V knjigi "Klinična Farmakologija in farmakoterapija," vodja 13 Zdravila za bolezni sečil 13.2 amiloidoze

amiloidoza

Amiloidoza - sistemnoezabolevanie označen s otlozheniemfibrillyarnogo proteina v različnih organih itkanyah. Dodeli naslednjih kliničnih variantyamiloidoza: primarna in najbližje tovrstno amiloidozpri mielom, sekundarni (prirevmatoidnom artritis, tumorji, tuberkuloza, gnojno bolezni), dedna (vključno amiloidoze pri periodičnega bolezni), senilna, lokalno. V časovnem vremeniidentifitsirovan kemijske sestave v različnih izvedbah amiloidnyhfibrill amiloidoza -. AA, AL, AF, itd V praksi najpogosteje vstrechayutsyaAA (sekundarno amiloidozo in nasledstvennyyamiloidoz ob periodičnem bolezni) in sodelavci (primarna amiloidoza) tvori. In on in drugoyvarianty posplošiti, sistemsko napako odnakoklinicheskaya boleesvoystvenna al amiloidoza, medtem ko v primeru AA-amiloidoze v ospredju na sliki boleznivystupaet okvare ledvic. Strukturapatologicheskogo enako beljakovin v sekundarno amiloidozo dedni amiloidoza z periodicheskoybolezni pojasnjuje podobnost svojega klinicheskihproyavleny. Identifikacija histokemične tipaamiloidnogo proteina pod študijski bioptatovpochek in drugih organov ima opredelennoediagnosticheskoe vrednost, kot je prichinavtorichnogo amiloidoza ni vedno očitna (npr v tumorjih). Identifikacija AA tipaamiloidoza v takih primerih zastavlyaetprodolzhit diagnostične iskanje.

Možnost učinkovitega lecheniyaamiloidoza prepričljivo dokazuje opytprimeneniya kolhicinin pri rednem bolezni.Lechenie kolhicinohm uspeshnyhrezultatov omogoča, da se doseže 95% bolnikov z AA amiloidozo effektnablyudaetsya priperiodicheskoy bolezni, kjer je ne le primarne, temveč tudi boleepozdnih (korak nefrotičnem pochechnoynedostatochnosti) stopnjah globoko opazovanje zabolevaniya.Rezultaty bolnikih, ki prejemajo kolhicin, prodemonstrirovaliuvelichenie življenjska doba 2,5-3 raza.Mehanizm ukrep antiamiloidnogo kolhicinaokonchatelno ni nameščen. Domneva se, da je onvliyaet na različnih stopnjah patogenezo amiloidoze.

Pri zdravljenju sekundarnega pomena je priložen amiloidozaosnovnoe prichinyzabolevaniya odpravi. Obstajajo primeri, ko je uspešno okrevanje otamiloidoza lecheniibronhoektaticheskoy bolezni, tuberkuloze, osteomielitis, vendar v mnogih terapiji sluchayahradikalnaya ni mogoče (na primer, prirevmatoidnom artritis). V literaturi, primeri uspešne uporabe imeyutsyaopisaniya kolhicinpriori sekundarna amiloidoza, vendar nakoplennyyopyt je še premajhen, da bi sdelatkakie nobenih končnih sklepov. Vendar meneeperspektiva effektivnostietogo nadaljnji študij zdravila v sekundarno amiloidozo nevyzyvaet dvoma.

Najtežje je obdelava AL-amiloidozo. V plazmocitomom, amiloidoza dobitsyaumensheniya znaki inogdapozvolyaet osnovnogozabolevaniya agresivno zdravljenje. Za ta namen se običajno uporabljamelfalan v kombinaciji z prednizolonth.

Belousov YB, Moiseyev VS, VK Lepahin

URL

amiloidoza

Amiloidoza - sistemnoezabolevanie označen s otlozheniemfibrillyarnogo proteina v različnih organih itkanyah. Dodeli naslednjih kliničnih variantyamiloidoza: primarna in najbližje tovrstno amiloidozpri mielom, sekundarni (prirevmatoidnom artritis, tumorji, tuberkuloza, gnojno bolezni), dedna (vključno amiloidoze pri periodičnega bolezni), senilna, lokalno. V časovnem vremeniidentifitsirovan kemijske sestave v različnih izvedbah amiloidnyhfibrill amiloidoza -. AA, AL, AF, itd V praksi najpogosteje vstrechayutsyaAA (sekundarno amiloidozo in nasledstvennyyamiloidoz ob periodičnem bolezni) in sodelavci (primarna amiloidoza) tvori. In on in drugoyvarianty posplošiti, sistemsko napako odnakoklinicheskaya boleesvoystvenna al amiloidoza, medtem ko v primeru AA-amiloidoze v ospredju na sliki boleznivystupaet okvare ledvic. Strukturapatologicheskogo enako beljakovin v sekundarno amiloidozo dedni amiloidoza z periodicheskoybolezni pojasnjuje podobnost svojega klinicheskihproyavleny. Identifikacija histokemične tipaamiloidnogo proteina pod študijski bioptatovpochek in drugih organov ima opredelennoediagnosticheskoe vrednost, kot je prichinavtorichnogo amiloidoza ni vedno očitna (npr v tumorjih). Identifikacija AA tipaamiloidoza v takih primerih zastavlyaetprodolzhit diagnostične iskanje.

Možnost učinkovitega lecheniyaamiloidoza prepričljivo dokazuje opytprimeneniya kolhicinin pri rednem bolezni.Lechenie kolhicinohm uspeshnyhrezultatov omogoča, da se doseže 95% bolnikov z AA amiloidozo effektnablyudaetsya priperiodicheskoy bolezni, kjer je ne le primarne, temveč tudi boleepozdnih (korak nefrotičnem pochechnoynedostatochnosti) stopnjah globoko opazovanje zabolevaniya.Rezultaty bolnikih, ki prejemajo kolhicin, prodemonstrirovaliuvelichenie življenjska doba 2,5-3 raza.Mehanizm ukrep antiamiloidnogo kolhicinaokonchatelno ni nameščen. Domneva se, da je onvliyaet na različnih stopnjah patogenezo amiloidoze.

Pri zdravljenju sekundarnega pomena je priložen amiloidozaosnovnoe prichinyzabolevaniya odpravi. Obstajajo primeri, ko je uspešno okrevanje otamiloidoza lecheniibronhoektaticheskoy bolezni, tuberkuloze, osteomielitis, vendar v mnogih terapiji sluchayahradikalnaya ni mogoče (na primer, prirevmatoidnom artritis). V literaturi, primeri uspešne uporabe imeyutsyaopisaniya kolhicinpriori sekundarna amiloidoza, vendar nakoplennyyopyt je še premajhen, da bi sdelatkakie nobenih končnih sklepov. Vendar meneeperspektiva effektivnostietogo nadaljnji študij zdravila v sekundarno amiloidozo nevyzyvaet dvoma.

Najtežje je obdelava AL-amiloidozo. V plazmocitomom, amiloidoza dobitsyaumensheniya znaki inogdapozvolyaet osnovnogozabolevaniya agresivno zdravljenje. Za ta namen se običajno uporabljamelfalan v kombinaciji z prednizolonth.