Mielom nefropatija: zdravljenje, prognoza, simptomi

Diagnoza se izvaja s študijo urina (test s sulfosalicilno kislino ali proteinski elektroforezi) ali z ledvično biopsijo. Zdravljenje je usmerjeno v zdravljenje diseminiranega plazmocitoma in zagotoviti ustrezen pretok urina.

Tubulointersticijski in glomerulne lezija najbolj značilne poškodbe ledvic pri bolnikih z mielom. Neposredni mehanizmi poškodovane nephrons lahke verige niso znani.

Tubulointersticijski bolezen. Lahke verige so reabsorbira v proksimalnih tubulih, distalni nefron mreže in se veže s proteini in filtriramo mukoprotein Tamm-Horsfall (izločajo celice debeline rastoče tubuli Henle) obstruktiruyuschego da se tvori oborina. mielom Izraz ledvic ali mielom nefropatije kanaltsievaya splošnem nanaša na tubulointersticijski motenj, ki se pojavijo kot posledica teh postopkov. Naslednji dejavniki nagnjenost k nastanku blata:

• nizki hitrosti bučko urin
• Rentgenskega kontrastnega sredstva,
• hiperurikemijo,
• nesteroidna protivnetna zdravila,
• povečati koncentracijo NaCl v cevastem lumen (npr pod vplivom diuretikov zanke)
• vnutrikanaltsievogo zvišane koncentracije kalcija zaradi hiperkalcemije, ki se pogosto razvije sekundarni razpada kostnega tkiva pri multipli mielom.

Druge vrste tubulointersticijski motenj, ki jih spremlja ben Jones proteinurije, vključujejo motnje proksimalni kanaltsievogo prometa, ki povzročajo Fanconijevim sindromom in intersticijsko odlaganje lahkih verig z vnetnimi infiltratov in aktivno tubularno škode.

glomerulopatija. Za mielom glomerulopatija 2 označena mehanizem: primarni (AL) amiloidoze in glomerularne odlaganja lahkih verig ali težkih verig redko. AL-amiloidozo kaže glomerulne kopičenje AL-amiloida v Mezangijske, subepitelno ali subendotelialnega ali v kombinaciji. Amiloida zgodi s kaotično nerazvejanih vlakna sestavljena iz različnih odsekov lahkih verig. Bolezen lahke verige (blts), ki jih lahko kombiniramo z limfomom in Waldenstromovo makroglobulinemijo, je depozit nepolimerizirani lahke verige (t.j. brez vlaken) v glomerulih običajno rednih dele verig.

Simptomi in znaki te bolezni nefropatijo

Prevladujejo klinične manifestacije diseminiranim plazmocitomom, kot tudi razvoj normochromic normocitna anemija.

Diagnoza multipli mielom nefropatije

• Urina sulfosalicilno kislino ali urin protein elektroforezo (mielom ledvice).
• Biopsija (glomerulopatija).

Mielom ledvic lahko sum prisotnosti kombinacijo naslednjih značilnosti:

• Ledvična insuficienca.
• Minimalne spremembe v urinskem sedimentu.
• Negativno ali šibko pozitiven proteina v urinu z uporabo testnih lističev (kljub povišani ravni albumina v urinu bolnika z nefrotskega sindroma).

To je sum bolezni, tudi pri bolnikih brez zdravstvene anamneze ali kliničnih podatkov, ki bi kazali prisotnost diseminiranega plazmocitoma. Diagnostični tubulointersticijski bolezni lahke verige (mielom ledvicami) potrjeno pozitiven urinski test s sulfosalicilno kislino, kar kaže na prisotnost znatnih količin nealbuminovyh proteinov in / ali urin protein elektroforezo (EFBM). glomerulopatija diagnoza potrjena preko ledvic biopsiji. ledvični biopsiji razkrije usedline lahke verige pri 30-50% bolnikov z mielomom, kljub pomanjkanju identifikacije paraproteins imunoelektroforezni beljakovin ali urin.

Napoved mielom nefropatija

Ledvična bolezen - glavni napovedni dejavnik pri multipli mielom. Slabše prognoza za bolnike z AL-amiloidozo pri kateri odlaganje amiloida nadaljuje, in ledvično bolezen napreduje v večini primerov odpoved ledvic. Pri zdravljenju kakršni koli obliki brez skoraj vseh ledvičnih lezij napreduje do ledvične odpovedi.

Zdravljenje multipli mielom nefropatije

• Zdravljenje diseminiranega plazmocitoma.
• Preprečevanje in zmanjševanje TUL ohraniti obilno diurezo.

Zdravljenje diseminiranega plazmocitoma. Preprečevanje in zmanjševanje TUL ohranjanje bogate diurezo - osnovne terapevtske ukrepe. Poleg tega dejavnika, ki negativno vplivajo na delovanje ledvic (npr hiperkalcemija, hiperurikemija, sprejem nefrotoksične droge) se je treba izogibati ali zdraviti. Nekatere dejavnosti so pogosto priporočljivo, vendar je njihova učinkovitost ni bila dokazana. Plazmafereza se lahko uporablja za odstranjevanje lahke verige alkalizacijo urina pomaga spremeniti polnjenju in svetlobne verige za zmanjšanje interakcijo z mukoprotein Tamm-Horsfall, zaradi česar bolj topne svetlobnih verig. Cilj diuretikov zanke je treba izogibati za preprečevanje zmanjševanja BCC in visoke koncentracije natrija v distalnih tubulih, kar lahko poslabša bolezen mielom ledvic (diuretikov zanke predpisane, če je prisoten hiperkalciemije).