Liposarkoma. Sinovialno sarkom. srce limfom

Liposarkoma - zelo redka mezenhimskih maligni tumor srca, ki sestoji iz lipoblastov in odkrili pri odraslih. Na splošno se predstavlja čisti obliki, ki se nahaja v votlini PL in ki simulira mešanici.

Za liposarkomom je značilno rumeno, mehko in pogosto sluzavo doslednosti. Bolezni srca povzročajo tumorje v dveh izvedbah: pleomorfne (posnema maligni fibrozni histiocitom) in myxoid. Na novo oblikovana celice - lipoblast katerega citoplazmo pleomorfne oblika tumorji ko je napolnjena z maščobnim votlinic. Ko myxoid histološki tip odkrili v citoplazmi same velike vakuole z maščobo, stiskanje jedra, kot tesnila. Myxoid tip liposarkoma ima dober dovod krvi. V nekaterih liposarkomom odkrivanje in myxoid in pleomorfne znake. Imunohistokemični študijski limfoblasti izrazijo S100 antigen. Elektronska mikroskopija je jasno, da je ločitev membrano iz lipidov votlinic so odsotni.

Ime tega tumorja zlorabljena kot sklepno sarkomom - primarnega tumorja, ne raste in razlikovanja od sinovialni ovojnici. Tipično lokalizacija v srcu - atrij in osrčnika. Sinovialno sarkom, ki se nahaja v atrij, prej zamenjati z sarcomatoid varianto malignega mezotelioma. V nasprotju s tem, ponavadi narašča difuzno, perikardialne je sinovialna sarkom predstavljene posamič razporejen obliko.

Makroskopsko sinovialna sarkom zastopnika infiltracijsko obliko gosto belkasta z odseki krvavitve ali nekrozo. Histološko dodeli dve možnosti sarkom. Dobljeno dvofazno izvedba obsega vreteno in epithelioid celice ženskih ali žleznega strukture, medtem ko je le odkriti enofazna izvedba fusiform celice obdane z intersticijski edemi.

Imunohistokemično študija je pokazala, da epithelioid celice izražajo citokeratina in epitelne membrane antigen, medtem vretena celice pozitivno reakcijo na vimentina.

Natančno diagnozo možna le z molekularno biološkimi metodami za določanje molekularnih markerjev, namreč SS18 / SSX-transkriptov.

Tukaj limfom je lokaliziran bezgavke in so značilni vpletenosti v patološkem postopku samo srca in (ali) osrčnika. Predstavljajo 10% primarnih malignih tumorjev srca, ali 1% vseh primarnih srčnih tumorjev. Starost bolnikov je bila od 5 do 90 let (povprečna starost - 60 let). Razmerje primerov moških in žensk je 3: 1. Bolezen se razvije samo pri osebah z imunsko pomanjkljivostjo. Napoved je običajno slaba (usodne) in povprečno preživetje 7 mesecev.

Bolezen se prične pri akutnih bolečin v prsih, kopičenje perikardnega izliva, srčnega popuščanja, aritmije, sinkopa in celo popolni AV blok.

Primarni srčna limfom lahko razvije v srčne votline. V 2/3 primerih je kraj izvora je PP Notranji belkasta tvorba infiltracije razmnoževalnega v perikardnega izliva in spremlja ogromen. Najpogostejši Podvrsta (80%) - B-celični limfom, ki obsega CD20 pozitivnih velikih celic. 20% tumorjev so predstavljeni CD3-pozitivnih T-celične limfome.

Citološki pregled perikardnega izliva in molekularnih tehnik omogoči diferenciacija B- in T-celične limfome z reaktivnim limfoidnega hiperplazije. Primarni limfom srca je izpostavljen neposredni zdravljenja, kot tudi limfoma na drugih mestih. Pozna diagnoza - glavni vzrok za slabo prognozo.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi in Cristina Basso

Tumorji srca

Zdieľať na sociálnych sieťach: