Angiosarkom

Primarni maligni tumorji predstavljajo približno 10% vseh tumorjev in vključujejo srcem, v glavnem, sarkomov in limfomi.

Posodobljen seznam je v nedavnem klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije. To vključen maligni tumor kot epithelioid hemangioendoteliom in malignim fibrogistiotsitoma, pleomorfne nediferencirane sarkom, osteosarkom, fibrosarkoma in ti malignega miksomov. Iz razvrstitve izključiti druge zelo redko primarni tumor srca - maligni švanom, maligni rhabdoid tumor, karcinosarkoma.

Francoski zvezni Nacionalni center za boj proti raku je bil predlagan histološki razvrstitev na podlagi zbranih rezultatov raziskav in vključuje tri parametre:

Angiosarkom (hemangioendoteliom, hemangiosarkom, hemangioendothelial sarkom, maligni hemangioendoteliom, maligni hemangiom, maligne angioendotelioma) - najpogostejši malignom srca, označen s tem diferenciacijo endotelijskih celic.

Angiosarkom lahko vpliva osebe vseh starosti (bolj pogosto - v starosti okoli 40 let) in spolu. Najpogostejše lokalizacije - PP votlino, blizu atrioventrikularne utor. Kljub temu je mogoče vključevanje v patološkem postopku po katerem koli votline srca, vključno osrčnika.

Tipični simptomi vključujejo vročino, hujšanje, bolečine v prsih, supraventrikularne aritmije, v kasnejših stopnjah - CHF in hemoragični perikardni izliv. Prvi znak je lahko metastaze na pljučih. V velikem številu primerov opazili epizode krvavitve, motnje koagulacije in anemijo.

Makroskopsko zastopnika lobularni nastanka tumorjev Notranji rjave večji od 2 cm, infiltracijsko srca steno in osrćnika in štrli v pravih delih telesa z invazijo spodnje vena cava in vrtine TC. To je idealno za diagnostiko lokalizacijo in vivo, ki ga endomiokadialnoy biopsijo.

Ehokardiografija lahko vizualiziramo tvorbo nehomogene ehogenost, povezanega z perikardnega izliva ali neposredno razteza v osrčnika. Za angiografskem vzorec označen z obilno tumorja ožiljenja. Raznovrstnost novo oblikovanih tkivih krvavitve in nekroze je jasno vidno pri opravljanju MRI in CT s kontrastom. Po gadolinija se injekcija razvidno tipično dobiček signala vzdolž žilne postelj. Poleg tega, CT in MRI skandiranje so boljši od ehokardiografijo, nam omogočajo, da se ugotovi, da se vključijo v patološkega procesa osrčnika in vdora v sosednjih tkiv, kot tudi zagotavljanje informacij o extracardiac metastaz.

Histološko v 2/3 primerih angiosarkom dobro ali zmerno razlikuje. Odkriti nepravilna žilja bogate anastomozah in obdan z pleomorfne atipičnih celic z veliko mitozah. Zanj je značilna tudi obstoj niz podobnih struktur in pomanjkanja prostih lumen plovil. V tretjem primeru je tumor slabo diferencirane in anaplastični sestavljajo vretenaste oblike celic, ki se nahajajo v notranjosti hialina strome obsega ekstravaskularnem eritrocitov. Posamezni vaskularne strukture odsotna.

Imunohistokemijsko raziskave ima ključno vlogo pri diagnozi (predvsem v obliki nediferencirani tumorji). To omogoča identifikacijo celic, ki izražajo antigene endotelnih celic (von Willebrandovega faktorja VIII, CD31, CD34). Obstajajo poročila o TP53 genskih mutacij, K-ras, in nekatere motnje kromosomskih.

Prognoza je zelo slaba, zaradi pozne diagnoze. Povprečna stopnja preživetja tudi po kirurški odstranitvi tumorja in adjuvantno terapijo ali srčnega transplantaciji je bila 10 mesecev.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi in Cristina Basso

Tumorji srca

Zdieľať na sociálnych sieťach: