Sekundarna restriktivno kardiomiopatijo

Bolezni, ki ga spremlja infiltracijo miokarda

srčna amiloidoza

V sredini XIX. Nemščina patolog Virchow, preučevanje "mastne bolezen", ki je označena z nekakšno pečatom miokarda in ledvic pri bolnikih s tuberkulozo, sifilis in drugih kroničnih bolezni, označene snov, ki je deponiran v tkivih in ga imenuje "amiloida". Virchow ugotovili, da komunicira z jodom in žveplovo kislino, spremeni barvo kot tudi 'škrob. To je bila osnova za "amiloid krahmalopodobny" izraz.

Danes vemo, da:

• amiloid - snov, sestavljeno iz netopnih fibrilarnega proteinov;
• označene več vrst amiloidnimi proteinov;
• in organov-amiloidnega proteina kopičijo hkrati v različnih tkivih in organih;
• Struktura in stabilnost konstrukcije fibrilarnega opredeli amiloidnih proteinov za proteolizo.

Vzrok posplošeno amiloidoze - maligne tumorje, kroničnih vnetnih bolezni in genetsko predispozicijo. Razlog Lokalni amiloidoza (pogosto žleze z notranjim izločanjem) - spremembe, povezane s starostjo in diabetes. Pri vseh oblikah amiloidoze dolgo pred klinično manifestacijo povečanjem bolezni v serumskih amiloidnih proteinov predhodnikov je moteno strukturo medceličnih snovi. Vse amiloid Protein označena s črko sledi črka predstavlja črko A prekurzorski proteinski fibrilarnega protein. Med znanimi obrazci za zdravnika so posebno pomembne oblike AL, AA in dedne amiloidoze.

AL-amiloidozo - najpogostejša oblika amiloidoze v razvitih državah. AL-generalizirana obliko amiloidoze, v kateri so amiloida beljakovinami, pridobljenimi iz monoklonskih imunoglobulinske lahke verige. Pogosto AL-oblika razvije pri bolnikih z mieloidno boleznijo (20%). Za tvorbo al tipične sindromov: nefrotični, hepatomegaliji sindrom malabsorpcijski, nevropatija, obtočil z napako.

Oblika AA amiloidoza pogosto pojavi na ozadju kroničnih vnetnih bolezni - tuberkuloze, revmatoidnega artritisa, osteomielitis, Crohnova bolezen (oblika, ki je bila v preteklosti imenuje sekundarna ali pridobljena, amiloidoza). Obrazec AA pogosto najdemo v državah v razvoju, medtem ko se pogosto razvije proteinurije, hepatomegaliji malabsorpcijo.

Dedna amiloidoza (rekurentne bolezni) je podedoval v prevladujočem mehanizem avtosomno (izjema: AA amiloidozo v periodnem bolezni). 2. Varianta izoliramo periodično bolezni. Pri prvi izvedbi je označen ponavljanja napadi kuge, bolečine v trebuhu, prsih, artralgija in nefropatija. Druga varianta te bolezni se kaže le ledvic amiloidoze.

Če je kakršna koli oblika amiloidoze lahko nevropatijo in ortostatska hipotenzija. Miokarda sodeluje pri patološkem postopku pogosto obliki AL-amiloidoze. Obtočil napaka pojavi pri 30% bolnikov s to obliko amiloidoze.

Bolezni srca z amiloidozo opazili v splošni obliki amiloidoze. Prvenec srčnega patologije v amiloidoze predstavlja 30-year-old starosti.

pritožb na začetku bolezni so nespecifične. Pogosto bolniki poročajo niso lokalizirane bolečine, skoraj nikoli ni povezano s fizično aktivnostjo. Kasneje je občutek pomanjkanja zraka, utrujenost. Simptomi krvnega obtoka odpovedi se povečuje, in je hitro postala biventricular žilni neuspeh. Pogoste prekinitve v srcih znamke več kot 50% bolnikov, ortostatsko hipotenzijo - 7-12%. Tako je z vključitvijo srca pri bolnikih z amiloidozo prevladujejo pritožbe značilne za obtočil neuspeh.

anamneza lahko v nekaterih primerih, da se opredeli informacije, specifične za dedne amiloidozo - družinsko naravo simptomov, pogostost poslabšanj, uzkorodstvennye povezavo. Kljub temu, da prepoznajo diagnostično pomembne informacije, je le redko mogoče. Fizični pregled je pomembna. Diagnostično se pomembne informacije lahko dobimo s pregledom bolnika.

Miokard prisotni v patološkem postopku v splošni obliki amiloidoze, ki je označena z:

• voskasta videza kože papul v pazduho, dimlje gube na sluznico in peresa;
• majhni spoji pogosto sodeluje z značilnimi simetričnimi lezij in jutranjo okorelost, tako da je težko diagnosticirati in zahteva diferencialno diagnozo pri revmatoidnem artritisu;
• jezik, kot pravilo, povečal obseg in gosto;
• označena z izgubo telesne teže (sindrom malabsorpcijski).

Tako lahko sistemski znaki bolezni razširiti diagnostično številko v razlago vzrokov obtočnega neuspeh.

Diagnostično pomembna v posplošeni obliki amiloidozo palpacijo trebuha. Ko palpate manifestacija bolezni lahko povečana, gosto jetra in vranico debela palica. Hkrati znakov portalne hipertenzije so izpolnjeni v posameznih primerih.

Avskultacija srca v zgodnjih fazah bolezni razkrivajo IV ton v končni fazi - III ton, ki je običajno v kombinaciji z avskultacija sliko mitralno insuficienco.

diagnostika

Video: Cat HCM

• V zgodnjih fazah bolezni na EKG označite nespecifične spremembe - veje blok. Ko bolezen napreduje je oster padec amplitude zubtsov- diagnostično pomembnejša - zmanjšanje amplitude vala v odsotnosti eksudativne perikarditisa in kombinacije z resno miokardialno hipertrofija.
• Najpomembnejša diagnostična funkcija, ki jo ehokardiografijo, študije zazna - hudo diastolični disfunkciji. Velikega pomena je miokard struktura - za amiloidozo je značilna zrnata in "blišč" v srčni mišici. Značilno zgosti papilarni mišic, zmanjševanje svetline levo in desno prekati in hitro povečanje atrijsko votlini. PV običajno ohranjena.
• Kontrola BP - tipična trdovratna hipotenzija, ki je nadomestila prejšnjo hipertenzijo.

Tako rezultati fizičnega pregleda bolnika in instrumenta pritegnil pozornost zdravnika, da očitno protislovje: prisotnost simptomov pomanjkanja prekrvavitve srčne strukture nespremenjeni. Hkrati znaki generalizirane poškodbe organov sumljivih od amiloidoze.

samo zanesljiva metoda diagnosticiranja - biopsija podkožne maščobe v sprednjo trebušno steno ali ledvic ali rektalno sluznico. Minimalna diagnostična vrednost je lično sluznico biopsije. Barvila Hematoxylin-eozin con-go-usta odkriti odlaganja amiloida.

Klinični potek bolezen z vključevanjem miokarda se stalno razvija. Pričakovana življenjska doba - mesecev, in le redko več let. Po diagnozi AL-amiloidozo povprečne pričakovane življenjske dobe - 10-12 mesecev. Klinična slika prevladujejo hitro progresivno ognjevzdržnih obtočil neuspeh. Dekompenzacije krvnega obtoka - glavni vzrok smrti. Drugo mesto - aritmogena nenadna smrt. Bistveno manj bolnikov umre zaradi krvavitev iz prebavil ali pridružila pljučnica.

zdravljenje amiloidoza zapleten in slabo razumljive. Možnostna klinični študiji menijo, da je AL-oblika prednostno uporabimo alkilirnimi sredstvi zatirati sintezo imunoglobulinske lahke verige in s tem zmanjša hitrost nastajanja amiloidnih proteinov. Kombinacijo melfalana drog spada v to skupino ima močan stranski učinek - inhibicije aktivnosti rdečega kostnega mozga, ki zahteva v nekaterih primerih, transplantacija kostnega mozga. Vendar pa je v kombinaciji s prednizonom in kolhicin bistveno zmanjšuje tveganje za smrt in podaljšuje življenje. Pomanjkanje prospektivnih študij optimalnega režima zdravljenja omogoča žilni neuspeh samo domnevamo, da je uporaba tradicionalnih zdravil za zdravljenje NK učinkovito. Strokovnjaki menijo, da je uporaba digoksina in blokatorji morate biti zelo previdni, saj v amiloidoze srca, ponavadi razdeljena atrioventrikularnega prevajanja.

Presaditev srca - strategija izbire, ampak pomanjkanje rezultatov potencialnim opazovalnih potrebami, očitno, proizvodnjo taktike jasne v zvezi s tem.

Hemodializa je primeren za zdravljenje bolnikov z generalizirano obliko v končnem stadiju ledvične odpovedi.

srčna sarkoidoza

Sarkoidoza - kronična sistemska bolezen s tvorbo epithelioid granulomi brez kazeoznega nekrozo.

V patološkem procesu sodeluje trupel, vendar pogosto zadela pljuč, kože, oči, bezgavke. Srce je redko sodelujejo.

etiologija bolezen ni znan. Menijo, da je bolezen, ki temelji na genetsko temelji izrazitem celični imunski odziv na avtoantigen, razpravljali o vlogi zunanjih dejavnikov. Incidenca je odvisna od geografske regije, in morda nacionalne identitete. Visoka frekvenca opazili v irlandok in puertorikanok. V Evropi se bolezen pojavlja pri 10-40 bolnikov, od 100 tisoč evrov. Prebivalstva.

Prvenec bolezni - naključna najdba, asimptomatsko pri 1/3 bolnikov, akutni ali subakutni začne. Podrobna klinična slika oddaja v 2-4 letih.

Za akutnega pojava bolezni je značilno:

• Lefgrena sindrom: nodozni eritem, simetrični hilar bezgavke, artritis (simetrično lezije velikih sklepov);
• Heerfordt sindrom: povišana telesna temperatura, parotidne žleze, iridociklitis, obrazne poškodbe živčevja.

V subakutnim nastopu bolezni razvila tvorba klinična slika lahko traja več mesecev in je skupaj s sindromom majhnih znakov (zastrupitev, utrujenost, povišana telesna temperatura, itd), ampak vodi v okvaro pljuč.

Tipična klinična slika je sestavljena iz povišana telesna temperatura, splošno slabo počutje hitro napreduje povečuje izgubo apetita in hujšanje. To simptomatike je slabo izražena v 75-80% bolnikov.

diagnostika bolezen. Sarkoidoza pogosto zazna naključno med rentgensko svetlobo: zdi radikalne simetrično povečane bezgavke pri 70-90% bolnikov, prestrukturiranje pljuč mrežastim-nodularna - pri 60-70% bolnikov z velikim (bolj zaokroženo) senci - v 5% primerov več manjših žarišča z različnimi Obris - 20% bolnikov, kardiomegalija - manj kot 1% bolnikov. Vendar pa je eden ni dovolj za diagnozo radiografijo. Najpogostejši simptom bolezni - simetrično povečane bezgavke - najdemo v limfomov, tuberkuloze in klamidije. Absolutna diagnostični kriterij - morfološka preiskava materiala, pridobljenega z transbronhialno biopsijo. Sarkoidoze - sistemska bolezen, iskanje in identifikacija lezij več sistemov, ki so se razvile v eni fazi - diagnostično pomembna tehnika.

Heart izoliran, se sarkoidoza ne vpliva, pogosto poraz infarkt pojavi klinično neopazna. Prava pogostnost miokardni poškodbi, skladno s podatki obdukcije trupel bolnikov s potrjeno sarkoidoza. Opazili 15-28%, z absolutno večino življenjske dobe simptomov značilnih za miokardni patologije - Njegova frekvenca.

Sarkoidoza srca označen s ventrikularne aritmije AV-blok, anevrizme z leve in desne prekatov. tvorba granuloma spreminja togost srčni mišici, ki izhaja diastoličnega in sistoličnega kasnejše obtočnega popuščanja S sodelovanjem v patološkem postopku infarkta nenadna smrt pojavi pri 17% bolnikov.

V klinični praksi, miokardni poškodba odkrita po odkrivanju patologije v pljučih in intratorakalnih bezgavke, študija ehokardiografija opredeljuje kršitev transmitral pretok krvi in ​​spremembe v diastoličnim uspešnosti. Miokardni poškodbe pri bolnikih s sarkoidozo - možna znanilec nenadne smrti.

Tako, sarkoidoze miokard sodelujejo v procesu približno vsak peti bolnik. Poraz infarkt vodi do diastolični disfunkciji. Nevarnost smrtnega aritmije zahteva obvezno uporabo steroidnih hormonov. Včasih se razvije hudo, hitro progresivno žilni neuspeh.

bolezni shranjevanje

hemokromatoza

Hemokromatoza - podedovana motnja metabolizma železa, z izboljšano črevesne absorpcije in akumulacije v jetrih, trebušni slinavki, srcem, hipofize, razvoj progresivne fibroze in patologijo organov.

Hemokromatoza - sistemska bolezen, njeni pogosti znaki:

• ciroza;
• diabetesa;
• artropatija;
• obtočil odpoved;
• sekundarni hipogonadizem.

Tradicionalno, saj XIX. prekomerno kopičenje železa v tkivih imenuje hemosiderosis in javnost:

• primarna dedna motnja metabolizma železa - hemokromatoza;
• Sekundarna hemosiderosis - stanje, ki ga predlaga odlaganja železa, povzročenih v tkivih pri različnih stanjih: sideroblastna anemija, talasemijo.

Hemosiderosis in hemokromatoza klinično ne razlikuje in so vidne povišanega nivoja železa 5-12-krat (stopnja 4-5 g).

Prvi znaki bolezni je bila določena v 40-60 letih. Moški zbolijo pogosteje.

Srce lahko vplivajo na izolacijo (pogosto v otroštvu ali adolescenci), ampak kot pravilo, se pojavi na ozadju drugih simptomov hemokromatoza - spremembe v koži in cirozo jeter. Miokarda sodeluje pri patološkem postopku pri 15% bolnikov.

Železo odlaganje v srčni mišici bistveno krši njegove togosti in rezultati v hitro napredujoči diastoličnega odpovedi levo in desno prekatov. V kratkem času do diastoličnim okvare pridruži sistolični neuspeh. Feature žilni napako - njen hrbtenice neodzivni na konvencionalno zdravljenje. Učinek se pojavi samo pri določenem zdravljenje hemokromatoza.

V klinični praksi, zdravnik opozarja na barvno kože, pomanjkanje dlake na telesu, ginekomastija, testisov atrofija w predlaga hemokromatoza. Ponavadi, v tem času je bolnik težko dihanje, utrujenost, aritmija. Na ehokardiografijo zdravnik ugotovi podpirajo hipotezo - diastoličnega krvnega obtoka neuspeh.

Za obtočnega neuspeh je zelo težka. Od CHF napredovanja umre 30% bolnikov. Temelj zdravljenja - flebotomija 500 ml 1 časa na teden. 500 ml krvi, ki vsebuje 250 mg .zheleza. Izhajajoč iz dejstva, da se je v povprečju potrebno odstraniti 25 g železa Moh telesne krvavitve je treba še naprej 2-2,5 let. Dodatne bloodletting naprej 1 krat v 3 mesecih.

Na tej stopnji je mogoče pritrditi deroksamin - priprava:, oddajanje izločanje železa, 1 g zdravila, daje intravensko, 20 mg odstrani železo.

V odsotnosti posebne obravnave bolnikov živi 4-5 let. Posebno zdravljenje znatno podaljša življenjsko dobo. Vprašanje presaditvijo srca pri bolnikih ognjevarnih srčnega popuščanja gemoosromatozom utemeljena, in je metoda učinkovita.

bolezen skladiščenja glikogena

Z akumuliranje bolezni vključujejo veliko skupino bolezni nasledstzennyh - glycogenoses, pri kateri pride do kopičenja patološkega vrste tkiva glikogena. Incidenca - 01:40 000 prebivalcev. To opisal 15 vrst te bolezni. Izraženo diastolični žilni insuficienca razvija na "On" vrsto bolezni in tip IV glikogenoza. V teh oblikah bolezni smrtnim gledati 4. leto življenja. V zvezi s tem je na primer bolezen kot vzrok diastoličnega krvnega obtoka odpovedi ni izpolnjen v klinični praksi.

Fabryjeva bolezen

Med redkih bolezni shranjevanje bolezni skupine pojavlja pri odraslih, vključujejo Fabryjevo boleznijo - bolezni z genetsko pomanjkanje encima a-galaktozidaza-04.

Omembe vredno je hitro progresivni žilni odpoved. Na ehokardiografijo zaznati znake krvnega obtoka neuspeha, diastolični. Miokardni infarkt dodaja sistolični diastolični žilni možnost neuspeha miokardni infarkt - koronarne arterije nespremenjeno pri koronarogrammah.

Sledenje proteinurija, zmanjšan ledvični sposobnost filtracije. Možna kronična ledvična odpoved.

V klinični praksi, zdravnik opozarja na posebno zgodovino (bolečine v nogah in rokah), spremembe na koži, in kasneje na hipertenzijo, ledvično disfunkcijo, in postopno srčnega popuščanja. Diagnoza se preveri s histološko preiskavo na biopsijo kože.

Pri zdravljenju Fabryjeve bolezni uporabljajo kortikosteroide.