GuruHealthInfo.com

Mešani tumorja. Ugodno tumorsko tkivo

Video: Nove klinične in morfoloških vidiki razvrstitev tumorjev mehkih tkiv (WHO 2013)

Ugodno tumorsko tkivo

Skupina tumorjev mehkih tkiv vključuje širok spekter različnih neoplazem. Pri otrocih, benigni tumorji večinoma izvira iz krvnih žil ali vlaknatega tkiva. Dodatne malignosti mehki del sarkom (MTS) pojavlja pogosteje pri otrocih kot pri odraslih (oziroma 10% in 2%). Na žalost pa je to tudi zelo težke nozokomialne oblike. Te lezije so razvrščene kot myogenic, fibromatous, žilnih, nevrogenega, lipomatous, myxoid in psevdosarkomatoznye. In številnih drugih tumorjev, se lahko dajo v kateri koli od teh kategorij.

Mehko tkivo tumor histološko preiskavo razvrščena glede na njihove podobnosti z zrelih tkiv določene vrste v večji meri kot v odvisnosti od vrste tkiva, iz katerega se razvije. Relativna pogostost tumorjev mehkih tkiv pri otrocih so predstavljene v tabeli 72-5.

Tabela 72-5. Relativna pogostost tumorjev mehkih tkiv pri otrocih
Relativna pogostost tumorjev mehkih tkiv pri otrocih

Bistvena razlika je zaznana med MTS pri odraslih in otrocih. Več kot polovica MTS v -rabdomiosarkomy otrok. Fibromatous frekvenca tumor stati na drugem mestu med MTS pri otrocih. Najpogostejši Lokalizacija MTS v otroštvu - glavi, vratu in urogenitalnega trakta, medtem ko se pri odraslih prevladuje lokalizacijo v okončinah in v retroperitonealno prostoru. Rabdomiosarkom je obravnavana v poglavju 70, žilnih tumorjev - v poglavju 65. Vprašanja gladkih mišic tumorji niso razpravljali tukaj, saj so ti tumorji zelo redka pri otrocih.

Klinični pristop. Čeprav je dokazano, da je večina mehkih tkiv tumorjev pri otrocih benigni, vendar je bolje, da se zmotite z izbrisom brez branja benigni tumor kot niso diagnosticirane in zato pustite neodstranjenih malignost. Poleg tega temeljita zgodovina pregled, fizični pregled in nadzor, je treba izvesti irsledovanie magnetno resonanco (MRI) in / ali CT. MRI je bolj učinkovita v tistih primerih, ko je to potrebno za določitev širjenje tumorja in vključevanje vitalnih struktur.

Zelo pomembno mehko tkivo biopsija malignih novotvorb. Biopsija je treba opraviti kirurg, tako da se bo v primeru malignosti, se upravlja bolnik. Majhni tumorji, katerih odstranitev je mogoče doseči, ne da bi resno kozmetične in funkcionalnimi učinki ne povzročajo posebnih težav.

Površinski tumorja treba izrežemo skupaj z ovalnim del kože, njihove prevleke. Na udih, ki so potrebni za izdelavo vzdolžni prerez, kot je v večkratnih operacijah naletijo na velike težave, ko je bila biopsija opravlja od prečnega prereza. To je potrebno izvesti skrbno hemostazo, saj lahko hematom v rani kopičijo v rakavih celicah samih, ki prispeva k lokalnemu širjenje tumorja.

Z velikim tumorji ali tumorji, ki se nahajajo na območjih, kjer je popolna tumorja izrezu nemogoče, dobimo odprt (incizijske) diagnostično biopsijo. Dodelitev ko bi bilo treba neposredno skozi tumor, ne pa tudi po okoliških mišic. Izogibajte se poškodb nervnososudistyh struktur. Pogosto je zelo koristno, da je igla biopsija (tanko iglo ali Tru-Cut), vendar pa je pogosto težko natančno določiti histološki tip tumorja.

Poleg tega lahko sejanje pride, če se tumorske biopsijo. Biopsija kanal mora biti izrežemo med primarno operacijo. Premik od biopsije obsežne resekcijo, ki temelji na rezultatih študije zamrznjenih odsekov nerazumne.

Tam je jasno dokazana povezava (Li-Fraumeni) med MTS pri otrocih in razvoj malignih tumorjev pri drugih družinskih članov. Nekateri od dejavnikov, ki se nanašajo na otroka z MTS (fant dojenčke s posebnim histologijo) je pokazala povečano tveganje za mater in brate in sestre. Matere teh bolnikov ima bistveno večjo incidenco raka na dojki, zato jih je treba redno pregleduje uporabo presejalne metode.

MTS preživetje je tesno povezana z ustreznim kirurški poseg. Ne pozabite na staro reklo, da mora kirurg poskušali "ne vidi" tumor (kar pomeni "znotraj") med operacijo (tj, ne "enter", ne "korenine" v njem). Ko tumorji okončine predoperativnega kemo- in radioterapijo lahko zmanjša velikost tumorja in s tem povečati "resektabilnost". Na splošno je prognoza za otroke, tudi dojenčke, za nekatere vrste tumorjev boljše kot pri odraslih z enakim malignosti.

Fibromatous in fibrogistiotsitarnye tumorja. Fibrogistiotsitarnye in fibromatous tumorji predstavljajo raznoliko skupino, niso jasno razmejene tumorjev. Zdaj je verjel, da je veliko fibroids razvije iz myofibroblasts. Patologi vključuje večino fibroidnih tumorjev pri otrocih samo na "neuvrščene fibromatoza." Najbolj pogosta pri otrocih fibrotična lezija je agresiven fibromatoza (desmoid).

Fibromatoza pojavlja v obeh dojenčke in starejše otroke. Povprečna starost, pri kateri zazna to patologijo - 7 let. Najpogostejša lokalizacija tumorja - glavi, vratu in spodnjih okončin. Pri zdravljenju benignih tumorjev je metoda izbire je široka lokalna ekscizija ohranja vitalne strukture kot odpuščanje tkiva tumorja (za resekcijo meja) določa višjo stopnjo ponovitve. Lokalni ponovitve se pogosto zgodi (ena tretjina bolnikov), običajno v enem letu po zdravljenju. O maligni informacije degeneracija je praktično ni.

Posebna oblika je fibromatoza vrat ( "prirojene tortikolis") - prirojena fibromatoza sternokleidomastoidni mišici, ki se navadno utrjeno s pomočjo fizioterapijo. Miofibromatoz infantilno (prirojeno fibromatoza) - najdemo le pri dojenčkih možnost poškodb.

Poraz hkrati je Tarn sol, multipla ali difuzna. Solitare-vanje prirojena infantilno miofibromatoz lahko katere koli lokalizacije. On ne izzvenijo, je potrebno kirurško zdravljenje. Ponovitve so redki.

Večkratna prirojeno infantilno miofibromatoz je kombinacija kosti (osteolitične), mišic, kože in podkožnega tkiva, ki se le redko nazadovati. Posplošena prirojena infantilno miofibromatoz običajno vodi v smrt v prvih nekaj tednih ali mesecih življenja.

Druga vrsta fibromatous tumorja, ki se kaže v prvih mesecih življenja in je lokalizirana na okončine - fibrosarkomopodobny prirojeno fibromatoza (zgodnjim fibrosarkom). Relativna agresivnost teh tumorjev, obstajajo različna mnenja pri dojenčkih. Z lokalizacijo na glave, vratu in trupa lokalnih ponovitev pojavi z enako frekvenco kot v okončinah lezij (to je približno ena tretjina primerov), ampak bolj pogosto razvijejo metastaze, običajno v bezgavkah in pljuč.

Treba je pripraviti širok izrezu tumorja v zdravo tkivo. Čeprav je vloga kemoterapijo in ni jasno opredeljena, vendar pa se izvaja pred operacijo, ki prispeva k zmanjšanju tumorja in tako bo možno popolno resekcijo. Splošna stopnja preživetja je približno 90%.

Vlaknenih hamartom pri dojenčkih - redka tumorja, ki se običajno pojavlja v obliki subkutanih gomoljev v pazduho fantih. Dovolj je preprosta izrezu, ker so ponovitve redke. Fibrom kite ovoj je majhen benigni tumor ponavadi lokalizirana na zapestje, roko ali prsti.

V tretjini primerov, boleče otekline. Prikazuje široko izrezu tumorja, saj je ponovitev stopnja pomembnejša (24%). Juvenilni aponeurotic fibromatoza - benigna lezija, ki prav tako kaže, se lokaliziran v distalnem zgornji ekstremiteti pri otrocih. Tveganje za lokalno ponovitev določa indikacije za široko izrezu, če je to mogoče.

Agresivno fibromatoza (desmoid) - non-metastatski tumor lokalizirana predvsem v glavi, vratu, ramen in trebušno steno. Ta tumor je težnja, da lokalne ponovitve. Zanj je značilna kot infiltracijski rast ob vezivnega struktur z lokalno in oddaljeno širjenja.

V večini primerov je tumor odkrijejo pri otrocih, starejših od 10 let. Klinična slika je pojav nastanka tumorjev, počasi narašča. CT z intravenozno kontrastno sredstvo omogoča "obris" tumorja. Kirurški poseg mora biti v širokem izrezu, ampak tudi z ustrezno kirurško zdravljenje, lahko tumor ob infiltracijsko rast ponovil.

Prisotnost v mikroskopsko preučevanje pozitivnih robov, ne pomeni vedno neizogibnost tumorja ponovitve. Priporočljivo je, da skrbno spremljanje teh bolnikov s CT in MRI nadzorom vsake 2-3 mesece. Ko se je popolnoma recidiva pokazala široko izrezu, pogosto v kombinaciji z obsevanjem. V zelo redkih primerih se lahko zahteva tudi amputacija.

Fibrosarkoma pri starejših otrocih in mladostnikih je ponavadi lokalizirana na udih in se kaže v obliki nastanka tumorja. Njen tečaj se razlikuje od toka fibrosarkoma pri odraslih bolnikih. Bolj pogosto se tumor pojavi pri fantih. Zdravljenje naj bi bilo nujno, zelo široka ekscizija tumorja v normalnih tkivih.

Seveda, morate vedno prizadevati, da bo ud, če je mogoče v celoti odstraniti tumor. V razširjenih oblik bolezni so prikazani kemo- in radioterapijo. Predvidena stopnja definirano tumorja, vrsta in ustreznost operacijo. Kazalniki 5-letno preživetje presega 60%.

Maligni fibrozni histiocitom (MFH) ima velik vpliv med tumorjev mehkih tkiv pri odraslih, vendar pa je za otroke to predstavlja 5% teh tumorjev. Izvor tega tumorja fibrogistiotsitarnoy mezenhimskih namesto histiocitozo. Fantje nekoliko bolj dovzetne za pojav MFH. Pri otrocih, tumor najpogosteje lokalizirana v spodnjih okončinah in retroperitonealno prostora.

Obstaja več vrst tumorjev. Angiomatous njegova varianta skuša najti otroke zgodnje adolescence in se običajno razvije na okončinah. Včasih je povišana telesna temperatura, hujšanje, slabokrvnost. Polovica bolnikov, ki imajo lokalno ponovitev. Ta maligne in potencialno smrtno nevarne tumor zahteva široko resekcijo. To je potrebno v tem primeru storiti vse, kar je možno rešiti, ne le končna, ampak tudi njegova funkcija. Napoved je ugodnejši za površinskih tumorjev z histoloških znaki vnetja in manjših tumorjev.

Ta skupina tumorjev vključuje histiocitoma, ki je prikazan kot majhna benigne vozlički intradermalno potrebna le izrezu. Tukaj je maligna izvedba. Juvenilni ksantogranulema se pojavlja predvsem pri majhnih otrocih, vključno s tistimi, pri dojenčkih in je ponavadi lokalizirana na kožo glave in vratu.

Tumorske vozliči lahko multipla. Za ta tumorja je značilna spontano regresijo. Giant celic tumorja kit plašča označena z lokalno ponovitev, pogosto s kostnimi lezijami, predvsem v palmarno površini prstov. Vlaknenih histiocitoma pojavlja v dermisu ali podkožnega tkiva glave, vratu, dimljah, prsih, spodnjih udov.

Ta tumor redko metastazira, vendar je težnja, da lokalne ponovitve, še posebej, če se opravijo neustrezne resekcija. Veliki celica fibroblastoma pojavlja predvsem pri fantih dojenčkov, značilno v podkožje prsnega koša in pazduhe. Treba je široko izrezu tumor, zaradi svoje nagnjenosti do lokalne ponovitve. To tumorja je lahko povezan z vlaknato histiocitoma.




Neyromatoznye tumorja. Perifernih nevrogeni tumorji pri otrocih se najbolj pogosto najdemo neurofibroma. Lahko se izkaže kot solitarne postavitev (približno 90%) v koži ali drugih tkiv, ali v obliki več kožnimi gomoljev (von Recklinghausen nevrofibromatoza - NFR).

Nevroloških simptomov, morda presenetljivo, je redka. Enostavno samotno neurofibroma s pridom izrezanega hkrati ohraniti ustrezno živec. Vendar neurofibromas pogosto niso zapečatene in so nagnjeni k invazivne živca poganjkov, zaradi česar je nemogoče Ponastavi tumor, ne da bi to vplivalo na prizadeto živec.

V primeru obsežnega uničenja tkiva raztezno vsadka se uporablja, ki omogoča relativno podaljšalo živec. Po tem proizvajajo odstranitvijo tumorja in primarna anastomozo vpliva živčnih mest. Ko samotnih neurofibromas pojavijo redko maligne preobrazbe. Odstranitev precejšnje dolžine nevronskih elementov, tumorja ležaju, ki niso prikazani. Resekcija razpršenih ali več vozlišč neyrofibromatoznyh običajno nemogoče.

V multiplo nevrofibromatozo (NFR) v 5-7% primerov do 20 let z razvojem malignosti pojavi malignih schwannomas (neyrofibrosarkomy). Rezultat je lahko pomemben hipertrofija prizadetih regionalnih struktur (npr prsti, udov). Hitra rast tumorja, pojav bolečine, sensorimotor simptomi vse, nič drugega nepojasnjene spremembe v predelu tumorja ali razvoj novih lezij pri bolnikih z NFR so znaki sarcomatous degeneracije.

Bolniki z NFR so na povečano tveganje za razvoj drugih malignih sprememb, vključno s centralnega živčnega sistema tumorjev, feokromocitom, rhabdomisarkom in limfnega levkemijo. Najpogostejša klinična manifestacija NFR otrok barva kave z mlekom madežev, ki so podobni pege na območjih pod pazduho in v dimljah.

Plexiform neurofibroma je skoraj vedno v kombinaciji z NFR. Proces običajno vključuje velike živčne debla. Glavni problem je v tem primeru je povezan z lokalno agresivno vedenje tumorja, medtem ko je ostalo je povsem nenevaren, lahko prikrili za lokalno malignosti. Iz tega razloga je treba morfologija skrbno raziskati ta tumor. Sheynotorakalnye in plexiform neurofibromas so zelo nagnjeni k malignosti.

V večini primerov, plexiform neurofibromas nastanejo kot neboleče tvorbe, ki se pogosto opisujejo kot "vrečo črvov." Lahko pride do hipestezija ali hiperestezijo. Ena tretjina bolnikov ima ortopedskih težav. Vedno, kadar je to mogoče, je treba opraviti popolno resekcijo tumorja v zdravo tkivo. Pogosto pa tak poseg ni mogoče izvesti zaradi anatomskih in funkcionalnih dejavnikov.

Nevrilemmoma (švanom) - samici benigni tumor, ki se razvije iz Schwannovih celic in niso povezani z NFR. To počasi raste tumor, ki izhaja iz živčnih membran. Klinično je tumor neboleč tvorba, ki se tolkala določen simptom Tinel (parestezije kot ščemenje distalno od udarca, proizvedenega v coni prizadetega živca).

živca disfunkcija je redka. Ti tumorji etsya prednostno mogoče Ponastavi tumorje z ohranjanjem živca, saj je običajno vdelane tvorbo, ki se lahko ločijo od živec brez težav.

Maligni švanom (neyrofibrosarkomy) - razmeroma redko tumorja, ki predstavlja manj kot 5% MTS pri otrocih. Pri otrocih, približno polovica teh tumorjev razvije v NFR.

Najdemo jih predvsem pri starejših otrocih in mladostnikih, in lokalizirane v udih, trebuh in trup. Kirurški poseg mora biti širok resekcijo, vključno izrezu prizadetega živca segmentu, saj s tem potencialno usodne tumorja. V napredovali bolezni je lahko učinkovita kemoterapija. Vrednost radioterapijo za precej omejen. Prognoza malignega švanom slabo.

Lipomatous in myxoid tumorjev. Lipomatous tumorji pri otrocih pojavljajo manj pogosto kot pri odraslih. Zrele lipomov - maščobne obdan tumorji, lokalizirano pod kožo. Lipomatozo predstavlja večkratno kožnimi tumorskimi depozitov. Več kot 3/4 lipoblastom, se pojavlja pri otrocih v prvem letu življenja. Najpogostejše lokalizacije - udi. Histološko ti tumorji se ne razlikujejo od myxoid liposarkoma pojavlja pri odraslih. Za lipoblastom značilna odsotnost metastaz, vendar pojava lokalne ponovitve (14%).

No vezane kapsulah tumorji se imenujejo lipoblastoma, razpršeno - lipoblastomatoz. Skupaj z rastjo in razvojem bolnika, ti tumorji ponavadi zapade več kot malignosti. Drugi redki maščobni tumorji, včasih se pojavljajo pri otrocih vključujejo hibernoma (tumorja sestoji iz rjavega maščevja), lipofibromatoznaya hamartoma (lokalizirano prirojene gigantizem, ponavadi na palmarno površini vzdolž mediane in lakti živcev), sacrococcygeal lipom in Intraosalna in paraostalnye lipom.

Liposarkoma je redka pri otrocih. 99% teh tumorjev predstavljajo odraslih. Večina liposarkom, razvija pri otrocih se nanaša na myxoid vrste, ki se pojavljajo predvsem pri starejših otrocih v spodnjih okončinah. Ti tumorji ponavadi za lokalno ponovitev, a le redko metastaze. Prednostna metoda zdravljenja je široka ekscizija tumorja v zdravo tkivo.

Benigna miksomov, tako kot njegov maligni različica miksosarkoma je zelo redka pri otrocih.

Psevdosarkomatoznye in mešani tumorji. Psevdosarkomy niso jasno razmejene obrazca tumorje v razvoju, kot je pričakovati od myofibroblasts. Nodularna fasciitis (psevdosarkomatozny fasciitisom) je značilna osamljenih, mala, nebolečo formacijah puhastih robovi, ki se nahajajo v podkožnem fascije. Značilno je, da ti vozlički pojavljajo v podlakti, vsaj - v glavi, vratu in spodnjih okončin. Tumor navadno raste v globino, kaljenje v podkožnem sloju in v mišico.

Kot pri drugih psevdosarkomah, pro-napredovanje dogaja zelo hitro. Druge motnje, ki se nanašajo na ta skupine vključujejo lobanjsko fyustsiit (fibroblastov tumorja v lobanji je običajno v začetnih fantih), intravaskularno fasciitis (multinodular lezija neposredno žil stene ali razporejen poleg ladje) in vnetne psevdotumor (lezij globoka Pas, ki je pogosto povezano z anemijo, povišana telesna temperatura in hujšanje).

Myositis ossificans se kaže kot zelo leži, poapnena neboleča tvorba, ponavadi se nahaja v spodnjem delu telesa. Včasih se izkaže, da je imel pred razvojem miozitisa v zgodovini poškodbe. Histološko so ti tumorji označen s tvorbo zunajmaternične kosti in proliferacijo vezivnega tkiva, in je lahko včasih sprejeti za vnekostnuyu osteosarkoma. Splošni dedna avtosomno dominantna oblika pojavlja pri dojenčkih z ustreznim fenotipa.

Sinovialno sarkom - tumor negotovo histogeneze, ki se pojavljajo pri starejših otrocih in mladih odraslih, z razširjenostjo med bolnike. To predstavlja 10% MTS v otroštvu. Najpogostejše lokalizacije - spodnje okončine, še zlasti na področju kolenskega sklepa. Pogosto oteklina pojavlja tudi v rokah in nogah.

Globokih in pogosto težko določi s palpacijo, tumor ni nujno meji na sinovialne membrane in se redko nahajajo v skupnem votlini. Ponavadi, preden dajo pravilno diagnozo, se je bolnik od 1 do 2 let, označena bolečine. Skoraj ena tretjina primerov odkrijejo poapnitev. Ti tumorji ponavadi dobimo ponovitev in metastaz. Vodilo zdravljenja - široka ekscizija tumorja in kemoterapije v kombinaciji z radioterapijo ali brez nje. Obstaja še en pristop - amputacijo in kemoterapijo (brez radioterapije).

Če je možno, razkosanih in regionalnih bezgavk. Amputacija je treba v primerih, v katerih je mogoče opravljati resekcijo v zdravem tkivu, in ne more rešiti ud, oz. Skoraj polovica bolnikov je pokazala metastaze. Prognoza je odvisna od stopnje in tumorja in denar porabljen velikosti. Faktorji, ki kažejo ugoden izid so: nadaljnji obstoj bolečine, prisotnost poapnevanj, majhna velikost tumorja (<5 см), дистальная ее локализация и молодой возраст пациентов  Показатель 5-летней выживаемости превышает 50%.

Finega golubo- okrogle tumorjev - je "pisana" MTS skupina otrok, vključno histiocitozo, nevroblastom, rabdomiosarkom, limfoma (Burkittov in limfoblastno), Ewingov sarkom (kosti in vnekostnuyu) poligistiomu pigmentiran nevroektodermalni tumor dojenčkih, klora, Askin tumor in maligne neuroepithelial. Maligni neyroepitelioma - zelo agresiven tumor, ki je nagnjen k zgodnji metastaz in lokalne ponovitve. Ti tumorji ponavadi pojavijo na trupu ali ude perifernih živcev. Zdravljenje je enako kot v rhabdomisarkom in Ewingov sarkom.

Lenin tumorja (nedrobnocelični maligni tumor thoracopulmonary poreklo) - visoko maligni tumor prsnega koša, ki se razvije iz intercostals živcev. Ta tumorja večinoma najdemo v mladostnic in se kaže kot exophytic tvorba prsih steno ali kot intratorakalnih tumorjev. Čeprav so oddaljene metastaze redke, vendar pa je povprečna življenjska doba teh bolnikov - manj kot eno leto. Smrti se pojavijo, običajno posledica lokalnega širjenja tumorjev, ki vključujejo bistvene strukture.

Alveolarna sarkoma mehkega tkiva je redka, je počasno, postopno progresivna oteklina, ki je lokalizirana predvsem v udih, glave in vratu. Včasih lahko pride do lokalnih ponovitev v 10 do 15 let. Včasih se razvijejo metastaze v centralnem živčnem sistemu, kosti, bezgavke in pljuč. Pri dekletih, tumor se pojavlja pogosteje kot fantje. Zdravljenje je treba začeti s široko izrezu tumorja, bolj agresivni terapiji v bolezen ponovila.

Metastasectomy. MTS metastaze pri otrocih pojavljajo najpogosteje v pljučih. Pričakovana življenjska doba ob istem času, če je ne zdravimo, je nekaj mesecev. Pri zdravljenju glavni poudarek, bolniki z metastazami MTS živijo v povprečju za dve leti. V večini primerov, metastaze so klinično ni očitna. Iz tega razloga, je bistveno, da se pozorno spremlja bolnike z MTS, redno proizvodnjo X-ray ali CT prsnega koša.

V praksi metod učinkovite kemoterapije v kombinaciji s kirurško izrezu metastaz privedlo do boljših zdravstvenih rezultatov, 5-letno preživetje je zdaj enaka 20-50%. Tudi pri otrocih z razširjenimi metastazami, dvostransko izrezu njihova možna pod pogojem, da: (1) odstrani primarno mesto tumorja, (2) po se metastasectomy mogoče hraniti zadostno delovanje pljuč, (3) ni znakov Zunajpljučna metastaz.

Po enem od sporočil 21. otroka z osteogenih sarkoma metastazami, ki je bila opravljena v povprečju 3 torakotomije (ko smo odstranili torakotomija in povprečna metastatski vozlički 23), je 5-letno preživetje 39%. Obstajajo različna mnenja o tem, kaj so dejavniki in parametri določajo izid bolnikov s pljučnimi metastazami MTS.

Prognostično so pomembni dejavniki enako podvoji življenjsko dobo tumorja (tumorja podvoji čas), Histološka struktura primarnega tumorja, prisotnost metastaz, od starosti pacienta, trajanje bolezni. Prisotnost sinhronih pljučne metastaze v času primarne diagnoze je neugodno znamenje.

KU Ashcraft, TM Holder
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný