Primarni restriktivno kardiomiopatijo

Idiopatska restriktivno kardiomiopatijo

Leta 1980, J.R. Benotti opisano 9 bolnikov s hudo obtočil popuščanja, in velikost levega prekata je bilo blizu normalni in ventrikularna kateterizacijo pokazala veliko povečanje diastoličnega tlaka.

V naslednjih letih je opisal družino, več generacij, ki so pokazali žilni neuspeh zaradi hude diastolični disfunkciji. Pričakovana življenjska doba bolnikov po pojavu simptomov - 4-15 let (povprečno trajanje - 9 let). Dekleta zbolijo veliko bolj pogosto. Če se pojavijo simptomi v otroštvu, težje prognozo kot bolniki z prvenec bolezni v adolescenci in odrasli dobi.

Glavna, sestavni značilnost bolezni - znatno povečana atrij ko prekatni preklicana majhen, pogosto ob ohranjeno funkcijo sistolični. V svojem življenju biopsije in študija post mortem pokazalo, miokardni odlaganja kolagena v intersticiju, ki je za 10-12 mesecev vodi do diastoličnega krvnega obtoka okvare, ki je odporna na zdravila je popravka in vztrajno napreduje. Bolezen prvenec dispnejo v mirovanju in zmanjšala prakticiranja tolerance, kar vztrajno in znatno biventricular odpovedi po nekaj letih. Številni avtorji opisali družino kjer idiopatska restriktivno kardiomiopatijo povezavi z motnjami miopatija in prevajanja. Še vedno ni jasno, kaj povzroča to, čeprav redko, a usodne bolezni. Niso preučevali spremembe v drugih organih in sistemih. Edini način zdravljenja - transplantacije srca.

Na idiopatsko restriktivno kardiomiopatijo je treba vedno upoštevati, ko se je klinična slika hudim srčnim popuščanjem v kombinaciji z maloizmenennym levega prekata. Ehokardiografija vam omogoča, da jasno govori o naravi bolezni. Miokardni biopsijo potrdi diagnozo. Standardna referenčna takih bolnikov ni bila razvita. Katetrizacijskega in ehokardiografija spremljanje diastolični funkcijo - zavezujoča diagnostičnih metod. Ohranjanje teh bolnikov pa je priporočljivo, da skupaj s kirurgi za reševanje vprašanja pravočasnega srčnega presadka.

Endomiokardne srčno popuščanje z hipereozinofilnega sindroma

Obstajata dve obliki endomiokardne motenj srčnega hipereozinofilnega sindroma: endomiokardne fibroza in Loeffler endokarditis. Endomiokardne fibroza (Davies bolezen) -endemicheskaya bolezen, ki se nahaja v ekvatorialni državah, Ugandi, Nigeriji in Brazilija. V zadnjih letih je opisano posamične primere bolezni v državah z različnimi podnebjih. Endomyocarditis Leffler izpolniti v vseh državah (gl. "Endokarditis" poglavje) za te oblike je značilno veliko število eozinofilcev v krvi in ​​srčnim zadebelitev na področjih LV vrha, RV in subvalvular (območje kapilarne mišice mitralne in trikuspidalne ventilov). Ostro endomiokardne zadebelitev zmanjšuje prožna v srčni mišici, težavnost polnjenja prekatov s krvjo med diastolični. Ugotovljeno je bilo, da proteini sintetizirajo eozinofilcev, ki povzročajo oster srčnim zadebelitev in fibroze. Spremenjen endokarda je pogosto kraj nastanka zidana trombi, dosegla velike velikosti.

Tako močno zmanjša raztezek srčnim in zidana nastanek strdkov vodi hitro progresivni diastoličnega krvnega obtoka odpoved. Sodobni strokovnjaki strinjali stališče je, da Leffler endokarditis in endomiokardne fibroza - različne oblike iste bolezni. Leffler endokarditis - začetek kontinuuma, in endomiokardne fibroza - v končni fazi, in v celotnem kontinuumu razvija procesov teče in katalizirane strupene proteine ​​eozinofilcev.

Kljub izenačevanja obeh oblik je pomembno, da se zavedajo svojih razlik:

• preveriti endokarditis - hitro napreduje bolezen, ki prizadene predvsem moške, skupaj gipereozinofilezom, artritis in vensko tromboembolijo;
• endomiokardne fibroza prizadene mlade, ponudba prevlado ni opisana, pomembne eozinofilija redki.

Eozinofilci - glavni posrednik povzročajo te bolezni - znatno razlikujejo od normalnih eozinofilcev v prvi vrsti zaradi narave in število zrnc. Ti modificirani eozinofilci in privede do kardiotoksični smislu povzroča nekroze, stensko trombozo in fibroze.

Leffler endokarditis

Prvenec bolezni ne spremljajo vse pritožbe. Pritožbe se pojavijo na odru zastoju v majhna in v sistemski krvni obtok. Klinična slika je značilna za biventricular obtočnega neuspeh. V tem času, ton III prihaja dovolj hitro, zaradi visoke stopnje krvnega polnjenje prekatov v Dijastola. Ton Pojav III se ne kombiniramo s spremembami v velikosti srca na rentgensko slikanje prsnega koša in EKG sprememb. Kot pravilo, posnete blokado v levo ali desno (pogosteje) paket blok veje in negativen T val

Video: Predstavitev prosti webinar "kardiomiopatija mačke"

Osnova za diagnozo - ehokardiografija.

Za Leffler endokarditis običajno:

Video: bom živel! film

• Zmanjšanje LV votline;
• skrajšanje izovolumskega relaksacijski čas;
• razmerje E / A< 1.

Pokazala spremembe kažejo, da je dramatično povečalo končni diastolični tlak, kar pomeni povečanje pritiska v votlini preddvorov v prekate votline.

Ko določene levega prekata poveča krčenje ventrikularnih, ventrikularna Vrh pogosto zaraščenost (trombov). V kasnejših stopnjah - ventilnega insuficience.

Kot pravilo, bolniki z endokarditis Lefflerjem opredeliti splenomegalija in eozinofilni infiltrati v drugih organih.

Prognoza: smrtnost v 24 mesecih do 35-50%. Vodilni vzroki smrti - embolija, usodna aritmija, krvnega obtoka napredovanja neuspeh.

Pri zdravljenju z uporabo vseh razredov zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju srčnega popuščanja, kot tudi antikoagulanti, kortikosteroidi in citotoksičnih zdravil (hidroksisečninskih). Ta celostna obravnava bistveno podaljša življenjsko dobo.

Tako prevzame Leffler endokarditis je potrebno le, če so simptomi hudi CHF v kombinaciji z normalno velikostjo srca in znaki srčnega popuščanja, ni mogoče pripisati katerega koli drugega razloga. Predpostavimo, da je bolezen primerno in ko se je število eozinofilcev >1500 na 1 mm³ za 6 mesecev. Pogosto bolezen prizadene ljudi, več kot 50 let. Če je opisan vzorec razvije v avtohtonega prebivalstva Ekvatorialne Afrike in Brazilije, lahko sklepamo, endomiokardne fibrozo. V tem primeru je srčnim biopsija 3 cone (ventrikularna Apex, levega prekata papilarni linija območje desnega prekata APEX) omogoča, da se dokončno diagnozo bolezni.