Stalna pljučna hipertenzija novorojenčka (plgn). Sindrom obstojna fetalnega obtoka (PFC sindrom)

Definicija: Stalna poporodni pljučna hipertenzija z desno-levo odvajanje krvi skozi ductus arteriosus, foramen ovale in znotraj pljuč spojev. V večini primerov se pojavljajo pri donošenih novorojenčkov. Prezgodnja možna kombinacija s sindromom dihalne stiske.

Stalna pljučna hipertenzija novorojenčka - trajni krčenja pljučnih arteriol, kar privede do močnega zmanjšanja pljučne pretok krvi in ​​desne proti levi obvoda. Zdravljenje vključuje imenovanju O₂- normaliziranje alkalijske kislinske sostoyaniya- visoko ventilyatsii- zahtevek azota- Presorni oksid, inotropnim ali sredstva zunajtelesni membranski oksigenacijo kombinatsii- če druge oblike zdravljenja izkazali za neučinkovite.

Vztrajno pljučna hipertenzija novorojenčka - bolezen ožilja na pljučih, ki se pojavlja pri tistih, rojeni na čas ali post-nih otrok.

In pljučni žilni upor visok, kar pomeni večjo obremenitev srca.

vzroki

Najpogostejši vzroki perinatalne asfiksije ali hipoksije. Obarvanje plodovnice mekonija vode v zgodovini ali prisotnost mekonija v sapnik je precej pogosta. Hipoksija povzroči povratna ali vzdrževanje intenzivno konstrikcijo pljučnih arteriol.

Dodatne vzroki so:

• zaprtje duktusa arteriosus in foramen ovale prezgodaj rojenih je, da pljučni pretok krvi poveča plodu, in jih je mater NSAID lahko povzročena;
• policitemija, ki ovira pretok krvi;
• neonatalno sepso zaradi delovanja vazokonstriktor prostaglandinov.

Primarno ali sekundarno priredba zlorabo: lahko podaljšamo trajanje.

Hipoksemija kateremkoli geneza (aspiracije mekonija, RDS, pnevmotoraks et al.), Sepsa, acidoza, hiperkapnija, poliglobuliya, hipoglikemija, stresa (npr., Bolečina, hlajenje).

Pridobljeno prenatalnim tunica hipertrofijo žilnih sten:

• Zaradi inhibicije sinteze prostaglandinov (v maternici).
• Kronična intrauterini hipoksemija in acidozo.
• Litij drog zdravljenje med nosečnostjo.
• Idiopatska.
• Morda podaljšano.

Hipoplazija pljučnih žil posteljo: prirojenih deformacij, npr diafragmalnega kila, plodovih hidrops, agidramnion, pljučni hipoplazije ..

Nevrološke motnje: Verdniga-Hoffmann sindrom, phrenic živca aplazija.

Simptomi in znaki

Simptomi vključujejo tahipneja, cianoza in izraženo desaturacijo ali ne odzivajo na dodatnem O₂.

Centralna cianoza (takoj po rojstvu ali kasneje):

• Testna hyperoxia: oksigenacija s povečano Fio₂ ni bistveno izboljšala.
• Postduktalny gaziranje gradient: dobro viden v prisotnosti desno-levo prednostno ponastaviti po arterijske kanal (sinhroni postduktalnaya pred- in pulzno oksimetrijo). Ta parameter je mogoče oceniti v dinamiki. V navzočnosti desno kazenski atrijske ponastavitev prednostno pri nizki ravni nasičenosti gradientom.

Dispneja, umiku skladne s sedeži v prsih, hiperkapnija.

Krvni tlak je precej zmanjšalo, je mogoče sistolični šum zaradi trikuspidalne insuficience.

diagnostika

• Cianoza ne odzivajo na zdravljenje z O₂.
• Ehokardiografija.
• Radiografija opredeliti glavne kršitve.

Diagnozo sumi Vsaka ni zelo nedonošenčkih z arterijsko hipoksemijo, cianoza, ali kombinacije le-teh, še posebej v povezavi z nizko zasičenosti O₂ uporaba ni izboljšala za 100% O₂. Diagnoza je potrjena z ehokardiografijo.

Rentgensko slikanje prsnega koša: zmanjšano perfuzijo pljuč, pogosto neopazne (razlika med slabega splošnega stanja otroka in sliko X-ray).

Ehokardiografija: izključitev cianotični srčnih napak, oceno srčnega funkcije.

• Velika pravica atrij in desno prekata z raztegne ali premaknilo na levi pretin.
• Nezadostnost trikuspidalne ventila.
• Desno-levo ponastavitev na atrijske ali PDA.
• Patološki terminih prekati.
• Včasih zmanjšano delovanje kontraktilnih srca.

EKG: tipične spremembe so odsotni.

Morda količinsko desno-levi ponastavitve s testom na hyperoxia. FIO₂ povečamo na 0,8 ali 1,0. Po 10-15 minutah. merjenje pO₂  določanje prostornine kretnico (v%) po katerem nomograma.

obeti

indeks oksigenacija >40 napoveduje smrtnost >50%. Skupna smrtnost 10-80% in je neposredno povezana z indeksom oksidacije, ampak je odvisna tudi od osnovne bolezni. Vendar veliko preživelih (do tretjina bolnikov) so razvojne zamude, ledvic, funkcionalne motnje ali njihovo kombinacijo sluha. Ta stopnja kršitev ne razlikuje od drugih otrok s hudo boleznijo.

zdravljenje

• 02 razširiti krvne žile v pljučih in izboljša oksigenacijo.
• IVL.
• Uporaba dušikovega oksida preučuje.
• Zunajtelesno membransko oksigenacijo, če je potrebno.
• Žilni podporo.

Zdravljenje z O₂, ki je močan pljučna vazodilatator, začnejo nemudoma preprečiti razvoj bolezni. O₂ dostavljeno preko kisikove vrečko in masko ali mehansko IVL- mehansko raztezanje alveole plovil usmerjenih vazodilatacije. Po stabilizacijskem Rao₂ si lahko ločitev od ventilatorja z zmanjšanjem Fio₂ z zmanjšanjem 2-3%, bi bilo IVL- spremembe postopno, čemur sledi naprave za znižanje tlaka, od velikega padca Rao₂ lahko povzroči ponavljajoča vazokonstrikcija pljučni arteriji. visokofrekvenčno ventilator in prezračiti pljuča razširi, da se zmanjša barotravma in se kaže pri dojenčkih z boleznijo pljuč.

Vdihavanje dušikovega oksida sprošča gladke mišice endotelnih razteza pljučne arteriolah, poveča pretok krvi in ​​pljučne hitro izboljša oksigenacijo polovico bolnikov. Začetni odmerek je 20 ppm, odmerek pa je izbran glede na učinek.

Normalne raven hidracije, elektrolitov, glukoze in Ca bi bilo treba ohraniti. Dojenčki morajo biti v nevtralnem toplotnega okolja in prejemali antibiotično zdravljenje, da se prepreči morebitno sepso, medtem ko rezultati kultura postala znana. Inotropic in Presorski sredstva se lahko zahteva kot del krvnega obtoka podpore.

Načelo: Diagnostični ukrepi pomenijo stres in lahko hitro razgradijo sindrom PFC minimalno intervencijo! Da bi stabilizirali bolnikovo stanje po spremembi v sistemu zdravljenja traja nekaj časa ne hitro ne spreminja režim.

Opozorilo: Priporočljivo je, da uporabite veliko število Fio₂H sprejemljiva intratorakalni pritisk, medtem ko zagotavlja zadostno oksigenacijo in hemodinamiko stabilen kot držimo otroka v hipotenzije med zdravljenjem z nizko Fio₂ in uporaba vazodilatatorji.

ukrepi

Simptomatsko zdravljenje akutnih motenj, ki izhajajo otrokovo stanje.

Analgosedation: otrok s spontanim dihanjem (ali AV) začeti z dajanjem morfija.

• Odmerjanje :. 0,1 mg / kg kot kratek infuzije 30 minut, nato podaljšani hitrost infuzije 0,005 do 0,01 mg / kg / uro. .
• Mehanizem delovanja: zmanjšuje pljučni žilni upor in plazemsko koncentracijo stresnih hormonov.
• Neželeni učinki: depresija dihanja (nevarnost v neprezračevanih otroku) in GI motilitete, negativnim inotropnim učinkom, krč mišice zapiralke mehurja. Med podaljšanim infuzijo, so ti učinki običajno niso izražene.

ALV:

• Zgodnji nastop (z uporabo SIMV), v skladu z običajnimi merili prevajanja na ventilator (dispneja je velik stres).
• stalno spremljanje tcpO₂, tcpCO in sao₂ (Če je potrebno pred in postduktalno).
• FIO₂ v danem primeru do 1,0.
• Cilj: Rao₂ > 70 mm Hg. v., kolikor je mogoče z uporabo nižje za peep.
• izognili hiperventilacijo < 30 мм рт. ст. и гиперкапнии > 45 мм рт. ст.

previdno: RSO₂ pri 20 mm Hg. trajanje > 2 več uničuje možganske hipoperfuziji ogroženih kronične nevrološke okvare, in lahko povzroči tudi barotravma pljuč.

• V primeru uspešnega zdravljenja - počasno umirjanje mehanskih parametrov prezračevanja lahko ponovno poslabšanje s hitrimi nihanji PO povzroča₂ ali RSO₂.
• Z neučinkovitosti konvencionalne mehanskega prezračevanja, naj preuči možnost HFOV.

previdno: Tveganje pnevmotoraksu proti visokim pediatričnih najprej zmanjša MAP tlaka visoko lahko poslabša srčno izhod.

Sprostitev: norkuron 0,1 mg / kg / ali titracijo 0,1 mg / kg / uro v kombinaciji z morfijem ali fentanil. če hipoksemijo Ne uporabljajte fenobarbital.

Popravek acidozo (obvezno), ker:

• normalna vrednost pH je predpogoj za dobro miokardni delovanje in učinkovitost zdravil (npr., kateholamini).
• Sama alkalnost lahko vodi do pljučne vazodilatacije.

previdno: Ko alkalnost zmanjšuje kalcijeve v nasprotju plazmi miokardnega funkcije pomembne za ustrezno nadomestilo.

Normalizacija krvnega tlaka: sistemska hipotenzija spodbuja desno-levo razrešnice. V je potrebna prisotnost pljučne hipertenzije za povratne shunt ostal visok sistemski krvni tlak.

ukrepi

• Obseg nadomestilo (CVP?).
• Kateholaminov: dopamina 5-20 mcg / kg / min, zgodnje titracija noradrenalina 0,1-1 (-4) mcg / kg / min, saj je močan vazopresornih. Dopamin in norepinefrin imajo izrazito vazokonstriktorsko vpliva tudi na pljučno sosudy- uvedbo morebitne skozi sistem v. cava inferior (desna atrij foramen ovale sistemski obtok).

Drog inducirane pljučno vazodilatacijo:

• Ventilator z NO (pogosto velik učinek).
• Prostaciklina (flolan) ne dajemo bolusa, dolgotrajno infuzijo z vrhunsko vena cava, odmerek: 5-10 (- 20) ng / kg / min. Tam se lahko neželeni učinki, ki so podobne tolazolinom.
• Inhalator uporaba prostaciklina (illoprosta), je še vedno predmet razprave, še vedno ni jasne smernice za njegovo uporabo.
• Tolazolinom (Priscoli): Če je, potem ko so zgoraj navedeni ukrepi niso pozitivna cianotični srčna napaka je bila dosežena in odstranjena (zdaj - zastarele metode).
• Doziranje: prvič bolus 1 mg / kg za 5-10 minut prek nadrejenega sistema veno kavo. V smislu prisotnosti - podaljšanim infuzije s hitrostjo 1-5 mg / kg / h. Kot pravilo, uporaba tolazolin neučinkovit!

previdno: Možni hiter padec krvnega tlaka. Zaželeno je, da razvijejo invazivne spremljanje hemodinamično in pripravljena za hitro uvajanje bolus tekočine (kri, plazma).

nadaljnje opazovanje

Gledanje nevrologa za nadaljnji razvoj otroka.

Avdiološka raziskave.