Amiloidoza. Diagnoza in zdravljenje

Izraz "amiloidoza

Vendar pa je v vseh amiloida depoziti vsebuje enake komponente nefibrillyarny - serum amiloida P. amiloida vloge ne more imeti očitne posledice, vendar je na koncu običajno pripelje do disfunkcije organov. Bolezni znakov je odvisna od sestave amiloida. Klinična diagnoza amiloidoze je običajno mogoče le v kasnejših fazah postopka.

razlikovati sistem amiloidoz (bolezni večorganske), vključno primarne, sekundarne in dedne dializa in lokalnih amiloidoz. Slednji so povezane s staranjem in sladkorno boleznijo in vplivajo na nekatere organe, kot endokrinih žlez. Najpogostejši primarni idiopatska amiloidoza in multipli mielom. Amiloida v teh primerih je sestavljena iz drobcev monoklonskih imunoglobulinske lahke verige (AL amiloidoze).

Video: Ledvice Zdravljenje - ledvični kamni vzroki

Pri sekundarni ali curek amiloidoza, razvija periodičnega bolezni in kroničnih vnetnih bolezni, ki se odlagajo amiloidnega proteina (AA amiloidoze). Ko amiloidoz povezane s staranjem (npr Alzheimerjeve bolezni) in določene redke sorodstvene oblike bolezni amiloida vključujejo druge proteine.

Pri otrocih, primarni amiloidoza zelo redki. Drugič, kot je navedeno zgoraj razvije periodičnega bolezni in kroničnih vnetnih bolezni. - juvenilni revmatoidni artritis, ankilozirajoči spondilitis, ulcerozni kolitis, tuberkuloza, cistična fibroza, itd AA protein izoliran iz amiloida v teh primerih predstavlja N-terminalni fragment seruma AA- beljakovine.

Zadnji član beljakovin akutne faze vnetje, To je zaradi česar je jasno povečanje števila in razvoj sekundarnega AA amiloidoze v teh primerih. Pri drugih vnetnih bolezni (npr dermatomiozitis ali sistemski eritematozni lupus), v katerih se nadaljujejo vnetje manj daljše obdobje, sekundarni AA amiloidoze netipično. Sekundarna amiloidoza v juvenilni revmatoidni artritis se pojavi pri približno 10% otrok iz evropskih držav in se le redko najdemo kot zaplet iste bolezni pri ameriških otrocih in Kanadi.

Razlog za to razliko neznan ampak vloga okoljskih dejavnikov. Sekundarna amiloidoza običajno pojavi nekaj let po začetku vnetnega procesa in objavljenem anemije, driska, hepatosplenomegalija, proteinurijo. Kasneje je razvil nefrotski sindrom in kronično ledvično odpoved.

Video: Sodobni pogledi na diagnozo in klinične amiloidoze

diagnoza amiloidoza To zahteva identifikacijo amiloidnimi v prizadetih tkivih. ledvice biopsijo z amiloidozo vključuje nevarnost krvavitve. Pogosto je vranica prizadeta, vendar je težko opravljati svojo biopsijo. To je lažje dobiti biopsije za rektalno sluznico in tkiv dlesni. Za diagnozo amiloidoze in spremljanje njegovo uporabo v in skeniranje z serumski amiloid P. pri juvenilnem revmatoidnem artritisu in sekundarno amiloidozo običajno zvišane vrednosti akutni fazi vnetnih proteinov in imunoglobulinov v serumu.

amiloidoza pri juvenilnem revmatoidnem artritisu (za razliko periodičnega bolezni) ni dovzeten za zdravljenje z kolhicin, ki pa uvedba klorambucil povzroči regresijo bolezni in podaljša življenjsko dobo bolnikov. Klorambucil kromosomske odmori in njena uporaba lahko poveča tveganje za nastanek raka. Izkušnje z drugimi citotoksičnimi sredstvi in ​​zdravljenje sekundarne amiloidoze z drugimi boleznimi, je zelo majhna.

amiloidoza - najpogostejša resnih zapletov periodnega bolezni, ki vodi v kronično ledvično odpovedjo. Pogostost tega zapleta je odvisna od narodnosti bolnyh- med Turki, da doseže 60% med sefardskih Judov - 27%, in med Armenci, ki živijo v ZDA - 1-2%. Kolhicin ne le preprečuje napade periodično bolezni, ampak tudi preprečuje razvoj amiloidoze. Nedavno odkritje in kloniranje gena periodičnega bolezni je pokazala, da je tveganje amiloidoze pri tej bolezni še posebej visoka pri otrocih - homozigoti za M694V mutacijo. Ti bolniki naj bi kolhicinom za življenje.