Rabdomiosarkom pri otrocih: simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi

Rabdomiosarkom je tretji najpogostejši ekstra CNS solidni tumor pri otrocih. Vendar pa predstavlja le 3-4% vseh rakov pri otrocih. Incidenca rhabdomisarkom pri otrocih sostavlyaet4,3 / milijonov na leto. Dve tretjini primerov odkrijejo pri otrocih <7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных, и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.

histologijo. Obstajata 2 glavni histološke podvrste:

• embrionalnih - je značilna izgube heterozigotnosti na kromosomu 11r15.5;
• alveolarni - je povezana s translokacije vplivajo RAHZ ali Pax7.

lokacija. Rabdomiosarkom pretežno lokalizirane:

• v glavi in ​​vratu, kot pravilo, v orbiti ali nosno-žrelne lukenj: 35-40%, najbolj pogostih med šoloobveznih otrok;
• V urogenitalnega sistema, navadno v mehurju, prostati ali v nožnici 2 5%;
• v udih: 20%.

Vsaj 25% otrok razvije metastaze.

Simptomi in znaki rhabdomisarkom pri otrocih

Otroci običajno nimajo sistemskih manifestacij, kot so zvišana telesna temperatura, nočno potenje, ali hujšanje. Praviloma otroke razkrivajo otipljivo ali organov disfunkcije posledica izpostavljenosti tumorja.

Orbitalni in nazofarinksa tumorji lahko povzročijo solzne oči, bolečine v očeh, ali exophthalmos.

PMC urogenitalnega sistema povzroča bolečine v trebuhu, težave pri uriniranju, in hematurija.

PMC udih pojavi kot homogene tvorbe kjerkoli na rokah ali nogah.

Diagnoza rhabdomisarkom pri otrocih

• CT ali MRI.
• Biopsija.

Izobraževanje se oceni s CT, ki pa so poškodbe na glavi in ​​vratu pogosto lažje identificirati z MRI. Diagnozo smo potrdili z biopsijo postavitev. Standardna ocena metastaze vključujejo CT, kosti skeniranje, aspiracijo kostnega mozga in biopsije.

Napoved rabdomiosarkom pri otrocih

Napoved temelji:

• na mestu tumorja;
• možnost radikalne odstranitve;
• prisotnost metastaz;
• starost;
• Histološki izvedba.

Zdravljenje rhabdomisarkom pri otrocih

Zdravljenje sestavljajo kirurški odstranitvi, kemoterapija in včasih radioterapijo.

Otroci vseh vrst tveganj se zdravijo z himioterapii.Topotekan, irinotekan in novih zdravil z aktivnostjo proti tej vrsti raka, so v preiskavi v neki prvi liniji zdravljenja.

obsevanja je običajno rezerviran za otroke, ki so opravili citoreduktivno operacijo, in za otroke, vmesne ali visokim tveganjem.