Kardiomiopatija pri otrocih, zdravljenje

Kardiomiopatija - miokardna poškodba, pri kateri je opaziti patologija strukturna organa, ki ga spremlja srčnega popuščanja, in ni povezan z boleznijo koronarnih arterij, valvularne aparatov, hipertenzija in prirojeno srčno boleznijo.

odlikuje:

1. hipertrofična kardiomiopatija;
2. razširjene;
3. aritmogena desno prekata;
4. omejujoča;
5. nesortirani kardiomiopatija.

Vsak od izbranih oblik, po drugi strani, razdeljen v družini (genetsko) ali ne-družinsko (genetsko določena).

V hipertrofična kardiomiopatija, teža srce znatno povečala hipertrofiranem miokarda levega prekata. Hipertrofija običajno asimetrično, vsaj - simetrična (5%). Za določitev debeline pretin proizvajajo vzdolžnem prerezu commissure med koronarnih in ne-koronarnih aorte semilunar ventilnih loput v smeri konice. Pri simetričnem hipertrofično razmerje kardiomiopatija debeline pretin (zgornji del) do debeline zadnje stene levega prekata manjši od 1-3, asimetrična - več. levo votlina prekata se zmanjša na špranjo, včasih hipertrofiranem napačno steno ventrikla, vendar bolj označen širitev svojega votlini. Mikroskopsko: premakniti vrtinec od hipertrofiranih mišičnih celic, jedro njihovega velik, grd, urejen ekscentrično. V miokarda in endokarda zazna fibroza enoto lymphohistiocytic infiltrati.

Dilatativna kardiomiopatija pri otrocih je redka. Označena dilatacija levega prekata in strukturni manifestacija njene okvare. Podaljšanje desnega srca lahko izvede ali manjka. Mikroskopsko: razpršeno razširjeno srce.

Aritmogena desnega prekata kardiomiopatija - redka bolezen, opisana pri otrocih. Klinično značilna po ventrikularno tahikardijo, atrioventrikularni blokade v kazenski žarka in dilatacije desnega prekata. V nekaterih primerih, progresivna srčne insuficience je osnova za presaditev srca. Tipična aritmije in nenadno smrtjo, zlasti pri adolescence. Skrajno srce povečala v velikosti, pravica prekata ima rumenkasto ali belkaste barve. Histološka preiskava je navedeno različnih stopenj, običajno segmentne, substitucija desnega prekata miokardija maščobno in vlaknatih tkiv, pri čemer je lahko epikardialne maščobe doseže subendokardialnega oddelke. Označena poškodbe kardiomiocite različno težo do kardiomiotsitoliza, vnetne infiltracije. Vzroki za to obliko kardiomiopatije ni povsem določena, vendar je družina naravo bolezni se je pojavila pri 30% primerov.

Restriktivno kardiomiopatijo označena z restrikcijskimi votline ene ali obeh prekatov, ki se pojavlja pri normalnih ali zmanjšanih količinah sistolični in diastolični, ki je označen z normalno debelino stene prekata. Natančna pogostost te oblike kardiomiopatije ni znan, vendar pa mnogi raziskovalci menijo, da je najbolj pogosta. To je lahko idiopatski v naravi. Miokard toga, slabo razširljiv, znatno povečala diastolični tlak v levega prekata. Togost infarkt pojasnil fibrozne spremembe, ki se uporabljajo za ventile, kit niti, papilarni mišic. Votline levo in (ali) desno prekata zmanjša. Srčni utrip v velikosti zaradi atrijev. Izrazita pravi neuspeh prekata.

Dodelite primarni (prirojeno) in sekundarni endokartialny fibroelastosis. Primarni fibroelastosis nanaša na redko pojavlja obliki potrebnih merah kardiomiopatije (1 v 6000 rojstva). V nekaterih primerih je družina narava te bolezni, kot tudi primeri dvojčkov bolezen, na podlagi katere predpostavke so narejeni o dedni naravi teh pripomb.

Kot miokardni stres lahko deluje prirojene srce in ožilje, njihovi kombinaciji, virusom in bakterijam, genetske aberacije, hipoksijo, kardiomiopatije, itd

Prirojene miopatije, prirojena progresivna mišična distrofija, in tako naprej. D. Do nedavnega, vzrokov za prirojene mišične distrofije niso bili znani. Trenutno uporabo molekularno genetske študije pokazale genov (zlasti Lama-gena) v lokalizacijo in 6q2 loci 9q31, ki kodira sintezo beljakovin laminin alfa2 (merosin) težke verige strukturni proteini membrane. Resnost stanja otrok, ki je umrl v 1. letu življenja pred hudo hypostatic pljučnico, ki jo je pomanjkanje povzročajo merosin strukturnih beljakovin v skeletnih mišicah in miokarda. Srca je pokazala hude miokardni hipertrofijo.

Simptom so obširno proučevali v zadnjih letih, in mitohondrijska bolezen vključuje poškodbe srčne mišice (kardiomiopatija, mitohondrijske), označena s širjenjem ali miokardni hipertrofije. Ena izmed najbolj težko je gistiotsitoidnaya (onkotsitarnaya) hipertrofična kardiomiopatija. Temelji na patologije mitohondrijske transport elektronov (pomanjkanje citokroma B). Morfologija kaže znake srčnim fibroelastosis, bizarne izkrivljanje mitohondrije, zamenjavi običajnih celicah srčne prevodnosti sistema celicah podobni histiocytes napolnjene z lipidnimi vključkov.