Prirojene malformacije ženskih genitalij

• da nastanejo zaradi nezadostnih razvoj paramezonefralnyh vodov;
• recanalization zaradi kršenja paramezonefralnyh vodov (atrezija maternice, vagine in cevmi);
• z nepopolnih fuzijski paramezonefralnyh vodih povzroča.

Vse tri vrste se lahko kombinirajo z agenesis od sečil.

Fuzija malih sramnih ustnic

V praksi obstajajo primeri, Ginekologi fuzije malih sramnih ustnic pri dekletih 1-5 let. Menijo, da služijo vzroki za to stanje lahko prenese vnetne ali presnovne nepravilnosti v telesu.

Razkriva združitev malih sramnih ustnic, kot pravilo, po naključju ali starši opazili otrokovo tesnobo, ki jo je srbenje na vulvi ali deklice sami pritožujejo zaradi težav pri uriniranju, zaradi dejstva, da je urin teče le skozi majhno odprtino, ohranjeno interlabial povzroča . Ko je razširitev sramnih ustnic je dalo gladko površino, nad katero se dviga klitorisa, na svojem spodnjem robu je dobesedno luknjico skozi katero in stoji mocha- vnos ni mogoče najti v vagino.

V tem primeru, je vse enostavno, saj tako priznanje bolezni in njeno zdravljenje ne pomeni večjih težav. Pri ugotavljanju diagnoze zdravnika (po možnosti v kliniki) dodeli zdravila za zunanjo uporabo, medtem ko grobe adhezije - kirurška korekcija. Opozoriti je treba, da je takšna operacija brez prelivanja krvi, poleg tega pa morebitne težave ali za pacienta ali zdravnik, ona pa ne. Po ločitvi adhezij vse zunanje genitalije enako obliko. Ampak, da se prepreči ponovna združitev malih sramnih ustnic, je za 5-7 dni, priporočljivo po operaciji storiti dnevne kopeli z dodatkom kalijevega permanganata, in nato ročaj sex vrzel sterilna tekoči parafin za. Če zdravnik meni, da ne morejo storiti brez operacije, mora biti mazilo z estrogenom, ki vulve namazati 2-4 krat na dan. In v tem primeru, je bolezen lahko enostavno pozdraviti. Obstajajo primeri, samostojno zdravilo z nastopom pubertete s skrbno nego zunanjih genitalij.

Imperforated deviška kožica

V medicini, pa je pojem "ginatreziya", ki je opredeljen kot imperforate spolovil v ne samo himen, vendar vagino ali maternice. Poleg tega tudi odločeni ginatreziya prirojeno odsotnost enega izmed genitalnega trakta. To se razvije kot posledica kršitve na genitalijah in intrauterino okužbo v njih.

V bistvu povzroči patologija pridobimo: genitalni travmo, vključno rodovye- vmeshatelstva- izvedbenem vnetja in izpostavljenosti jedkim in radioaktivnih zdravil, ki se uporabljajo v postopku zdravljenja.

Ginatreziya označena z motnjami odtok menstruacije, ki se nabira nad stopnjo prepreke genitalnega trakta. Zato je njihova vedno večja količina povzroči raztezanje nožnico, maternico in jajcevodih občasno.

Zdravljenje le operativni ali dissekcija je deviška kožica ali širitev kanal materničnega vratu in t. D.

Pri pravočasno kirurškega posega za imperforate himen ali spodnjih in srednjih delov nožnice in materničnega vratu kanalu žensko popolnoma sposobno oploditve.

Ukrepi za preprečevanje ginatrezii so pravočasno zdravljenje vnetnih bolezni spolnih organov, izvajanje zdravstvenih priporočil v pooperativnem obdobju (v posegov na spolovilu), kot tudi za ustrezno upravljanje delovne sile.

Prirojene malformacije zunanje genitalije

Anomalije na vulvi in ​​presredek so razdeljeni v pet skupin:

1. rektovestibulyarnye, rectovaginal fistule in rektokloakalnye;
2. masculinize mednožni del z imperforate anusa;
3. ki se nahajajo v drugi anusa;
4. nagubani mednožni;
5. presredka kanal.

Najpogostejše fistule.

Hipertrofija klitorisa (kliteromegaliya) z koalescenca vulve in sramnih ustnic ali brez takih anomalij običajno kaže neko hormonske motnje (prirojeno adrenalna hiperplazija, virilizing sindrom ali ovarijski tumorji), mati otrok ali nepravilnostih gonad (moški pseudohermaphroditism. Res hermafroditizem). V kombinaciji z drugimi deformacij.

Opisano posamične primere agenesis in hipoplazija klitorisa.

Vaginalne agenesis se kaže pri dekletih z normalno karnotipom. To so lahko različne maternice nepravilnosti. Pogostejša pri sindrom Mayer - Rokitanskya -Kyustera - Gaussera.

Atrezija (prečna stena) vagine pojavlja v štirih oblikah: gimenalnoy, retrogimenalnoy, vaginalnih in materničnega vratu. V kombinaciji z atrezija od anusa, različne vrste urogenitalnega fistule in nepravilnosti sečil. To je vzrok gidrokolposa (fluida v nožnici) ali gidrometrokolposa (tekočine v nožnico in maternico) pri novorojenčkih in dojenčkih.

Debelejše in separacijo (nerazvito epitelnih in mišičnih plasti) vaginalno, vaginalne hipoplazije (slepa vaginalni kanal) (za vse plasti stene zastopnika) najdemo v moškem pseudohermaphroditism.

Sindrom Mayer - Rokitanskya - Kuster - območju Gaussera vključuje Mullerian nepravilnosti in ledvičnih nepravilnosti ali brez njih genotipov in fenotipske deklet z normalno endokrinega statusa.

genitalne sistemske anomalije so predstavljene možnosti:

1. Vaginalne agenesis;
2. agenesis vagine in maternici;
3. agenesis iz vagine, maternice in cevi;
4. Jajčnikov agenesis in Müllerian derivati.

Med anomalije sečil pride prizorišču, ectopia. V 12% primerov so ugotovljene nepravilnosti okostja. Ta sindrom je običajno le občasno. Družina znak z lezijami sorodnima ženski opisan v 4% posameznikov s prisotnostjo jajčnikov in jajcevodov, vendar z agenesis gobastega vratu in zgornjem delu vagine.

Prirojene malformacije notranjega genitalij

motnje maternične pojavljajo s pogostnostjo 2-4%. Obstajajo dokazi o vplivu na recepciji v času nosečnosti dietilen stilbestrol na pojavljanje materničnih nepravilnosti. Opisano družino, kjer je imel tudi 2,7% prvostopenjske sorodniki žensk z materničnega CDF sorodnosti podobno CDF. Redke maternice anomalije vključujejo agenesis in atrezija.

agenesis maternice - popolna odsotnost maternice v normalni ženski kariotip je zelo redka.

maternice hipoplazija (osnovno maternico, infantilizem) - novorojenčka punca maternice ima dolžino največ 3,5-4 cm, teži te napake -2 klinično, običajno diagnosticiranih v puberteti. Hipoplazija / agenesis maternice so pogosto povezani z CDF MS. Lahko manifestacija Meyer sindrom -Rokitanskogo - Kuster - Gaussera mešani gonadno dysgenesis, jasno gonadno dysgenesis. materničnega Agenesis opisano v Vater-regiji.

Podvojitev maternice (delitev corpus vratu, maternice duplex) -sheyka tako vaginalno spojeni. Obstajajo lahko variante: eden od plaščih njej priloženih in kopiči dropsical tekočine ali sluz (v menstruacijo ženske - krvi - krvnih kolpos), eden izmed matic niso poročali v vagino. Pogosto tak asimetrični razvoj maternice, popolne ali delne odsotnosti vboklino v eni od obeh matic, atrezija za kanal materničnega vratu. Takšna maternice lahko dva ali kondenziran nepopolne rog in nima votline (bicornuate maternice, maternice bicomis). Dve Horned maternice - najpogostejše prirojene malformacije maternice (45% PR telesa). Dvojni maternice (maternico didelphus) - prisotnost dveh ločenih, ovac od katerih vsak je povezan z ustreznim delom vilicah ovoja. Sedež maternice - konvencionalna dno brez zaokroževanja. Pogosto se zgodi, ko MVPR.

Hipoplazija jajcevodov, maternice in jajčnikov, delno ali popolno vaginalno atrezija, prečna vaginalno septum, dvakrat maternice, gidrometrokolpos opisano v sindroma Biedl - Bardetga - avtosomno recesivno sindroma mutacije BBS1 geni, BBS2, BBS4, MKKS in BBS7 povzročiti označen s pigmentnim retinopatijo , polydactyly, hipogonadizem, duševna zaostalost, debelost in ledvična insuficienca v smrtnimi primeri.

Knomalii jajčnikov zastopa svojo odsotnostjo (agenesis). nerazvitost (hipoplazija), nepravilnega razvoja dysgenesis) in ciste. Ko gonadne dysgenesis ovarijske dimenzije drastično zmanjša in včasih ima obliko makroskopsko gosto ozkih pasov (trakovi spolne žleze). Mikroskopsko: med zaraščenih vezivnega tkiva nezrelih foliklov ali samo nepopolne zarodnih celic, zarodnih celic in foliklov lahko manjkajo. Značilen Turnerjev sindrom (45, X0), in druge nepravilnosti spolnih kromosomov. Lahko pride do malignih tumorjev. Opisano prirojene ciste (običajno foliklov) in endometrioze jajčnikov ki znatno deformacije niso. Ciste so ugotovili, otroške dekleta v 50% primerov, obdukcije ni klinično manifestira.