse okostenelosti centri so raste skupaj z diaphyseal del

polmer

• 6. teden: celotno kost postane hrustančnice
• 8 tednov: glavni poudarek na sredini diafize
• Rojstvo: Zgornji in spodnji konci hrustančnice
• 1 leto: sekundarni center spodnjem delu. Line epifize spodnjega konca ekstrakapsularne
• 4 leta: sekundarna središče zgornjem koncu
• 12: zgornji konec spajanja
• 20 let: spodnjem koncu spojene celice

podlahtnica

• 6. teden: celotno kost postane hrustančnice
• 8 tednov: glavni poudarek na sredini diafize
• 6 let: distalni del podlahtnica (rastoče koncu) ossificans
• 10 let: pojavi epifizo na zgornjem koncu
• 18: zgornji konec spajanja
• 20 let: distalni del podlahtnica kondenziran z diaphyseal

zapestje

• Rojen: vse zapestja hrustanec
• 1 leto: ossificans capitatum
• 2 leti: ossificans hamate kosti
• 3 leta: ossificans triquetrum
• 4 leta: ossificans lunate kosti
• 5 let: ossificans trapezu
• 6 let: ossificans kopit
• 7 let: ossificans trapez kosti
• 10 let: ossificans pisiform kosti

Metacarpals in falang

• Utero: ossificans diaphyseal portion
• Rojen: hrustančnice epifize 2-5 v glavah metakarpalnem kosti
• Rojen: hrustančnice epifize na dnu prve dlančnico kosti
• Rojen: hrustančnice epifize na dnu s prstnimi
• 2-3 let: hrustančni epifize ossificans
• 20 let: fuzija epifize

Funkcionalna razvoj čopič

• 0-3 mesecev: zajemanje iz lakti strani
• 3-6 mesecev: dlančno oprijem
• 6-9 mesecev: podaljšanje zapestja
• 9-12 mesecev: dlančno oprijem oskubljene

Razvrstitev prirojenih okončin malformacije IFSSH

S podporo IFSSH Swanson opredelila sedem glavnih kategorij prirojene malformacije udov.

Nekatere države, je težko pripisati določeno kategorijo, ali se lahko vključijo v več. Na primer, hipoplazija palca v kategoriji "deformirani" ali "v procesu rasti"

Mnoge države imajo posebno razvrstitev, na primer:

• Razvrstitev podvojitev prvega prsta Wassell
• Razvrstitev hipoplazija palcem Blauth

I. Kršitve šolstvo

prečni zamik

vzdolžni zamudo

Žarkov z strani sevanja (preaksiolnye)

• sevanje displazija

Žarki iz lakti strani (postaksialnye)

• komolec displazija

Osrednji žarki (delitev krtačo)

• Cepitev krtača (tipično delih ščetka)
• Simbrahidaktiliya (netipično delih ščetka)

Intersegmental / intermediata (fokomelija)

II. kršitve diferenciacije

mehka tkiva

• arthrogryposis
• Poljska sindrom
• aschistodactylia
• camptodactylia
• Prvi prst na dlani
• pripenjanje prst

okostje

• Synostosis na ravni komolca spoja
• Simfalangizm
• clinodactyly

tumorja

vaskularna

• hemangiom
• vaskularne malformacije

nevrološka

kosti

III. Podvajanje (podvojitev)

polydactyly

IV. Rastlinje

Makrodaktiliya

V. Počasna rast

Brahimetakarpiya

Brahisindaktiliya

brachydactyly

VI. Sindrom amnionskih zožitve

VII. generalizirana stanje

Poljska sindrom

Prirojeno napako v prsih in ramen v kombinaciji z anomalijami čopiča. Opisano leta 1841 Alfred Polandov, študiral medicino v bolnišnici Guy.

razširjenost

• 1 20.000-30.000
• = Boys dekleta
• prav > Leva (2: 1)

razlogi

• predvsem občasno
• Verjetno vaskularnega izvora zaradi hipoplazije in prevoju subklaviji arterije

kombinirani patologija

• 1 od 500.000 in ima Poljske sindrom, Moebius

klinična slika

čopič

• vedno hipoplastične
• Najdeno majhna prvi prst in prvo pokrivata vrzel kontraktura
• Syndactyly iz enega ali več
• Hipoplaziji srednjega falango z simfalangizmom (na lakti strani)
• Simbrahidaktiliya

zgornji ud

• Ponavadi podlakti hipoplaziji in včasih ramo
• Ne prsnice (in včasih clavicular) vodja Velika prsna mišica
• Hipoplaziji / odsotnost pectoralis minor, serratus anterior, Veliki hrbtni mišica mišice in ramenskega sklepa

Prsni na isti strani (ipsilateralen pol)

Hipoplazija / odsotnost reber, rebrne hrustanca, dojke in bradavice.

zdravljenje

čopič

Zdravljenje anomalije, običajno iz plastike in odstranitev syndactyly prvega pokrivata reže

prsnega koša

če je potrebno obnove (redko)

pazduhe

Nadgradnja za izboljšanje videza (brez funkcije) z ipsilateralni Veliki hrbtni mišica (na pedicle) ali nasprotnih (mikrokirurškega presaditev).

prsi

Pošlji plastični kirurg za rekonstrukcijo dojke, starih od blizu pubertete.

pripenjanje prst

Sprožilni prst fiksna (običajno upogibanje) zaradi odebelitev tetive, ki je zaklenjen na robu obročastega vezi. Zaradi neprijetnega občutka, ko otroci poskušali zadržati zapah prst (običajno je to prvi) v fiksnem položaju (fleksijo ali razširitev).

pojav

• Prvi prst trpi več kot kateri koli drugi prsti (enega ali več)
• Najdeno obojestransko različica

razlogi

Neznan.

klinične manifestacije

Ponavadi zazna izgubo podaljšek (ali fleksiji) v palec interfalangealnih skupno trehfalangovogo ali prst v proksimalnem interfalangealnih spoja. Na fleksornega tetive je pogosto otipljiv vozlički (Notta). Pogosto se kaže v prvem letu življenja, včasih pa kasneje.

zdravljenje

Opazovanje v prvem letu življenja, kot možnost spontanega resolucije. Lahko shinirovat, ampak majhnih otrok slabo prenaša. Če se ne spremeni izvedemo z razkosavanjem obročasti vezivnega A1.

Načela Kirurško zdravljenje

• Splošna anestezija in Podveza optični zoom
• Izvedite prerez v fleksiji gubo na ravni metacarpophalangeal spoja.
• Odprti obročasti ligament A1 uporabo kože kljuke za redčenje rane robov, in neumno potiskanje tkivo, pri čemer pazite, da ne poškodujete digitalne živce.
• A1 razstavimo kup strani pramena da se prepreči škoda na poševnih vrvi.
• Preverite celotno seciranje vezi in kit mobilnosti.

zapleti

• Poškodbe živcev prsta
• hipertrofija brazgotine
• Če je poševna vez poškodovana, razvija sev tipa niza loka (napetost na upogibalk kit)

radioulnar synostosis

Kongenitalna fuzija sklep in podlahtnico, določeni v pronation.

pojav

Redko, dvostranski v 60% primerov, dečki = dekle.

razlogi

V nekaterih primerih, avtosomno dominantna dedovanje.

kombinirani patologija

V tretjini primerov, povezanih z drugimi sindromi (Apert sindrom arthrogryposis, sindroma fetalnega alkohola, Kleinfelter) in nepravilnosti (hipoplazija palcem, simfalangizm, clubfoot).

razvrstitev

Razvrstitev radioulnar synostosis ga Cleary in Omer

• vlaknat synostosis
• kosti synostosis
• Bone synostosis s posteriorno motenj radialne glave
• Kost synostosis z naprej motenj radialne glave

klinične manifestacije

Zdi se, v starosti od dveh do šestih let v odsotnosti rotacije podlakti neboleč in enostaven fleksije kontrakture v komolčnem sklepu. Otrok ima na hrbtih rok ali predmetov v položaju giperpronatsii in ima težave pri igri z žogo ali drugo dejavnost, ki zahteva obračanje vnic. Synostosis ponavadi proksimalni. Sprva synostosis hrustanca, osifikacija pojavi kasneje. Radialna glava se lahko dislocirano.

Indikacije za korakom

Skrajna stopnja pronation (> 60 °), rešuje funkcijo. Obračanje vnic je potrebno imeti skodelico riža v državah, kjer je osnovno živilo.

Načini kirurškega zdravljenja

• Rotacijska osteotomije proksimalni (ali distalni) skozi synostosis
• Izrezu synostosis z vmesno prekrvavljena fascie.
• Operacija obnoviti vrtenje neučinkovito.

zapleti

• Motnje krvnega obtoka in sindrom predelka, zlasti po operaciji na vrtilno podlakti nad 85 °.
• Poškodbe posterior interosseous živec.
• uncoossified

clinodactyly

Odstopanje prsta v čelnem ravnini, običajno na ravni proksimalnega interfalangealnih zgiba (ali interfalangealnih zgiba palca). Clinodactyly običajno prirojena, ampak se lahko razvije po območju rasti poškodb (npr po ozebline).

pojav

Skupna, in v večini primerov je to dedna. Pogosto razvija radialno deviacijo petega prsta na proksimalnem interfalangealnih spoja, pogosto dvostransko. To se zgodi na prvi prst.

razlogi

Deformacije lahko povzročijo:

• manjše spremembe srednjega falango
• anomalija srednji falango vzdolžnega upogibne epifize obliki črke C
• Skratka srednji falango (brahimezofapangiya).

kombinirani patologija

Clinodactyly v kombinaciji s številnimi sindromi, kromosomskih nenormalnosti in kompleksnih poškodbah roke.

• Downov sindrom (splošno)
• Kleinfelter sindrom
• Holt-Oram sindrom
• Apert sindrom.

zdravljenje

Splinting je neučinkovita. To ne spremeni obliko modificiranega srednjega falango

Pomirili zaskrbljenih staršev, ki so dejansko funkcionalne težave zelo malo.

Indikacije za korakom

• Izraženo kotni deformacije (>50-70 °)
• pesti
• Postopno deformacije zaradi deltafalangizma.

Načela Kirurško zdravljenje

• mobilizacija kože
• Popravek skeletnih deformacij
• okvara Menjava kože (lahko od Z-plastike ali plastične lopute lokalna prosta koža presadka).

Načini kirurškega zdravljenja

• Epifizioliz (resekcija varanje kot pas rasti oklepajih) +/- plastike maščobe presadka - opozorilo deformacija napreduje
• Ostetomiya zapiralna klina (krajšanje)
• odprtina klin osteotomije The (raztezek)
• Osteotomije s turn zagozdo (raztezek).

Srednja polydactyly

opredelitev

• Dodatna prst na roki in ne skrajna.
• Večina dvojice četrti, tretji, nato pa drugi prsti.

pojav

• Manj pogosto v primerjavi z vnaprej in postaksialnoy polydactyly
• To je dvostransko z avtosomnem prevladujočega lastnost.

razlogi

• Pojavlja se samostojno ali kot del sindroma.
• Forma sinpolidaktilii četrti prst je kombinirana z mutacijo gena (HOXD13) na kromosomu 2.

kombinirani patologija

V tesni povezavi z cepilnim krtačo (včasih nasprotno).

razvrstitev

Razvrstitev osrednjih sprememb polydactyly STELLING v tada

Tip I: mehka tkiva niso pritrjene na obstoječo skeleta.

Tipa II: Sekundarna prst (celotna ali del).

• Tip II A: ne spajka na sosednjih prstih
• V tipa II: zlotan sosednjima prstov (centralno sinpolidaktiliya)

Tip III: polno podvojitev prsta in metakarpalnem kosti.

klinične manifestacije

Sekundarna prst mogoče skriti, kadar syndactyly (sinpolidaktiliya).

zdravljenje

Individualno (tipa I, tipa II in tipa III) prsti, vključno metakarpalnem kosti odstranimo, če je potrebno.

Vprašanje secesijskih spremenjen prsti precej zapleteno, saj morebitno poslabšanje videza, redčenje in kotne deformacije.

V nekaterih primerih je bolje, da zapusti nedeljeno prste ali amputirali. Bolje je, da neučinkovitih več korakih poslovanja.

Lakti (postaksialnaya) Polydactyly

opredelitev

Razširitev peti prst

pojav

• Najpogostejša prirojena anomalija roke
• Sestaja osemkrat pogosteje kot drugi prsti polydactyly
• Najpogostejši med ljudi v Afriki in Aziji.

razlogi

Avtosomno dominantna dedovanje, z genom spremenljivo penetrantnih.

Video: Zdravljenje otrok s prirojenimi in pridobljenimi patologij

kombinirani patologija

Prav tako se lahko kombinira s sindromom, kromosomskih nenormalnosti ali drugimi motnjami (npr ustnice, cepitveno) predstavnikov bele rase.

razvrstitev

Razvrstitev lakti polydactyly na STELLING

• Tip A - dobro oblikovan prst. Skupaj skupno z dlančnico kosti.
• Tip B - Mala popačena prst. Mehka tkiva povezana z ozko nogo s čopičem.

zdravljenje

tip A

• Kot polydactyly palca.
• Ponavadi se lakti prst odstranimo.
• Podshivanie peti prst ugrabitelja mišic in lakti rekonstrukcijo zavarovanje vezivnega.

tip B

Prednostno izrezu kot vezava nit, ki vodi do nastanka bolečin montažo nevrom.

Otroci do 3-4 mesecev, se lahko izvede v lokalni anesteziji:

• Nehranjenimi otrok operirali na prvem mestu.
• Če takoj krme otroka pred operacijo, je ponavadi zaspi takoj.

Previdno izberite nevrovaskularni sveženj, koagulira navzkrižno plovilo žarek pod napetostjo, tako da je bilo konec živca iz rane.

Poškodba

operacije

• Uporaba optičnega zooma.
• Uporabite tanke absorbirajo šivanje za šivanje kože.

Spletna stran donator

Ko mora izposojanja lopute ali kožne cepljenke preuči možnost nastajanja disfiguring brazgotine na mestu darovalca.

Previdno izberite področje donatorjev pri uporabi načrtovanja prežetega brezplačno lopute obnovo za ta namen. Dobra izbira bi bila, na primer, prosti dimeljske loputo. Slaba izbira - na primer, radialna podlakti loputa, Plesna loputa.

rast

• Škoda na območju rasti, ki ga poškodba ali operacija vodi v motnje v rasti.
• Rekonstrukcija je treba ohraniti ali včasih potencira rast.
• Prosti koža presadka se zmanjša in rast meje.
• Zapisi raste z otrokom, ne da bi nastanek kontraktur.
• Scar kontraktura, ki omejujejo gibanje v sklepu, lahko privede do sprememb v površini sklepnega in skupno kapsule kontrakture z zmanjševanjem amplitude predloge.
• Presajanju dobavo skupno ali rasti cono ustvarja možnost za rast kosti.
• Holding napere skozi območje rasti za varno več tednov.

zapleti

Majhni otroci ne morejo slediti pooperativne nasvet ali sodeluje pri sanaciji.

Treba je oblazinjena, da spremembe lahko zahtevajo splošno anestezijo ali sedacije povoji.

Potem je treba obnovo kit naložila vrsto povoj boksarske rokavice, omejuje obseg gibanja, vendar zaščito rekonstruiran kite za 4-6 tednov, odvisno od starosti otroka in od narave poškodbe.

Pri majhnih otrocih je težko uporabljati ne-proste lopute iz delov telesa oddaljenega je, kot je dimljah loputo pedicled začasnega ali metoda nadomestnih plastičnih napak, kot so napetosti tkanine

Otroci ne smejo delati s strani terapevta po dvostopenjskem plastičnih upogibalk kit do starosti 7-8 let.