Rhabdomyoma

Tumorji srca pogosto odkrijejo pri otrocih, mlajših od 18 let. Glede na Univerzi v Padovi, ti tumorji so običajno benigne, in predstavljajo 15% vseh srčnih tumorjev.

Miksomov je značilno za odrasle, vendar pa se lahko razvije v prvih dveh desetletjih življenja (7% vsega srca virov in 30% vseh tumorjev pri otrocih). Klinični znaki miksomov in hemangiomov pri otrocih so podobni tistim pri odraslih. Miksomov pri otrocih pogosto spremlja hudo srčno popuščanje in embolije. Kljub temu, da je tumor, ki so značilne samo za starost otrok, in si zaslužijo poseben opis.

Rhabdom verjamejo gamartomnym nonproliferative poškodb. To je najpogostejša srčna tumorja pri otrocih, vendar ne v skupini kirurških bolezni (odvisno od avtorjev le 15% srčnih tumorjev pri otrocih predstavljeni rhabdomyoma), ker v mnogih primerih indikacije za operacijo niso na voljo.

Tam prenatalna diagnostika rhabdomyomas. Diagnoza se lahko izvede z ehokardiografijo zarodka v primeru aritmije, edem, lag prenatalni razvoj, in v primerih suma gomoljasto skleroze. Rhabdom srce najdemo v 80% primerov, gomoljasto skleroze, kaže klasično trojico kliničnih simptomov: neyrofibromatoznym lezij, duševne zaostalosti in kožnih lezij. V družinskih oblik je bilo ugotovljeno, gomolji skleroze okvarjene gene: TSC1 gen kodira hamartin (9q34) in TSC2 gen kodira tuberin (16p13.3). zaviralnih proteini so so vključeni, vendar je njihova vloga pri razvoju tumorjev bomo še videli. Pri 50% otrok z gomolji skleroza rhabdomyomas odkrili.

Rhabdomyoma z enim ali večimi, več vozlišč premera 1-2 cm zastopnika, objavljen običajno Notranji (v ventrikularno srčni mišici) ali v votlino, zaradi povečanja subendokardija (sl. 1). Slednje lahko vodi do pojava obstruktivnih ali omejevalna simptomi, kot hydramnion, sindroma dihalne stiske pri novorojenčkih in CHF. V takih primerih je potrebno opraviti kirurški poseg. Rhabdomyomas je lahko vzrok za hude subaortic stenoza ali subpulmonalnogo otrok.

Makroskopsko ni kapsulah tumorske vozliči imajo belo ali sivo barvo. Histološko so sestavljeni iz velikega vakuoliziranega bogata z glikogen mišičnih celic z rezidualnim citoplazmo in myofilaments napetih iz osrednjega jedra z membrano, ki so videti kot pajek (spider celice). Celice dajejo pozitivne reakcije na mioglobin, desmina in aktina. Rhabdom verjamejo bolezni glikogena, kar lahko povzroči hudo poslabšanje funkcije Krčenje prekatov.

Ko rhabdomyomas pogosto označujejo aritmije in motnje prevodnosti kot SVT, AV blok, in PVC prekatne tahiaritmije.

Diagnoza temelji na odkritju med 2D-ehokardiografije multiple homogeno hyperechoic zaokroženo izobrazbo. Posebna značilnost bolezni - spontan regresije tumorja, morda zaradi resorpcije ali izčrpavanje glikogena. Značilno je predpisal simptomatsko zdravljenje. Operativni poseg je priporočljiva samo v primeru kliničnih znakih obstrukcije ali aritmije.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi in Cristina Basso

Tumorji srca

Zdieľať na sociálnych sieťach: