Ihtioze je dedna bolezen označena z generalizirane kožne bolezni keratinizacije. Etiologija ni znana. Obstaja več kliničnih oblik zaradi različnih skupin mutirane gene-vanje, biokemične ki končno int defektnih

Ihtioze - dedna bolezen označena z generalizirane kožne bolezni keratinizacije.
Etiologija ni znana. Obstaja več kliničnih oblik zaradi različnih skupin mutirane gene-vanje, Biokemična motnja, ki končno dešifrira. Pripisujejo velik pomen pomanjkanja vitamina A, endokrinopatija (hipotiroidizem, spolne žleze).
Simptomi znotraj. Redni (vulgarno) ihtioze - najpogostejša oblika. Deduje avtosomno-dominantna lastnost, vendar. Pojavi se v zgodnjem otroštvu in je označen s suhim postavitev kože na površini kosmičev sivo bela ali siva barva, v resnih primerih, prevzame obliko grobe rjave plošč in plošč, trdna na otip. Usnje velike kožne gube in gube ostane nespremenjena. Na obraz piling je običajno zanemarljiva, na dlaneh in podplatih je poudaril risarskih kožnih linij. Potenje se zmanjša, je možno distrofija od nohta in las. Redni ihtioze pogosto v kombinaciji z atopični dermatitis, seboroični dermatitis, bronhialno astmo.
Prirojena ihtioze je izrazil že ob rojstvu, razdeljen na ihtioze ploda in ihtioziformnih eritrodermije. Ihtioze plod je redka dedna v avtosomno retsessivnomutipu razvija na III-V mesecu v nosečnosti. Ob rojstvu je dojenčkova koža prekrita z debelimi plastmi rog, ki spominja na želva lupino ali kožo krokodil. Ustna odprtina je raztegnjena, sedeči, ali, nasprotno, močno zmanjšal. Otroci pogosto nedonosheny in izvedljiva. Ko ihtioziformnih eritroderma kože ob rojstvu prekrita s tanko suhega filma rumenkasto spominja Kolodij, nakar se zavrnitev zaznano odporen difuzna hiperemijo celotno vrhnjim delom (vključno kožnih gub) in lamelno luščenje, je resnost ki izboljšano s staranjem in oslabitev eritrodermije. Razlikuje se tudi mehurjaste prirojena ihtioziformnih eritroderma vrste - ihtioze, epidermolytic, značilna hujše s tvorbo mehurčkov. V prirojena ihtioziformnih eritroderma morebitne poškodbe oči (ektropium, blefaritis), lak za distrofijo, las in keratoze dlani in podplatov, poškodb živčnega in endokrinega sistema. Bolezen traja vse življenje.
Diferencialna diagnoza najtežjih otroštva. V prirojene ihtiozna eritrodermije, je nastopil z desquamative eritroderma Leiner novorojenčkih, bulozna epidermoliza, psorinaticheskoy eritrodermije.



Zdravljenje. Vitamin A znotraj kapljicami 2 do 30-krat na dan, za dolgo časa ponavljajoče tečajev, Aevitum / m ali kapsule, tigazon, B6 in B12 vitaminov / m, železovi pripravki, arzen, tireoidin (pod nadzorom ščitnice). V hujših primerih, ihtiozna eritroderma, kortikosteroidi znotraj. Prikazanih tudi UV-sevanje, morske kopalno kad z dodatkom boraksa, soda, škroba, morsko soljo. Zgornji del: maščobne krema z dodatkom vitamina A, 10% smetane z natrijevim kloridom, sečnine, mast.