Teratom in gistiotsitoznaya kardiomiopatija

Teratom - tumorji germinalnih celic v 90% primerov lokalizira v perikardialne votline, običajno - na dnu srca (slika 1). Teratomas predstavljajo približno 10% srčnih tumorjev pri otrocih. Diagnoza je ponavadi dal otrok v starosti od 1 meseca s hudimi simptomi kompresije žil in pljuč, simptomov srčnega popuščanja in sindrom dihalne stiske. Takšni bolniki potrebujejo za izvedbo operacije v sili. Poleg tega lahko velikost tumorja zelo velika in presega velikost dejanske srca. Možna kopičenje perikardnega izliva, ki vodijo do srčnega tamponada.

V zadnjem času, so poročali o številnih primerih prenatalno diagnostiko, ki je povezana z razširjenostjo ehokardiografijo ploda. Makroskopsko kot teratom kot cist in hitro razpoznavne uporabo tehnik (ehokardiografije, MRI). Histološko kažejo širjenje različnih tkivih vseh treh zarodnih plasti (nevronska, stromalnih in žleznega strukture) se lahko določi z imunohistokemično študija.

Gistiotsitoznaya kardiomiopatija - relativno redke tumorske podobne formacije, ki jo sestavljajo majhne beskapsulnyh belkasta rumene gomoljev velikosti 1-15 mm, običajno lokalizirane v levem prekatu occasional pod endokarda. Izobraževanje je sestavljena iz velikih okroglih penastih celic (oncocytoma). Nedavni immunopositive v študiji o mioglobina, desmina in miozin, vendar nimajo v obliki zvezde. To je verjetno specializirane celice prevodnem sistemu Purkynjevih, in zato se imenuje tudi kardiomiopatija gistiotsitoznuyu purkinomoy.

Diferencialna diagnoza se običajno izvede z mitohondrijske kardiomiopatije, pri čemer ni posebnih vozlički pa prikazujejo razpršeno udeležbo pri patoloških procesov kardiomiocitov. Gistiotsitoidnaya kardiomiopatija - aritmogena poraz, ki vodi k razvoju tahiaritmije, motnje prevodnosti (vključno s prezgodnjim prekata) in celo nenadne smrti.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi in Cristina Basso

Tumorji srca

Zdieľať na sociálnych sieťach: