Miksomov

Miksomov - benigna primer intracavitary srčnih tumorjev. Značilno je, da je lokalizirana v atrij in zato se imenuje tudi atrijskih miksomov. Vendar pa je to ime ni pravilna, ker temelji na prisotnosti tumorja v sluzničnih sestavin kolagena, vendar ne odraža natančno histogenezi tumorja.

Trenutno je končno ugotovila, da miksomov - ne organizira strdek, in prave neoplazme, ki izvira iz subendokardialnega multipotentne celice z angioblastnoy orožja in sluznice izločanje. Histološka preiskava ne le vizualiziramo en fusiform ali zvezdastih celic, vendar angioblastopodobnye struktura obdana altsianpozitivnym mukozno snov v skladu s tumorske celice, ki je sposobna razlikovanja v obeh plovil in izdelavo zmlete snovi (sl. 1). izraz "myxomatous endotelioma" (Myxomatous angioma, pseudomyxoma) lahko bolj pravilna. opisana tudi zhelezistopodobnye različnih tumorjev. Včasih se zdi, multi-celice (ne velja za znak malignosti), žarišča ekstramedularno hematopoezo, kalcifikacijo in krvavitve.

Glede na univerzi v Padovi, v 80% primerov miksomov lokaliziranih v EP, 18% - v PP in hkratni rasti tumorjev na obeh straneh atrijska septum (biatrialnaya miksomov) smo zabeležili le dvakrat.

Mešanice RV zaznajo redki (2%) in levega prekata Mešanice - samo v enem primeru (0,5%). Možno je, da je visoka stopnja pretoka krvi zavira rast tumorjev v prekate.

Pojav kliničnih znakov morebitnega miksomov pri katerikoli starosti, najpogosteje pa se pojavi v starosti od 50-60 let. Razširjenost raka pri ženskah v dvakrat višji kot pri moških.

V zvezi z glavnimi značilnostmi miksomov, je treba opozoriti, da je ta mehka želatinasta tumor, pogosto - z več krvavitve in prekrita z tromba. Tumor se lahko namesti na atrijsko steno ali imajo nogo. Z lokalizacijo atrijskih miksomov z ostanki zarodkov želatinaste strukture, ki lahko služijo kot vir tumorja atrijske septalno porazdeljene v ovalni luknji. Pri 65% tumorjev gladko površino in 35% - sluznice (slika 2). V odsotnosti vlaknatega krušljivega villus osi. Pogosto kažejo močno nagnjeni k razdrobljenosti tumorskega tkiva in ločenosti od razvoja embolije.

Dimenzije mešanica lahko variira od 1 do 15 cm, s povprečno 5-6 cm. Lahko so majhne, ​​vendar povzročajo embolijo in veliko zasedeno atrijsko votlino in zapira odprtino ventila. Masa resekcija mešanica je lahko od 7 do 120, največjega tumorja običajno najdemo v PP.

Po izkušnjah avtorjev, 30% bolnikov predstavi splošne simptome, 60% - znake obstrukcije in 16% - embolijo. Pri 25% bolnikov je bolezen simptomov. Ti simptomi so običajno povezuje z miksomov celice proizvajajo interlevkin-6.

V primeru LP miksomov avskultacijo lahko slišali diastolični šum, spominjajo na tiste v revmatske mitralne zaklopke. Zaporo simptomi vključujejo sopenje, Nesvijest, sinkopa, in srčno popuščanje. Ko se prolaps miksomov med diastolični v AV-luknjo razvijejo nenadno zaporo in pljučni edem in celo nenadna smrt (sl. 3). Poleg tega lahko miksomov biti zapletena zaradi infektivnih endokarditis.

Sistemska embolija lahko povzroči kap, miokardni črevo, ledvica in vranico ter jim tako resnih posledic, kot so hemipareza, miokardnega infarkta ali nenadne smrti. Kdaj lahko izolacija velik fragment miksomov obturated razcep trebušne aorte. Pravočasno ehokardiografija omogoča nastavitev vir embolija in napotijo ​​bolnika na operacijo v sili. V zadnjem času v študiji embolično miksomov je bilo ugotovljeno, da povečanje izražanja metaloproteinaz matriksa.

V 25% primerov, simptomov ali brez simptomov tumorja, miksomov, in so na voljo na obdukcijo ali med ehokardiografijo le naključni predmeti. Kljub temu je v zvezi z možnim razvojem embolije priporočamo kirurško odstranitev tumorja. Pri starejših asimptomatski miksomov lahko opravi kalcifikacijo (litomiksoma). V tem primeru je tumor spominja kamen pritrjena na atrijsko septuma.

Večina premešamo občasno in ne deduje na potomce. V redkih primerih opis stanja, ki obsega miksomov in koža, hiperpigmentacija kože (lentiginosis) in endokrinega hyperfunction (Carney sindrom - NEVI, atrijskih miksomov, myxoid neurofibroma, pege ali jagnjet-lentiginosis, glivicami miksomov). To monogenskih bolezni z avtosomno dominantnega dedovanja, ki znaša 7% vsega srca mešanice. Razvija pri mlajših letih, niso pogosti pri ženskah, se nagiba ponovil po operaciji, pa tudi vodi v več endokrine novotvorb.

V PRKAR1A gena, ki se nahaja na kromosomu 17q24, je bilo ugotovljeno, nesporadicheskie mutacije. Domneva se, da je gen - tumor supresorski kodiranje regulativni &alfa - R1-podenota protein-kinaza A.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi in Cristina Basso

Tumorji srca

Zdieľať na sociálnych sieťach: