Maligni fibrozni histiocitom pleomorfne (pleomorfne nediferencirani sarkom)

Epithelioid hemangioendoteliom - skupna extracardiac tumor, ki običajno prizadene okončin, pljuča in jetra. To redko pojavlja v centru, običajno - v atrioventrikularni utor oziroma ventilov. Skrajno tumor kaže majhne rdečkaste gomoljev in poapnitev. Histološko kažejo okrogli ali ovalni CD34 pozitivnih celic z majhnimi znotrajceličnih svetlino odtujenih kratka vlakna in snopi.

Zaradi pozitivnega imunohistokemičnim reakciji z faktorja VIII, CD31 in CD34, lahko izvaja diferencialno diagnozo metastatskim adenokarcinomom. Tako epithelioid hemangioendoteliom - angiosarkom z epithelioid funkcije. Metastaze redka, tako kot pri extracardiac epithelioid hemangioendoteliom.

Pleomorfne maligni fibrozni histiocitom - diagnoza izključevanja, ki je dal v trenutku, ko se Imunohistokemične študije ne moremo potrditi posebnega diferenciacijo celic. V tistem času, ko Imunohistokemične študije niso bili na voljo, nediferencirani sarkom predstavljajo 50% vseh srčnih tumorjev, vendar v zadnjem objavo omembe o tem skoraj ni bilo.

Najpogostejši lokalizacija tumorja - LP. Zloka-posa pleomorfne vlaknasta histiocitoma označen s intracavitary rast kot miksomov LP, obstruktivna in splošnimi simptomi, ki posnema (Fig. 1). Tumor lahko raste tudi zaradi RA in RV. Metastaze na bezgavke, pljuča, kožo in notranjih organov, so le redko odkrijejo.

Izobraževanje se lahko določi z ehokardiografijo. MRI in CT lahko ugotovimo, metastaze na pljučih in sodelovanja v procesu bezgavk, določi znesek resekcijo in možnost ponovitve.

Mikroskopom tvorba je zlahka razlikovati od miksomov, saj ima več znakov belkasta neravno površino in gosto teksturo v odsotnosti želatinasta-sluzavo videz.

Mikroskopsko določi nenavadno pleomorfne proliferacije, pogosto večjedrne celice velikanke z visoko mitotićnega dejavnosti. Odsotnost imunohistokemičnim barvanjem kaže na obstoj nediferenciranih mezenhimskih celic. Je lahko samo pozitivna reakcija na vimentina.

Zelo je slaba prognoza povezana z metastazami in lokalne ponovitve. Povprečna življenjska doba upravlja bolnikov je 5-18 mesecev.

Veliko diferenciacije kosti je na voljo v 15% primerov nediferenciranih pleomorfne sarkomom. Pred tem so poročali kot primarni osteosarkomi srca, ki so večinoma nahajajo v LP. Trenutno so navedene skupino vlaknatih pleomorfne histiocytes (nediferencirani pleomorfne sarkom z diferenciacijo osteosarkomatoznoy).

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi in Cristina Basso

Tumorji srca

Zdieľať na sociálnych sieťach: